肺高血圧症

肺高血圧症（肺動脈高血圧症）は、肺動脈系の圧力の上昇です。これは、肺の血流の抵抗の上昇、または肺血流の著しい上昇が原因である可能性があります。この病理はほとんどの場合二次的です。原因が不明の場合は、プライマリと呼ばれます。原発性肺高血圧症では、肺血管は収縮し、肥大し、そして線維症になります。

肺高血圧症は、右心室過負荷および機能不全を引き起こす。肺高血圧症の症状は、疲労感、労作時の息切れ、そして時には胸部の不快感や失神です。診断は肺動脈の圧力を測定することによって行われます。肺高血圧症の治療は血管拡張薬を用いて、そしていくつかの重症例では肺移植を用いて行われる。治療可能な原因がない場合、予後は一般的に好ましくありません。

肺動脈の正常圧は次のとおりです。

• 収縮期 - 23〜26 mm Hg。
• 拡張期 - 7〜9 mm Hg
• 平均-12〜15 mm Hg

WHOの勧告によると、肺動脈の収縮期血圧の正常値の上限は30 mm Hg、拡張期血圧 - 15 mm Hgです。

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原因 肺高血圧症

肺高血圧症は、平均肺動脈圧が25 mmHgを超えると発生します。アート 単独または> 35 mmHg。アート ロード中 多くの症状や薬が肺高血圧症を引き起こします。原発性肺高血圧症 - そのような原因がない場合の肺高血圧症。ただし、結果は似ている可能性があります。原発性肺高血圧症はまれであり、発生率は100万人あたり1〜2人です。

原発性肺高血圧症は、女性より男性の2倍の頻度で発症します。診断の平均年齢は35歳です。この疾患は家族性または散発性のものがあります。散発性の症例は約10倍頻繁に発生します。家族性症例の大部分は、トランスフォーミング増殖因子（TGF） - ベータの受容体ファミリーに由来する2型骨形成タンパク質（BMPR2）の遺伝子に変異があります。散発性症例の約20％にもBMPR2変異があります。原発性肺高血圧症の多くの人々は、高レベルのアンジオプロテイン-1を持っています。アンジオプロテイン-1は、BMPR2関連のBMPR1Aを下方制御する可能性があり、セロトニンの産生および平滑筋内皮細胞の増殖を刺激することができる。その他の考えられる付随的な要因には、セロトニン輸送の障害およびヒトヘルペスウイルスの感染8が含まれます。

原発性肺高血圧症は、様々な血管収縮、平滑筋肥大および血管壁の再造形によって特徴付けられる。血管収縮は、一方ではトロンボキサンおよびエンドセリン１（血管収縮薬）の活性の増加、および他方ではプロスタサイクリンおよび一酸化窒素（血管拡張薬）の活性の減少の結果であると考えられている。血管閉塞によって引き起こされる肺血管圧の上昇は、内皮損傷を悪化させる。損傷は内膜表面の凝固を活性化し、それが高血圧を悪化させる可能性があります。これはまた、プラスマゲンアクチベーターインヒビター１型およびフィブリノペプチドＡの含有量の増加および組織プラスモゲンアクチベーターの活性の減少による血栓性凝固障害によっても促進され得る。内皮表面の局所凝固は、組織化された肺血栓塞栓症によって引き起こされる慢性血栓塞栓性肺動脈高血圧症と混同されるべきではありません。

最終的に、ほとんどの患者で、原発性肺高血圧症は、拡張および右心室不全を伴う右心室肥大を引き起こす。

肺高血圧症の原因は分類に示されている。

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肺高血圧症の病因分類

左室不全

1. 冠状動脈性心臓病。
2. 高血圧。
3. 大動脈弁奇形、大動脈の縮窄。
4. 僧帽弁逆流。
5. 心筋症。
6. 心筋炎。

左心房の圧力上昇

1. 僧帽弁狭窄症。
2. 左心房の腫瘍または血栓症。
3. 心房三心、僧帽弁輪オーバーリング。

肺静脈閉塞症

1. 縦隔線維症
2. 肺静脈血栓症

実質肺疾患

1. 慢性閉塞性肺疾患
2. 間質性肺疾患（肺の播種性プロセス）。
3. 急性重症肺損傷：
   • 成人呼吸窮迫症候群;
   • 重症びまん性肺炎。

肺動脈疾患

1. 原発性肺高血圧症。
2. 反復性または大量の肺塞栓症。
3. 肺動脈の「その場で」血栓症。
4. 全身性血管炎。
5. 肺動脈の遠位狭窄
6. 肺血流の増加
   • 左から右への出血を伴う先天性心疾患（心室中隔欠損、心房中隔欠損）。
   • 動脈管を開きます。
7. 薬や食物による肺高血圧症。

