大動脈の凝固：症状、診断、治療

大動脈の凝固は、上肢高血圧、左心室肥大および腹腔器官および下肢の低灌流につながる大動脈腔の限定狭窄である。大動脈の凝固の症状は、頭痛、胸部の痛み、寒い四肢、衰弱および跛行から劇症の心不全およびショックまでの収縮の程度およびその程度によって異なる。狭窄の場所でソフトノイズが聞こえます。診断は、心エコー検査またはCTまたはMRアンギオグラフィーに基づく。大動脈瘤の治療 - ステント留置または外科的矯正を伴うバルーン血管形成術。心内膜炎を予防することが推奨される。

大動脈の凝固は、すべての先天性心不全のうち8〜10％である。Shereshevsky-Turner症候群の患者の10〜20％に認められる。少年と少女の比率は2：1です。

大動脈縮窄は、通常、鎖骨下動脈の原点の直下に近位胸部大動脈で開発しています。まれに、腹部大動脈縮窄は起こりません。欠陥の縮窄を単離することができ、または他の先天異常（例えば、bikuspidalny大動脈弁、心室中隔欠損、大動脈弁狭窄症、動脈管開存症、僧帽弁の異常、脳動脈瘤）と組み合わせること。

生理学的結果には、左心室への圧力負荷の増加、左心室の肥大、脳を含む身体の上半分の過灌流、および腹腔器官および下肢の低灌流が含まれる。

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大動脈の凝固の症状

大動脈の大動脈縮径変化にはおそらく2つの変種がある：

• 単離された凝固（成人型）;
• 開いた動脈管と組み合わせた大動脈の大動脈瘤、大動脈狭窄は、前または後の陽性（子供型）に位置する。

子供の大睾丸のタイプは、非常に早期の高肺高血圧の形成を伴うので、最も好ましくない。大動脈の狭窄は、それによって狭窄上方血圧を増加させること、下半身の臓器に心臓からの血流を遮断します。よく発達した肩帯と「運動」体格だけでなく、高血圧症（頭痛、鼻血）の特徴的な苦情の出現に - これは、憲法の機能の形成につながります。自然の欠陥では冠状動脈の形態学的変化、二次線維弾性症のエンド - および左心室の心筋、脳循環障害、あるいはまた外科的治療保留中の結果を劣化させる脳内出血を発症する可能性があります。

新生児期の有意な狭窄と循環性ショックは、敗血症などクリニック他の全身性疾患をリコール、腎不全（乏尿または無尿）、及び代謝性アシドーシスを発症し得ます。

より顕著な狭窄は、生後1年以内に臨床的に現れないことがある。子どもが成長するにつれて、大動脈の凝固の非特異的な症状（例えば、頭痛、胸痛、衰弱および跛行）が現れることがある。しばしば高血圧があるが、 心不全は新生児期の後にほとんど発生しない。まれに、脳の動脈瘤破裂があり、くも膜下腔内または頭蓋内出血を引き起こす。

身体検査の典型的な結果は、上肢の血管の高血圧である。大腿動脈の脈拍は、下肢の血圧が低いか遅れているか、低血圧または検出不能なBPである。強度発射の収縮期雑音2-3 / 6は、左側の刃間領域で最もよく聞こえる。拡張された肋間側副動脈は、肋間腔内での長時間の騒音の出現をもたらすことがある。大動脈縮窄と女の子は、ターナー症候群、中足の発展リンパ浮腫、首に折り畳み翼、正方形の胸、肘外反、広い間隔の乳首先天性疾患をマークすることができます。

成人期の治療がない場合、左心室心不全、大動脈破裂、頭蓋内出血、高血圧脳症および高血圧が発症することがある。

大動脈縮径の診断

診断は、正確な診断が二次元心エコー検査またはカラーdopplerkardiografieyのCT又はMR血管造影法に基づいて、胸部X線及びECG器官で（すべての四肢の血圧の測定を含む）は、臨床データに基づいて示唆しています。

