心不全の症状

慢性心不全の症状の重症度は、運動中にのみ現れる軽微な症状から、安静時の重度の呼吸困難まで様々です。世界の文献によると、慢性心不全の初期症状を呈する患者の数は、入院治療を必要とする重症患者の数より数倍多いことが分かっています。明らかな訴えや慢性心不全の症状がなく、ポンプ機能が低下している（駆出率40%未満）患者に関しては、特別な定義、つまり左室の無症候性機能不全が使用されます。記載されている状態は、ステージI心不全として定義される臨床状況とは一致しません。臨床的には、ステージI心不全は、患者が実際には訴えを示さないものの、運動中に駆出率のわずかな低下と左室の拡張末期容積の増加に気付く、すなわち機能検査によって引き起こされる血行動態の悪化が明らかになるという特徴があります。

慢性心不全は進行性の症候群です。潜在期心不全の患者は4～5年で重篤な患者群を形成する可能性があるため、早期診断と早期治療が成功の鍵となります。

左室心不全の症状

左室心不全の最も初期かつ特徴的な症状の一つは息切れです。初期には、息切れは運動、早歩き、ランニング、階段の昇降時などにのみ起こります。その後、安静時にも起こり、体位の変化、会話、食事中に悪化します。心臓病による息切れは、患者が横向きになると悪化します。そのため、心不全の小児は無理やり半座位（起座呼吸）をとり、楽な姿勢をとらせます。この姿勢では、心臓の右心房への血流が減少するため、心臓への負担が軽減され、肺循環の圧力が低下します。主観的には、息切れは空気が不足しているという感覚として現れます。小児自身がこのような具体的な訴えを自覚することは稀であるため、呼吸数増加の客観的な兆候としては、鼻翼の緊張と膨張、呼吸補助筋の関与による胸郭の柔軟な部分の引き込みなどが挙げられます。

左室心不全の自覚症状には、急速な疲労、発汗の増加、動悸、運動機能の低下などがあります。夜間の窒息感の増加により睡眠障害が起こることもあります。これらの症状は、食欲不振など他の多くの症状と同様に特異的であるとは考えられず、子供が積極的に訴えない場合は、左室心不全の初期症状を見逃す可能性があります。左室心不全の顕著な臨床徴候は頻脈で、これは左房内の圧力の上昇と左房内の圧受容器の刺激により反射的に起こります。左室不全の病理学的特徴には、粘液性痰を伴う乾いた咳や湿った咳などがあります。咳は、身体活動中や夜間によく起こります。拡張した気管支静脈の破裂による喀血や肺出血は、子供にはほとんど起こりません。左心房の拡大や左肺動脈の拡大によって反回神経が圧迫され、嗄声や失声症が現れる場合もあります。肺循環に明らかな鬱血の兆候が見られる小児では、呼吸運動の回数は増加しませんが、肺の硬直により呼吸困難（吸入困難と呼気延長）がみられます。肺では、様々な大きさの湿性喘鳴が聞こえます。最初は肺の下部側部、または主に左肺（心臓の拡大による左肺の圧迫による）で聞こえ、その後、広範囲に広がります。

呼吸不全の特徴的な症状の一つは、皮膚と粘膜のチアノーゼです。チアノーゼの主な原因は、血液中の還元ヘモグロビン濃度が50g/lを超えることです。還元ヘモグロビン濃度の上昇は、唇や指先の鮮やかな赤色によっても示されます。心不全患者では、チアノーゼは中枢性と末梢性の2種類に分けられます。中枢性チアノーゼは主に以下の2つの原因で発生します。

• 肺動脈狭窄などにより肺の血液酸素化が阻害された結果、
• たとえば、一部のチアノーゼ性欠損（ファロー四徴症）では動脈血と静脈血が混ざるため、中枢性チアノーゼは拡散性であり、循環障害の重症度と一致しないことがよくあります。

末梢性チアノーゼ（肢端チアノーゼ）は、組織による酸素利用の増加と関連しており、心臓から離れた部位、例えば唇、鼻先、末節骨などで顕著に現れます。肢端チアノーゼの程度は通常、循環障害の重症度に比例します。

左室不全では、酸素化障害に伴い組織による酸素利用が増加するため、ほとんどの患者でチアノーゼが混合性となります。呼吸不全の小児に生じるチアノーゼは酸素療法によって軽減または消失しますが、循環器系に起因するチアノーゼは消失しません。

右室不全の症状

右室不全は、急激な疲労、脱力、睡眠障害といった自覚症状も特徴とします。咳、息切れ、チアノーゼなどの症状は、通常、様々な程度で現れ、体循環におけるうっ血の重症度とは必ずしも一致しません。これらの症状は、右室不全の原因となっている基礎疾患の性質に大きく左右されます。