新生児における肺高血圧症

1. 持続的な胎児循環
2. ヒアリン膜病
3. 横隔膜ヘルニア。
4. 胎便を吸引している。

低酸素および/または高炭酸ガス

1. 高地の宿泊施設です。
2. 上気道閉塞：
   • 扁桃腺肥大。
   • 睡眠閉塞性無呼吸症候群。
3. 肥満低換気症候群（ピックウィック症候群）
4. 一次肺胞側換気低下

多くの著者は、その発症のタイミングに応じて肺高血圧症を分類し、急性型と慢性型を割り当てることが適切であると考えています。

急性肺高血圧症の原因

1. 肺動脈における「その場で」の肺塞栓症または血栓症。
2. 任意の起源の急性左心室不全。
3. 喘息の状態
4. 呼吸窮迫症候群

慢性肺高血圧症の原因

1. 肺血流の増加
   1. 心室中隔の欠陥。
   2. 心房中隔の欠陥。
   3. 動脈管を開く。
2. 左心房の圧力が上がった。
   1. 僧帽弁欠損。
   2. 左心房の粘液腫または血栓。
   3. 任意の起源の慢性左心室不全。
3. 肺動脈系における抵抗の増加
   1. 低酸素発生（慢性閉塞性肺疾患、高度低酸素、低換気症候群）。
   2. 閉塞性発生（再発性肺塞栓症、薬物の影響、原発性肺高血圧症、びまん性結合組織病、全身性血管炎、静脈閉塞性疾患）。

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症状 肺高血圧症

肺高血圧症の最初の臨床症状は、肺動脈の血圧が通常の2倍以上上昇することで現れます。

肺高血圧症の主観的な主徴は、この症候群のいかなる病因学的形態でもほぼ同じです。心配している患者：

• 息切れ（患者の最も早くそして最も頻繁な不満）は、最初は身体的な運動を伴い、その後安静になります。
• 脱力感、疲労感。
• 失神（脳の低酸素、原発性肺高血圧症に最も特徴的なため）。
• （肺高血圧症の病因に関係なく、10〜50％の患者において）一定の性質の心臓の領域の痛み。重度の右室心筋肥大による相対的冠状動脈機能不全による。
• 喀血- 肺高血圧症の頻繁な症状、特に肺動脈内の圧力が著しく上昇している。
• arse声（6〜8％の患者に見られ、大きく拡大した肺動脈による左反回神経の圧迫によって引き起こされる）。
• 肝臓の痛みと足と脚の腫れ（これらの症状は肺高血圧症患者の肺性心疾患の発症中に現れる）。

労作性と易疲労性を伴う進行性の息切れは、ほとんどすべての場合に見られます。呼吸困難は、胸部の異常な不快感、および運動中のめまいまたは失神を伴うことがあります。肺高血圧症のこれらの症状は、不適切な心拍出量によって主に引き起こされます。レイノー現象は、原発性肺高血圧症患者の約10％に起こり、そのうち99％が女性です。喀血はまれですが、致命的になることがあります。拡大した肺動脈（Ortner症候群）による再発性喉頭神経の圧迫による発声障害もまれです。

進行した症例では、肺高血圧症の症状は、右心室の膨れ、強調された肺成分Ｓ（Ｐ）を伴うこぼれた第二の緊張（Ｓ２）、右心室の第三緊張（Ｓ３）のクリック、および頸静脈の腫脹を含み得る。後期には、肝臓の鬱血と末梢浮腫がしばしば見られます。

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肺高血圧症

ポート肺高血圧症 - 二次的原因のない患者における門脈圧亢進症を伴う重症肺動脈高血圧症。

肺高血圧症は、肝硬変の有無にかかわらず門脈圧亢進症を引き起こす様々な症状を有する患者に起こる。慢性肺疾患（3.5〜12％）の患者では、肺高血圧症は肝肺症候群より一般的ではありません。

最初の症状は息切れや疲労感、胸痛や喀血もあります。患者は肺高血圧症に特徴的な身体症状およびECG変化を有する。肺拍動の徴候（頸静脈の脈動、浮腫）が発症することがあります。三尖弁の逆流が頻繁にあります。診断は心エコー検査データに基づいて疑われ、右心のカテーテル挿入によって確認される。

