ガストリノーマ

膵臓腫瘍に関連する十二指腸潰瘍の異常に重篤な経過は、1901 年にはすでに指摘されていましたが、この組み合わせが、潰瘍形成性潰瘍性素因症候群 (または、これを説明した著者によれば、ゾリンジャー・エリソン症候群) と呼ばれる独立した症候群であると特定されたのは、1955 年になってからでした。

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原因 ガストリノーマ

現在までに、腫瘍性潰瘍症候群の患者が約500例報告されています。この疾患は高ガストリン血症を基盤としています。高ガストリン血症は、胃の壁細胞の機能を持続的に刺激します。この症候群のほとんどの症状は、高濃度の塩酸を含む胃酸過多によって引き起こされ、まず消化管粘膜の潰瘍が起こります。

潰瘍は十二指腸球後部に限局することが最も多いですが、食道から回腸にかけても観察されます。患者の約4分の1に複数の潰瘍が見られます。再発傾向は、迷走神経切断術や胃の複数回の手術後でも、胃液の過剰分泌と関連しています（吻合部の消化性潰瘍）。この疾患のもう1つの特徴は、通常の消化性潰瘍疾患よりも合併症（出血、穿孔、狭窄）の頻度が高いことです。ほぼすべての患者は重度の疼痛症候群を呈します。胃からの酸性内容物の大量流入による小腸上部のpH変化は下痢を引き起こし、膵臓および腸の酵素の不活性化は脂肪便を引き起こします。

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症状 ガストリノーマ

潰瘍性症候群の症状群は、胃前庭部のG細胞の過形成に起因する可能性があり、「擬似ゾリンジャー・エリソン症候群」と呼ばれます。ガストリノーマの60%以上は悪性で、そのほとんどは転移します。患者の約40%において、ガストリノーマは多発性内分泌腫瘍症I型症候群の一部です。最も多く検出されるのは副甲状腺腺腫です。

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診断 ガストリノーマ

ガストリノーマの診断は、主に胃液検査によって決定されます。潰瘍性症候群の患者は、夜間12時間塩酸分泌量が100mEq以上、1時間あたりの基礎塩酸分泌量が15mEq以上であることが特徴です。

もう一つの指標は、1時間当たりの基礎分泌量と1時間当たりのヒスタミン刺激によるHCl分泌量の比であり、ほとんどの患者で0.6を超えます。特に診断上重要なのは、免疫反応性ガストリンの分泌量です。ガストリノーマの可能性が高いのは、その値が300 ng/mlを超える場合です。

放射線学的には、何らかの部位の潰瘍に加え、胃粘膜の肥厚による粗い襞と大量の胃内容物が常に明らかになります。ガストリノーマの局所診断には血管造影法が用いられますが、半数強の患者にしか有効ではありません。ガストリノーマの特徴は、しばしば多発性で、通常は胃壁や十二指腸壁、膵臓自体の近くなど、異所性に発生することです。

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処理 ガストリノーマ

ゾリンジャー・エリソン症候群の治療は外科手術です。ガストリノーマの検出や切除の有無にかかわらず、胃切除術が第一選択と考えられています。その目的は、腫瘍組織の完全切除や転移の完全消失が保証されないため、効果器官を除去することです。ガストリノーマの薬物治療は効果がありません。制酸剤や抗コリン剤の使用は症状を緩和するだけです。最近では、ヒスタミンH2受容体拮抗薬であるメチアミドが良好な結果を示して使用されています。