大動脈の大動脈瘤の臨床診断は特異的であり、最初の検査でも特徴的な症状が注目される。心臓の領域は視覚的に変更されません。相対的心臓のくすみの境界は拡張されない。激しい収縮期雑音が心臓に基づいて聞こえ、最大聴取点は、第2の胸椎のレベルの肩甲骨の間にある。大腿動脈の脈は弱くなっているか触知できない。脚の動脈圧が著しく低下するかどうかが判定されない。この欠陥が最初に1年以上の年齢で診断された場合、これはその重症度が比較的低いことを示す。大動脈の表現型大動脈は、不安、体重増加、食欲不振により、生後1カ月目に現れる。乳児の血圧の測定は困難であるため、検査では必然的に大腿動脈の脈拍を判定し、その特性を評価する。

ECGは通常、左心室肥大を示すが、ECGは正常であり得る。生後数ヶ月の新生児および小児では、ECGは左心室肥大よりも右心室肥大または右心室の封鎖の可能性が高い。

放射線学的には、鋭く拡張した肋間肋間動脈の圧力に起因する肋骨の下縁の奪取を識別することが可能である。心臓は、隆起した頂点を有する球状または「大動脈」の卵形構成を有することができる。胸部器官のX線撮影では、上前縦隔の陰影の領域に「3」の徴候が認められます。心不全が発症しない限り、心臓の大きさは正常です。拡張された肋間の側副動脈は、第3〜第8肋骨を鼓動させることができ、その結果、肋骨は下側輪郭領域に現れ、一方、リボン穿孔は5歳前に形成されることはめったにない。

大動脈を走査するとき、胸骨外の位置が使用される。心筋梗塞の確認を行う間接的心エコー図 - 大動脈の術後拡張、心室の肥大および拡張。

心臓カテーテル法および心臓血管造影法は、付随する心不全の性質が明らかでない場合、または大動脈弓破裂の疑いがある場合に示される。

差圧診断は血圧の上昇を伴うすべての状態で行われる。大動脈縮窄の賛成で大腿動脈におけるパルスの大幅な弱体化の有無を示しています。同様の臨床徴候は非特異的大動脈動脈であってもよく、 - 自己免疫疾患、主要な血管増殖プロセスは、その結果、開発の内側シェルは、血管の内腔を減少させ、血圧を増加させたことを特徴とします。非対称血管病変のために、非特異的動脈動脈炎は「異なる脈拍の病気」と呼ばれる。

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大動脈の大動脈瘤の治療

治療は有効である。最初の数ヶ月および人生の小児では、胆道の数が少ないために障害がひどく、早期外科的介入を行う必要があります。欠陥のコースが厳しくない場合 矯正施設での再服薬を避けるためには、手術を6〜14年延期する方がよい。外科的処置は、狭窄した大動脈の切除およびこの部位の合成パッチの付与からなる。

通常管開存動脈を開くために、[次に最も有効な用量を減少させる、0.05〜0.10グラム/（kgのX分）]プロスタグランジンE1の注入によって行われる臨床症状必要安定心肺疾患を有する新生児。その後、肺動脈からの血液は、全身灌流を改善し、代謝性アシドーシスの発症を防止する、チャネルを介して下行大動脈に流れ込むことができます。短時間作用型の副栄養剤（例えば、ドーパミン、ドブタミン）、利尿剤およびO2は、心不全を治療するために使用される。

高血圧の治療のための補正の前に、ブロッカーを使用することができる。ACE阻害剤の使用は避けるべきである。手術後、ブロッカー、ACE阻害剤またはアンギオテンシンII受容体遮断薬を用いて高血圧を矯正する。

欠陥の根本的な修正の好ましい方法の問題は不利である。いくつかのセンターでは、ステント留置の有無にかかわらず、バルーン血管形成術が好ましいが、外科的矯正を好む患者もいれば、バルーン血管形成術を外科矯正後の再梗塞のために残すものもある。バルーン造影後の正常な矯正の初期頻度は80〜90％である。その後のカテーテル法では、子供が成長するにつれてステントを拡張することができる。

大動脈瘤の矯正手術には、切開および末梢吻合の適用、パッチによる大動脈形成術および左鎖骨下動脈からのパッチによる大動脈形成術が含まれる。その選択は、傷みの解剖学的構造および中心の好みに依存する。外科的致死率は、乳児の臨床症状の存在下では5％未満であり、高齢の子供では1％未満である。しばしば、残存した凝固が残る（6-33％）。手術中に大動脈を締め付ける結果として、まれに対麻痺を発症する。

全ての患者は、欠損の是正が行われたか否かにかかわらず、細菌性血症が発症する可能性のある歯科または外科手術の前に心内膜炎の予防を受けなければならない。