治療 - 肝毒性薬を除く、原発性肺高血圧症の治療。一部の患者では、血管拡張療法が有効です。結果は肝臓の根底にある病理を決定します。門脈肺高血圧症は、合併症および死亡のリスクが高いため、肝移植の相対的禁忌です。移植後、中等度の肺高血圧症を患う一部の患者では、逆の病状が発症する。

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診断 肺高血圧症

客観的な検査はチアノーゼを明らかにします、そして、肺高血圧症の長期的な存在で、指の遠位指節は「ドラムスティック」の形をとります、そして、爪は「時計眼鏡」のように見えます。

場合心臓の聴診は、肺高血圧症の特徴的な徴候検出- a.pulmonalisオーバーフォーカス（しばしば分割）IIトーン; 吸息（Rivero-Corvallo症状）によって悪化した剣状突起上の収縮期雑音は、右心室の心筋肥大が原因で形成される三尖弁の相対的な機能不全の徴候です。肺高血圧症の後期段階では、左の2番目の肋間腔（肺門上）の拡張期の雑音が、肺動脈弁の著しい拡張を伴う相対的な機能不全（Graham-Stillのノイズ）のために決定されます。

ときパーカッションの心臓、肺高血圧症の疾病の症状は、通常は検出されません。左の第２肋間腔における血管鈍さの境界の拡大（肺動脈の拡大による）および右心室心筋肥大による右胸骨傍線から外側への心臓の右境界の変位を検出することはめったに不可能である。

肺高血圧症の病理学的特徴は：右心室および右心房の肥大、ならびに肺動脈の圧力上昇を示す徴候である。

これらの症状を同定するために使用される：胸部細胞のＸ線撮影、ＥＣＧ、心エコー検査、右心房、右心室、そしてまた肺動脈の幹における圧力測定を伴う右心カテーテル法。右心のカテーテル法を実施するとき、左心房の圧力のレベルを反映して、肺動脈の肺毛細管圧またはくさび圧を決定することも賢明です。肺動脈楔入圧は心疾患および左心室不全患者において増加する

肺高血圧症の原因を特定するために、肺のX線およびコンピュータ断層撮影、肺の換気および灌流放射性核種シンチグラフィー、ならびに血管内視鏡検査などの他の調査方法を使用することがしばしば必要となる。これらの方法を使用すると、肺の実質と血管系の病理学を判断することができます。場合によっては、肺生検に頼る必要がある（びまん性間質性肺疾患、肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管肉芽腫症などの診断のために）。

肺の心臓の臨床像では、高血圧の危機は肺動脈系で観察することができます。危機の主な臨床症状：

• 急激な窒息（ほとんどの場合、夕方または夜間に現れる）。
• 重度の咳、時に痰が血液と混ざっている。
• 整形外科
• 著明な全身性チアノーゼ。
• 興奮は可能です。
• 脈拍が頻繁に、弱い。
• 第2肋間腔で著明な脈動a.pulmonalis。
• a.pulmonalisコーンの膨らみ（パーカッションでは、左側の2番目の肋間腔で血管の鈍さが拡大することによって明らかになります）。
• 上腹部内の右心室の脈動。
• a.pulmonalisのアクセントIIの調子;
• 首静脈の腫れと脈動。
• 尿路痙縮（低密度の多数の軽い尿の放出）の形での栄養反応の出現、危機の終わり後の不本意な排便。
• Plesch反射（肝頸静脈反射）の外観。

「原発性肺高血圧症」の診断は、肺高血圧症を引き起こす可能性がある、歴史的に他の疾患の非存在下での労作を伴う有意な息切れを有する患者において疑われる。

患者は最初に胸部X線撮影、肺活量測定およびECGを行ってより頻繁な息切れの原因を特定し、次にドップラー心エコー検査を実施して右心室および肺動脈の圧力を測定し、続発性肺高血圧症の原因となる解剖学的異常を特定する。

原発性肺高血圧症における最も頻繁なX線所見は、末梢への著しい狭窄を伴う肺の根の拡大である（「切り落とされた」）。肺活量測定および肺容量は正常であるかまたは中程度の制限を示すことがあるが、一酸化炭素（DL）の拡散容量は通常減少する。一般的なＥＣＧ変化は、電気軸の右へのずれ、Ｒ＞ ＳからＶへの変化を含む。SQ Tとピーク歯P

臨床的に明らかではない二次的原因を診断するために追加の研究が行われている。これらは血栓塞栓症のための灌流ベントスキャンを含みます。閉塞性または制限性の肺疾患を特定するための肺機能検査、およびリウマチ性疾患を確認または排除するための血清学的検査。慢性血栓塞栓性肺動脈高血圧症はCTスキャンまたは肺スキャンによって示唆され、動脈造影によって診断される。HIV検査、肝機能検査、睡眠ポリグラフ検査などの他の研究は、適切な臨床状況で行われます。

