小児の心不全

「循環不全」という用語は文献や臨床診療で広く使用されていますが、実際には、主に2つの要因に関連する循環障害です。

• 心筋の収縮力の低下;
• 末梢血管の緊張の弱まり。

末梢血管の緊張低下は、定義上、血管不全です。血管不全は、交感神経の供給が低下し、副交感神経の影響が相対的に優位となる自律神経性ジストニア（無交感神経緊張）の症状を呈するほぼ健康な人、および中枢神経系の自律神経系における副交感神経の影響が優位となる人において、単独で最も多く認められます。もちろん、血管不全は二次的なものであり、急性および慢性感染症、内分泌疾患、心血管疾患を含む非感染症の慢性経過において発現することもあります。

血管不全の主な臨床徴候は、顔面蒼白、めまい、そして極端な場合には、末梢血管抵抗の低下を伴う血圧低下の結果としての意識喪失（血管迷走神経性失神）です。血管不全は呼吸困難や頻脈を伴わず、肝腫大は決して観察されず、末梢浮腫やその他の鬱血徴候もありません。相対的心臓鈍麻の境界は拡大せず、心室への充満不足により心音が大きくなることがあります。血管型の循環不全では、心臓の収縮機能は損なわれません。器質性心臓病変のある人では、血管不全は心不全の結果です。血管型の循環不全と心不全の混合は心血管不全と呼ばれます。

心不全の概念自体は次のように定義できます。

• 心筋の収縮力の低下を伴う、心臓内および末梢の血行動態の乱れによって引き起こされる状態。
• 心臓が静脈からの流入を十分な心拍出量に変換できないために起こる状態。

実際、後者の定義は心不全の臨床兆候の血行動態的基礎を表しています。

心不全には急性心不全と慢性心不全の2つの形態があります。急性心不全は、心筋梗塞、急性僧帽弁不全症または大動脈弁不全、あるいは左室壁破裂の際に発生します。急性心不全は、慢性心不全の経過を複雑化させる可能性があります。

私たちは慢性心不全について話すことが多いので、別の定義を提供します。慢性心不全は、心血管系のさまざまな疾患の結果として発症する症候群であり、心臓のポンプ機能の低下（常にではありませんが）、神経ホルモン系の慢性的な過剰活性化につながり、息切れ、動悸、疲労の増加、身体活動の制限、体内の過剰な体液貯留として現れます。

ICD 10コード

ICD 10によると、心不全はクラスIX（循環器系疾患）に分類されます。コード番号は150です。うっ血性心不全の場合は150.0、左室性心不全の場合は150.1です。

心不全の疫学

この問題に対処する必要があるのは、次の理由によります。

• 症候群の予後不良。
• 突然死のリスクは一般人口の5倍です。
• 慢性心不全患者の5年生存率は50%未満です。
• 無症候性の経過（無症候性左室機能不全）を呈する患者数は、臨床的に発現した慢性心不全の患者数を大幅に上回っています。

提示された見解は成人患者に関するものであり、ウクライナにおける慢性心不全の患者数、特に小児患者数に関する正確な統計は存在しない。

心不全の原因

年齢の観点から見ると、心不全の病因としては次のようなものが考えられます。

• 新生児期：この年齢での先天性心疾患は、原則として複雑で、複合的かつ併発的です。
• 幼児期:
  • 先天性心疾患、先天性心筋炎 - 早期（心内膜線維弾性症および心筋線維弾性症）および後期
  • この年齢で感染性心内膜炎の結果として心臓弁膜の欠陥を獲得した。
  • 急性心筋炎。

心不全の原因

心不全の病因

本稿では、慢性心不全について論じます。これは、厳密に言えば、慢性心不全の既往歴のない急性心不全は、臨床現場ではそれほど一般的ではないという事実によるものです。このような疾患の例として、リウマチ性および非リウマチ性急性心筋炎が挙げられます。急性心不全は、慢性心不全の合併症として、場合によっては何らかの併発疾患を背景に発症することが多く、心不全の個々の症状が急速に進行し、重症化することで代償不全を示すことを特徴とします。

