開放房室のシェアは、すべての先天性心不全の約4%を占める。この不具合は、AVバルブに隣接する隔壁の不足やバルブ自体の異常が特徴です。
開放房室の不完全な(部分的な)形態
原発性の異なる心房の心房の欠陥は特徴的である。AV-バルブは、1つのレベルで形成され(通常、三尖弁は心臓の頂点に移動する)、脳室中隔の上端に取り付けられる。僧帽弁葉の裂け目は、形態であり得る。わずかな限局性の逸脱またはその基礎に達する。裂開の縁から、心房中隔に付加的なコードがしばしば付く。乳頭筋の異常が可能である。血行力学の障害は、僧帽弁の逆流および心房中隔の欠損による血液の分流によって特徴付けられる。両方の心室の容積過負荷があり、肺高血圧が発症する(すでに生後1年で硬化段階まで)。肺動脈の狭窄では、肺高血圧が発症しないので、欠損の経過がより好都合である。
身体発達の遅れ、繰り返される肺炎、食欲の減少、摂食の急速な疲労、頻呼吸の形の心不全の徴候、頻脈の特徴。肺に停滞している奇形があり、肝臓が拡大しています。最初の徴候の出現時刻および状態の重篤度は、僧帽弁不全の重症度によって決定される。著しい逆流があると、最初の日からの新生児の状態は重度であり、左心房における圧力上昇および血液排出量が重要であるためである。
身体検査は、左心こぶ、第四肋間内および/または心の頂点を超える収縮期ジッタを明らかにする。オープンチャネルAVの不完全な形態を有する聴診は、二つのノイズを聞く:僧帽弁逆流の収縮期雑音を心臓および肺動脈の相対的狭窄の収縮期雑音の頂点に - 心房中隔欠損(吐出ノイズ)。
ECGは診断に多くの手助けをします。ほとんどの患者では、心臓の電気軸の左へのずれは0〜150秒です。心臓の伝導系の異常な形成の結果は、AVノードおよび後方のヒプスの束、ニカビルの左脚の早期出発またはその低形成である。右心室の体積過負荷の徴候として、鉛V1のrSR形態のHeisバンドルの右脚の不完全な封鎖が起こる。
ラジオグラフ上の心臓の影の形状および寸法は、僧帽弁の不全の重症度によって決定され、従って、心臓の形状は、心筋疾患のものに似ている(主に左の部分を犠牲にして増加する)。
オープンチャネルAV心エコー検査ショー主要心房中隔欠損の兆候(心房中隔からのエコー破壊)と僧帽弁の異常の不完全な形態を有します。
肺高血圧症の患者における肺血管疾患の程度を決定するために、心臓カテーテル法および心臓血管検査が実施される。
治療。心的治療は、心不全の徴候を阻止することを目的としている。悪意は、手術的な方法でのみ排除することができます。予定された介入は、1-2歳の年齢で示され、重度の僧帽弁不全または一般心房が前に示される。欠陥プラスチックが作られ、スプリットバルブリーフが再構成される。
開放房室の房室管の完全な形態
その副作用には、心房中隔の主要な欠陥、AV弁の直下の心室中隔および共通のABリングの欠損が含まれる。心房および心室中隔のレベルで血液の分流があり、AV弁の不足が発症する。心臓の左右の部分に大規模な過負荷があります。心室の圧力は均等化され、生後1年の終わりまでに高肺高血圧の早期発生につながる。肺動脈狭窄の存在下では、左から右への排出が減少する。
この悪態は、子供が生まれた直後の深刻な経過を特徴とする。肺血管の抵抗が減少し、肺血流量が増加する最初の月の終わりまでに著しい劣化が起こる。この期間中、心不全の症状の重篤度が増加する。発達に遅れている子どもたちは、繰り返される肺炎は珍しくありません。
心臓血管系の身体検査において、触診は収縮期の震えによって検出される。胸骨の左端(心室中隔の欠損)に沿った重度の収縮期雑音、収縮期の夜間弁不全および肺動脈上の第2トーンアクセントが聞こえます。
ECGの変更は、オープンAVチャンネルの不完全な形式の変更と似ています。
X線写真では、肺パターンは動脈チャネルに沿って著しく強化される。心臓影は、通常、すべてのカメラによって拡大されます。肺動脈の付随する狭窄では、肺のパターンは正常であり、心臓のサイズは小さい。
心エコー検査は、欠陥の完全な形態学的および血行力学的特徴を得ることを可能にする。外科的治療のためには、欠損および弁開口部の寸法、弁の解剖学的構造および乳頭筋の状態、心室の相対的および絶対的な大きさに関する以下の情報が重要である。
開放型房室管の診断における心臓カテーテル法および心臓内圧検査は、その重要性を失っている。肺高血圧症の場合の肺血管床の状態を決定するために方法が使用される。
治療。心的治療は、心不全の徴候を阻止することを目的としている。パッチ心房間および心室間欠陥とプラスチックAVバルブを介して開閉 - 完全な形ABチャネルが急速に高い肺高血圧症を発症するので、アテローム硬化性血管変化は、一次ラジカル補正傷です。
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