最初の検査で二次性肺高血圧症に関連する状態が明らかにならない場合は、右動脈と肺動脈の圧力、肺毛細血管のくさび圧、心拍出量を測定するのに必要な肺動脈カテーテル法が必要です。欠陥mezhpredserdnoiパーティションを除外するには、Oの飽和測定₂右の部門で血液のを。原発性肺高血圧症は、２５ｍｍＨｇを超える肺動脈内の平均圧力として定義される。アート 考えられる理由がない場合。しかしながら、原発性肺高血圧症を有するほとんどの患者は、有意に高い圧力（例えば、６０ｍｍＨｇ）を有する。処置の間、血管拡張薬がしばしば使用されます（例えば、吸入一酸化窒素、静脈内エポプロステノール、アデノシン）。これらの薬に反応して正しい部分の圧力を下げることは、治療薬の選択に役立ちます。以前は広く使用されていた生検が、合併症と死亡率の高頻度のために現在推奨されていません。

患者が原発性肺高血圧症と診断された場合、家族内で比較的健康な人が早死になるケースで示されるように、彼の家族歴を調べて遺伝的伝播の可能性を特定します。家族性原発性肺高血圧症の場合、遺伝的カウンセリングは、家族のメンバーに病気のリスクについて知らせ（約20％）、彼らに検査を勧めてもらうために必要です（心エコー検査）。将来的には、家族性原発性肺高血圧症におけるBMPR2変異の検査が重要になるかもしれません。

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処理 肺高血圧症

続発性肺高血圧症の治療は、根底にある病状の治療を目的としています。慢性血栓塞栓症による重症肺動脈高血圧症の患者は、肺動脈血栓内動脈摘出術を受けるべきです。これは緊急外科塞栓摘出術よりも複雑な手術です。肺外循環下では、組織化された血管血栓が肺動脈幹に沿って切除されます。この処置は、かなりの割合の症例で肺高血圧症を治療し、肺外機能を回復させる。専門センターでは、運用上の死亡率は10％未満です。

原発性肺高血圧症の治療法は急速に発展しています。それは経口カルシウムチャネル遮断薬から始まり、それらが使用されるとき、肺動脈の圧力または血管の肺抵抗は、患者の約10〜15％で減少し得る。カルシウムチャンネル遮断薬の種類によって効力に違いはありませんが、ほとんどの専門家はその負の変力作用のためにベラパミルを避けます。この治療法に対する反応は予後良好な徴候であり、患者はこの治療法を続けるべきです。治療に反応がない場合は、他の薬が処方されます。

静脈内エポプロステノール（プロスタサイクリン類似体）は、カテーテル挿入中に血管拡張薬に抵抗性のある患者でも機能を改善し、生存率を高めます。治療の不利な点には、恒久的な中央カテーテルの必要性、および中央カテーテルの延長された場所によるほてり、下痢、および菌血症を含む重大な望ましくない効果が含まれる。代替薬 - 吸入（イロプロスト）、経口（ベラプロスト）および皮下（トレプロスチニル）プロスタサイクリン類似体 - が研究中である。

エンドセリン受容体ボセンタンの経口拮抗薬もまた、通常より軽度の疾患を有し、そして血管拡張薬に対して敏感ではない一部の患者において有効である。シルデナフィル経口およびL-アルギニンも研究段階にあります。

予測

肺移植 は治癒の唯一の希望を提供しますが、拒絶と感染の問題のために合併症の危険性が高いです。閉塞性細気管支炎のため、5年生存率は60％です。肺移植は、ニューヨーク心臓協会の分類（最低限の活動での息切れとして定義され、不随意でベッドまたは椅子にとどまることになる）に従って、心不全の程度がIVの患者に処方されます。

多くの患者は、利尿薬を含む心不全の治療のために追加の投薬を必要とし、そして血栓塞栓症を防ぐためにワルファリンを投与しなければなりません。

治療を受けていない患者の平均生存期間は2。5年です。原因は通常右室不全による突然死です。カルシウムチャネル遮断薬に反応する少数の患者が90％を超えるのに対し、エポプロステノール治療の5年生存率は54％です。

心拍出量の低下、肺動脈や右心房の圧力の上昇、血管拡張薬に対する反応の欠如、心不全、低酸素血症、全体的な機能状態の悪化などの症状が見られる場合、肺高血圧症は予後不良です。

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