心機能不全または心不全の初期段階では、末梢循環は組織の必要量を十分に満たしています。これは、心不全の早期、前臨床段階、つまり明らかな症状がまだ現れず、綿密な検査によってのみこの症候群の存在を確定できる段階で既に一次適応機構が活性化されていることによって促進されます。

心不全の病因

心不全の分類

急性心不全および慢性心不全は、左室不全と右室不全の2種類に分類されますが、多くの場合、両心室不全が同時に進行し、いわゆる完全心不全となります。現在、我が国では成人の心不全の評価に2つの分類法を用いています。

ND Strazhesko と V.Kh. Vasilenko の分類では、次の段階が示唆されています。

• ステージ I - 潜在的な心不全で、身体活動中にのみ明らかになります。
• ステージ II - 重度の長期心不全（小循環および/または大循環の鬱血）、症状は安静時にも発現します。
  • II A - 血行動態障害が、血液循環の大循環または小循環のいずれかのセクションで弱く発現している。
  • II B - 重度の血行動態障害 - 長い段階の終わり、大小の血液循環の障害：
• ステージ III、最終 - 重度の血行動態障害を伴う臓器のジストロフィー変化、代謝の持続的変化、臓器および組織の構造の不可逆的な変化。

心不全の分類

心不全の症状

左室心不全の最も初期かつ特徴的な兆候の一つは息切れです。初期には、息切れは運動、早歩き、ランニング、階段の昇降時などにのみ起こります。その後、安静時にも起こり、体位の変化、会話、食事中に悪化します。心臓病に起因する息切れは、患者が横向きの姿勢をとると悪化します。そのため、心不全の小児は、無理やり半座位（起座呼吸）をとらせ、その姿勢で楽になります。

右室不全は、急激な疲労、脱力、睡眠障害といった自覚症状も特徴とします。咳、息切れ、チアノーゼなどの症状は、通常、様々な程度で現れ、体循環におけるうっ血の重症度とは必ずしも一致しません。これらの症状は、右室不全の原因となっている基礎疾患の性質に大きく左右されます。

心不全の症状

診断

左室不全の診断は、機器検査のデータにも基づいて行われます。したがって、この点で最も有用なのは心電図データ、すなわち左房の大きさ、左室の大きさ、そして駆出率です。左室不全では、これらの指標が大きく変化する可能性があります。一般的に、左房の大きさの顕著な増加は、肺循環の高度な負荷を反映しており、肺高血圧の臨床徴候と一致します。場合によっては、左房の大きさの増加が左室の大きさの増加よりも重要なこともあります。

心不全の重症度を評価する際には、一般的な身体検査方法、特に血圧特性を忘れてはなりません。心不全における血圧指標は、患者の病状の重症度を示す可能性があります。例えば、心拍出量の低下は収縮期血圧の低下につながります。

心不全の診断

心不全の治療

心不全の治療は、心筋の収縮力を高め、うっ血（体液貯留）を解消し、内臓機能と恒常性を正常化することを目指します。もちろん、心不全の原因となっている基礎疾患の治療は必須条件です。

慢性心不全の治療の一般的な戦略と原則

慢性心不全の治療の目標は次のとおりです。

• 病気の症状の除去 - 息切れ、動悸、疲労の増加、体内の体液貯留。
• 標的臓器（心臓、腎臓、脳、血管、筋肉）を損傷から保護します。
• 生活の質の向上
• 入院患者数の減少：
• 予後の改善（寿命の延長）。

心不全の治療

心不全の合併症

心不全の様々な段階で合併症が発生する可能性があります。心不全の重症度が増すにつれて、合併症の発生頻度と重症度も高まります。合併症によっては、直接的な死因となる場合もあります。

真の低ナトリウム血症は、塩分を控えた食事と利尿薬の長期使用によって発症します。この場合、血清中のナトリウム濃度は130mmol/l未満になります。喉の渇き、食欲不振、口渇、嘔吐などの症状が現れます。

心電図では、房室伝導の短縮や心室複合体の末端部の変化がみられることがあります。

心不全の合併症

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