心臓の収縮機能が弱まることにより、以下のような変化が起こります。

• 心臓の大きな静脈からの血液排出が不十分です。
• 右側部分（左側部分も同様）は、静脈流入を十分な心拍出量に変換することができません。

これらの状況により、静脈血が体循環の静脈系に蓄積し、対応する臓器の静脈過多と停滞につながります。体循環における静脈圧上昇の外的徴候には、心臓に最も近い静脈、特に頸静脈の腫脹が含まれます。末梢静脈は通常拡張し、その網目構造は拡大します。循環血液量の増加も、静脈圧の上昇に寄与します。

全身循環における静脈うっ血は、肝臓の大きさの増大を伴います。まず肝臓の左葉が大きくなり、続いて右葉も大きくなります。心不全の小児における肝臓の大きさを判定する際には、肝臓の上限と下限を3本の線に沿って判定する必要があります（クルロフ法による）。硬さの点では、心不全の肝臓は柔らかく、表面は滑らかで、縁は丸みを帯びています。触診すると痛みを伴うことが多く、特に右室不全が急速に進行した場合は顕著です。重度の静脈うっ血のある小児の肝臓部を圧迫すると、頸静脈の腫脹や脈動の増加が認められます（プレッシュ症状）。肝臓の大きさが著しく増大すると、触診で脈動が判定されることがよくあります。慢性の静脈うっ血では、肝臓は無痛となり、密度が高まり、脈動が減少し、大きさが縮小します。いわゆる「心性肝硬変」が発症します。臨床的には、心不全ステージ II B-III で肝機能障害が検出されます。

臨床検査値の変動がみられる可能性があります：ビリルビン値の上昇、異常蛋白血症、血清トランスアミナーゼ活性の上昇。肝機能障害は病状の悪化を引き起こす可能性があります。

幼児では、最大 1.5 cm の脾臓の中程度の肥大が見られます。

右室不全では、腸間膜血管の血液停滞や鬱血性胃炎を伴う胃腸管障害がしばしば発生し、腹痛だけでなく、腸の運動障害（下痢、便秘）や嘔吐として現れることもよくあります。

心不全に伴う末梢浮腫は、乳児の組織の親水性がかなり高く、浮腫が潜在性であるため、年長児に典型的に見られます。末梢浮腫は、一日の終わりに現れることが多くなります。浮腫は、下肢、特に足、足首に最も早く現れ始め、その後、他の部位に現れます。浮腫は、静水圧、つまり重力の影響下にある傾斜した場所、例えばベッドに横たわっている患者の場合、仙骨部に現れます。歩き続ける、または座ることを余儀なくされている患者の場合、脚に現れます。その後、浮腫は他の部位に現れます。浮腫組織の上縁は水平です。空洞浮腫は通常、浮腫よりも遅れて現れ、それほど多くはありませんが、特に腹腔内の漏出液の蓄積に当てはまり、大きな浮腫がない場合でも（例えば、うっ血性肝硬変の場合）、顕著になることがあります。漏出液は胸腔と心膜を満たす可能性があり、性器が著しく腫れることもあります。

日中の尿量が減少し、夜間頻尿と乏尿が増加し、極端な場合には腎ブロックを起こして無尿になる可能性があり、これは緊急治療を必要とする非常に深刻な症状です。

新生児の心不全の特徴

新生児の心不全の最も一般的な原因は先天性心疾患であり、頻度は低いものの、急性および先天性心筋疾患や心臓外病変も原因となります。

新生児における心不全は、発達速度、臨床症状、経過が異なります。これは、新生児の不十分な適応能力、臓器および器官系の解剖学的および生理学的特徴、そして一般的に臓器および器官系の機能がいくらか未熟であることによって説明されます。特に、血液循環の顕著な集中化が見られます。呼吸器系からは、サーファクタント系の欠乏がある可能性があります。新生児における心不全の進行と発症は、末梢床の発達の弱さと毛細血管の脆弱性の増加によるものです。新生児では、心不全の発症は、交感神経副腎系の活動の増加に関連する発汗の増加を伴います。頸静脈の腫脹は、比較的短い首のためにほとんど検出されません。浮腫はまれに発生します。ステージIIIの心不全はまれに発生し、新生児は主にステージIIの心不全の症状で死亡します。

心不全ステージIの診断は非常に困難です。なぜなら、この年齢の小児では、生理的条件下、特に授乳中の身体的・精神的ストレス下で頻脈と呼吸困難が生じるからです。心不全ステージIIでは、年齢の高い小児と同じ症状が観察されます。しかし、心室不全の兆候（呼吸困難、頻脈、肺の湿性ラ音）が優勢であるため、症候群が過小評価され、肺疾患（多くの場合肺炎）と誤診される可能性があります。この状態では肺炎の治療は効果がない可能性があるため、追加検査（心電図、全身X線検査）を行った後、疾患の心臓原因を特定します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]