房室開放管：症状、診断、治療

房室管開存症は、先天性心疾患全体の約4%を占めます。この異常は、房室弁に隣接する中隔の発達不全と弁自体の異常を特徴とします。

不完全（部分的）な房室管開存

様々な大きさの一次性心房中隔欠損症が特徴です。房室弁は同じ高さに形成され（通常、三尖弁は心尖に偏位しています）、心室中隔の上縁に付着しています。僧帽弁尖の裂溝は、小さな辺縁分離の形になることもあれば、その基部に達することもあります。裂溝の縁から追加の弁索が伸びて心室中隔に付着することが多く、乳頭筋異常の可能性があります。血行動態障害は、僧帽弁の逆流と心房中隔欠損症を介した血液のシャントによって特徴付けられます。両心室の容量負荷があり、肺高血圧症が発生します（生後数年間ですでに硬化期まで）。肺動脈狭窄がある場合は、肺高血圧症が発生しないため、欠陥の経過はより良好です。

身体発育の遅れ、肺炎の再発、食欲不振、授乳中の急激な疲労、頻呼吸や頻脈といった心不全の兆候が典型的に見られます。肺にうっ血性の喘鳴が現れ、肝臓が腫大します。最初の兆候の出現時期と症状の重症度は、僧帽弁閉鎖不全症の重症度によって決まります。重度の逆流を伴う新生児は、左心房圧の上昇と出血量の増加が著しく、生後数日から重篤な状態となります。

身体診察では、左側心丘、第4肋間隙および/または心尖上部の収縮期振戦が認められます。聴診では、不完全房室管開放に伴う2つの雑音が認められます。1つは心尖部の僧帽弁逆流による収縮期雑音、もう1つは相対的肺動脈狭窄 - 心房中隔欠損症による収縮期雑音（駆出性雑音）です。

心電図は診断に非常に有用です。多くの患者では、心臓の電気軸が0秒から150秒まで左に偏位しています。心臓伝導系の異常形成の結果として、房室結節およびヒス束の後方偏位、ヒス束左脚の早期逸脱、または低形成が認められます。右室容量負荷の徴候として、V1誘導においてrSR型のヒス束右脚の不完全ブロックが認められます。

レントゲン写真上の心臓の影の形と大きさは僧帽弁閉鎖不全症の重症度によって決まり、それに関連して心臓の形は心筋疾患のものと類似します（主に左部分が拡大します）。

不完全な房室管開存の場合、心エコー検査により、原発性心房中隔欠損症（心房中隔からのエコー信号の途切れ）および僧帽弁異常の兆候が明らかになります。

肺高血圧症における肺血管の損傷の程度を判断するために、心臓カテーテル検査と血管心造影検査が行われます。

治療。薬物療法は心不全の兆候を抑えることを目的としています。欠損部は外科手術によってのみ除去できます。計画的な介入は1～2歳で適応となりますが、重度の僧帽弁閉鎖不全症または共通心房症の場合はさらに早期に開始する必要があります。欠損部の形成手術と弁尖の再建が行われます。

完全な房室管 開いた房室管

この欠損には、原発性心房中隔欠損症、房室弁直下の心室中隔欠損症、および共通房室輪が含まれます。血液は心房中隔および心室中隔レベルでシャントし、房室弁閉鎖不全症が発生します。心臓の左右の心室に容量負荷が生じます。心室圧が等しくなるため、生後1年以内に早期に肺高血圧症を発症します。肺動脈狭窄がある場合、左右シャント量は減少します。

この欠陥は、出生直後から重篤な経過を辿ることを特徴としています。生後1ヶ月を過ぎる頃には、肺血管抵抗が低下し、肺血流が増加するため、病状は著しく悪化します。この時期には、心不全の症状の重症度が増します。子どもたちの発達は遅れ、肺炎を繰り返すことも珍しくありません。

心血管系の身体診察では、触診により収縮期振戦が検出されます。胸骨左縁に沿った粗い収縮期雑音（心室中隔欠損）、弁閉鎖不全症の収縮期雑音、および肺動脈上の第2音の強調が聴取されます。

ECG の変化は、不完全な AV 管開存の場合に見られる変化と同様です。

X線写真では、肺動脈の陰影が動脈床に沿って著しく増強されます。心陰影は通常、全心室により拡大します。肺動脈狭窄を伴う場合、肺動脈の陰影は正常で、心臓は小さくなります。

エコーCG検査により、欠損部の完全な形態学的および血行動態的特徴を把握することができます。外科的治療においては、欠損部の大きさと弁口、弁の解剖学的構造と乳頭筋の状態、心室の相対的および絶対的な大きさといった情報が重要です。

心臓カテーテル検査と血管心造影検査は、開房性房室管の診断において重要性を失っています。これらの検査法は、高肺高血圧症における肺血管床の状態を判定するために用いられます。

治療。薬物療法は心不全の症状緩和を目的としています。房室管が完全に閉塞すると、血管の硬化性変化を伴う高肺高血圧症が急速に進行するため、パッチによる心房間および心室間の欠損部の閉鎖と房室弁の形成手術といった、欠損部の根治的一次治療が適応となります。

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