大動脈コーカクテーション：症状、診断、治療

大動脈縮窄症は、大動脈内腔の局所的な狭窄であり、上肢血管の高血圧、左室肥大、腹部臓器および下肢の低灌流を引き起こします。大動脈縮窄症の症状は、狭窄の程度と範囲によって異なり、頭痛、胸痛、四肢冷感、脱力感、跛行から、劇症心不全やショックまで様々です。狭窄部位では微弱な心雑音が聴取されます。診断は、心エコー検査、CT検査、またはMR血管造影検査に基づきます。大動脈縮窄症の治療は、ステント留置を伴うバルーン血管形成術または外科的矯正です。心内膜炎予防が推奨されます。

大動脈縮窄症は、先天性心疾患全体の8～10%を占めます。シェレシェフスキー・ターナー症候群の患者では10～20%に認められます。男児と女児の比率は2:1です。

大動脈縮窄症は通常、鎖骨下動脈起始部のすぐ下の近位胸部大動脈に発生します。まれに腹部大動脈縮窄症が発生することもあります。大動脈縮窄症は単独の異常である場合もあれば、他の先天異常（例：大動脈二尖弁、心室中隔欠損症、大動脈弁狭窄症、動脈管開存症、僧帽弁異常、脳動脈瘤）を伴う場合もあります。

生理学的影響としては、左心室への圧力負荷の増加、左心室肥大、脳を含む上半身の過灌流、腹部臓器および下肢の低灌流などが挙げられます。

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大動脈狭窄症の症状

大動脈縮窄症には 2 つの種類が考えられます。

• 孤立性狭窄症（成人型）
• 大動脈縮窄症と動脈管の開通を併発した疾患で、大動脈の狭窄部は管の前または後に位置します（小児型）。

乳児型狭窄症は最も予後不良で、早期に肺高血圧症を発症します。大動脈の狭窄により、心臓から下半身の臓器への血流が遮断され、狭窄部より上部の動脈圧が上昇します。その結果、肩甲帯が発達した「アスリート体型」といった体型の特徴が現れるほか、動脈性高血圧症に特徴的な症状（頭痛、鼻血など）が現れます。自然経過に伴い、冠動脈の形態変化、左心室内膜および心筋の二次性線維弾性症、脳血管障害、または脳出血が生じる可能性があり、これもまた外科的治療の遅れによる結果を悪化させます。

新生児期に著しく狭くなると、腎不全（乏尿または無尿）および代謝性アシドーシスを伴う循環性ショックが発生し、敗血症などの他の全身性疾患の臨床像に似た状態になることがあります。

軽度の狭窄は、生後1年間は臨床的に明らかでない場合があります。大動脈縮窄症の非特異的な症状（例：頭痛、胸痛、運動時の筋力低下や跛行）は、小児の成長に伴い現れることがあります。高血圧は一般的ですが、新生児期以降に心不全が発生することはまれです。まれに、脳動脈瘤が破裂し、くも膜下出血または頭蓋内出血を引き起こすことがあります。

典型的な身体所見としては、上肢の高血圧が挙げられます。大腿動脈の脈拍は弱くなるか遅れ、下肢の血圧は低くなるか検出限界以下です。2-3/6収縮期駆出性雑音は、左肩甲骨間部で最もよく聴取されます。肋間側副動脈の拡張により、肋間腔に持続性雑音が生じることがあります。大動脈縮窄症のある女児は、ターナー症候群（脚のリンパ浮腫、頸部の翼状ひだ、角張胸、外反肘、乳頭間離開などの先天性疾患）を呈することがあります。

治療せずに放置すると、成人期に左室不全、大動脈破裂、頭蓋内出血、高血圧性脳症、高血圧症を発症する可能性があります。

大動脈狭窄症の診断

診断は、胸部X線および心電図を考慮した臨床データ（四肢すべての血圧測定を含む）に基づいて提案され、カラードップラーによる2次元心エコー検査、またはCTまたはMR血管造影に基づいて正確な診断が確定されます。

