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ゾリンジャーエリソン症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 24.06.2018
 
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ゾリンジャーエリソン症候群は、通常は膵臓または十二指腸壁に位置するガストリン産生腫瘍によって引き起こされる。結果は、胃過分泌および消化性潰瘍である。診断は、ガストリンのレベルを決定する際に確立される。ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、プロトンポンプ阻害剤の処方および腫瘍の外科的除去にある。

疾患は、症状の三つ組として特徴付けられる - 胃の分泌過多、再発治療抵抗性胃十二指腸潰瘍および膵臓neinsulinprodutsiruyuschaya腫瘍 - 最初RMゾリンジャー及びE. N.エリソンにより1955年に記載されました。それ以来、ゾリンジャー・エリソン症候群と呼ばれています。同様の臨床像は、洞の粘膜とgastrinprodutsiruyuschaya膵臓腫瘍のG細胞(胃のより少ない膨潤、十二指腸)の過形成を与えます。ガストリン産生腫瘍はガストリノーマとも呼ばれる。

ICD-10コード

E16.8膵臓の内分泌の他の特定の障害。

ゾリンジャーエリソン症候群の分類は開発されていない。治療法を決定するには、ガストリンを悪性と良性に分けることが非常に重要です。

ゾーリンガー・エリソン症候群の疫学

消化性潰瘍を有する全ての患者の1% -米国の周波数ゾリンジャー・エリソン症候群は0.1と推定されます。消化性潰瘍またはNSAID起因の典型的な臨床症状のでそれにもかかわらず、これらのデータは過小評価と考えられている消化管の病変は、多くの場合、ゾリンジャー・エリソン症候群の診断のために患者の特殊な検査から臨床医をリードしています。通常、ガストリノーマは20-50歳で検出され、男性ではより多い頻度(1.5-2:1)で検出されます。

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ゾリンジャーエリソン症候群の原因は何ですか?

ガストリノーマは、症例の80〜90%において膵臓または十二指腸壁に発生する。他の場合において、腫瘍は、脾臓ゲート、腸間膜、胃、リンパ節または卵巣に局在化することができる。約50%の患者が複数の腫瘍を有する。ガストリノーマは、通常、サイズが小さく(直径1cm未満)、ゆっくりと増殖する。それらの約50%が悪性である。ガストリノーマ患者の約40〜60%が多発性内分泌腫瘍に罹患している。

ゾリンジャーエリソン症候群の病因

ゾリンジャーエリソン症候群の症状

ゾリンジャー・エリソン症候群は、通常、消化性潰瘍疾患の積極的なコースによって明らかにされ、潰瘍は(遠位十二指腸球の25%まで)非定型場所で開発します。しかし、25%には潰瘍診断はない。潰瘍や合併症(穿孔、出血、狭窄など)の特徴的な症状があらわれることがあります。下痢は、患者の25〜40%における初期徴候の1つである。

ゾリンジャーエリソン症候群の症状

ゾリンジャーエリソン症候群の診断

ゾーリンガー・エリソン症候群は、特に症状が標準的な抗潰瘍療法に反応しないままである場合には、肛門摘出後に疑われる可能性がある。

最も信頼できる試験は、 血清ガストリンレベルを決定することである。すべての患者において、レベルは150pg / mlより大きい。有意に関連する臨床徴候を有する患者において1000以上のpg / mlでのレベルが上昇し、より大きい15ミリ当量/時間で診断を可能胃液分泌を増加させました。時の状態の低塩酸症(例えば、悪性貧血、慢性胃炎、プロトンポンプ阻害剤の使用)しかし、中等度の高ガストリン血症は、腸や褐色細胞腫の広範な切除でガストリンの減少したクリアランスと腎不全を観察することができます。

セクレチンによる挑発的試験は、1000pg / ml未満のガストリンレベルを有する患者に使用することができる。静脈内に、セクレチン溶液を2μg/ kgの用量で、血清ガストリンレベル(投与後10分および1分および投与後2.5,10,15,20および30分)の逐次測定と共に注射する。ガストリノーマに対する特徴的な応答は、幽門洞のG細胞過形成または典型的な消化性潰瘍とは異なり、ガストリンレベルの増加である。患者はまた通常、消化性潰瘍およびガストリン分泌の適度な増加をもたらすヘリコバクターピロリ感染に関する研究を実施する必要がある。

診断を確定するには、腫瘍の局在を確認する必要があります。最初の研究 - 腹腔またはソマトスタチン受容体シンチグラフィーのCTで、原発腫瘍および転移性疾患を同定することができる。また、画像強調および減算を伴う選択的動脈造影が有効である。転移の兆候がなく、予備研究が疑わしい場合には、内視鏡的超音波検査が行われる 。代案として、セクレチンの選択的動脈投与。

ゾリンジャーエリソン症候群の診断

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何を調べる必要がありますか?

ゾリンジャーエリソン症候群の治療

孤立した腫瘍と外科的治療では、5〜10年の生存率は90%以上であり、腫瘍の不完全な除去ではそれぞれ43%と25%である。

酸生成の阻害

プロトンポンプ阻害剤は、オメプラゾールまたはエソメプラゾールを1日2回経口的に40mg選択する薬剤です。症状を解消し、酸生成を減少させる場合、用量を徐々に減らすことができる。維持量が必要です。外科的治療を受けなければ、これらの薬物を無期限に服用しなければならない。

オクトレオチド100〜500mcgを1日2〜3回皮下注射すると、胃液分泌を減少させることができ、プロトンポンプ阻害剤の効果がない代替治療法となり得る。オクトレオチドの延長された形態は20〜30mg筋肉内に1ヶ月に1回使用することができます。

外科的治療

外科的除去は、明らかな転移の兆候がない患者に示される。手術中、十二指腸切開術および内視鏡透過照明または術中超音波は、腫瘍を局在化させることができる。ガストリノーマが多発性内分泌腫瘍症候群の一部でない場合、20%の患者で外科的処置が可能である。

ゾリンジャーエリソン症候群の治療と予後

化学療法

転移性疾患の患者では、膵島細胞腫瘍に対する特権化学療法は、5-フルオロウラシルまたはドキソルビシンと組み合わせたストレプトゾトシンの使用である。この処置は、腫瘍体積(50〜60%)を減少させ、ガストリンレベルを低下させ、オメプラゾールに対する有効な補充物である。残念なことに、化学療法は転移性疾患の患者を治癒させない。

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