大動脈縮窄症の臨床診断は特異的であり、特徴的な症状は最初の診察の時点で既に注目を集めています。心臓の領域は視覚的に変化しません。相対的な心臓の鈍さの境界は拡大していません。強い収縮期雑音は心臓の底部で聞こえ、最大聴取点は第2胸椎の高さの肩甲骨の間です。大腿動脈の脈拍は弱まるか触知できません。脚の血圧は著しく低下するか、測定できません。欠陥が1歳以上で初めて発見された場合、これは比較的軽度の重症度を示しています。重度の大動脈縮窄症は、生後数ヶ月で不安、体重増加不良、食欲不振などの症状として現れます。乳児の血圧測定は難しいため、検査中に大腿動脈の脈拍を必ず測定し、その特徴を評価します。

心電図では通常、左室肥大がみられますが、正常な場合もあります。新生児や乳児では、心電図では左室肥大よりも右室肥大または右脚ブロックがみられることが多いです。

X線写真では、急激に拡張し蛇行した肋間動脈の圧迫により、肋骨下縁のびらんが認められます。心臓は球形または「大動脈様」の卵形で、頂点が隆起しています。胸部臓器のX線写真では、上前縦隔影の領域に「3」の字型の縮窄が認められます。心不全を発症しない限り、心臓の大きさは正常です。拡張した肋間側副動脈は第3～8肋骨をびらんさせ、その結果、肋骨下縁部に陥凹が現れることがありますが、5歳未満で肋骨びらんが形成されることはほとんどありません。

大動脈をスキャンする際は、胸骨上位で行います。大動脈縮窄症を裏付ける間接心エコー検査の所見としては、大動脈の狭窄後拡張、心室の肥大および拡張が挙げられます。

関連する心臓欠陥の性質が不明な場合、または大動脈弓の中断が疑われる場合は、心臓カテーテル検査と血管心臓造影検査が適応となります。

血圧上昇を伴うすべての病態において鑑別診断が行われます。大腿動脈の脈拍が著しく弱くなるか消失する場合は、大動脈縮窄症が疑われます。非特異性大動脈炎（大動脈の内壁で増殖過程が起こり、血管内腔の狭小化と血圧上昇を引き起こす自己免疫疾患）においても、同様の臨床症状が認められることがあります。非特異性大動脈炎は、血管損傷が非対称であることから、「異なる脈拍の病」と呼ばれています。

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大動脈狭窄症の治療

治療は外科手術です。生後数ヶ月から数年の乳幼児では、側副血行路の数が少ないため、欠損が重症化する可能性があり、早期の外科的介入が必要となります。欠損の経過が重症でない場合は、修正部位での再狭窄を防ぐため、手術は6～14歳まで延期することが望ましいでしょう。外科的治療は、大動脈の狭窄部を切除し、その部位に人工パッチを貼付することで行われます。

臨床的に症状のある新生児では、心肺機能不全の安定化が必要であり、通常はプロスタグランジンE1（0.05～0.10μg/(kg x 分)、その後、最小有効量まで漸減）を投与して動脈管を開通させます。これにより、肺動脈からの血液が動脈管を通って下行大動脈に流入し、全身灌流が改善され、代謝性アシドーシスの発生が予防されます。心不全の治療には、短時間作用型強心薬（例、ドパミン、ドブタミン）、利尿薬、および酸素が用いられます。

高血圧症の是正前は、遮断薬で治療できますが、ACE阻害薬は避けるべきです。手術後は、遮断薬、ACE阻害薬、またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬を使用して高血圧症を是正します。

欠損部の根治的治療に最も適した方法については議論の余地があります。ステント留置の有無にかかわらずバルーン血管形成術を優先する施設もありますが、外科的治療を優先し、外科的治療後の再狭窄に対してのみバルーン血管形成術を行う施設もあります。バルーン血管造影後の初期の成功率は80～90%で、その後のカテーテル留置は小児の成長に合わせて拡張できます。

縮窄症を矯正する手術には、切除と端々吻合、パッチ大動脈形成術、左鎖骨下動脈皮弁大動脈形成術などがあります。手術の選択は、欠損部の解剖学的構造と希望する施設によって異なります。手術死亡率は、症状のある乳児で5%未満、年長児で1%未満です。残存縮窄症はしばしば持続します（6～33%）。まれに、手術中の大動脈遮断により下半身麻痺が生じることがあります。

すべての患者は、欠陥が矯正されているかどうかに関わらず、細菌血症を引き起こす可能性のある歯科処置や外科手術を受ける前に、心内膜炎予防を受ける必要があります。