主血管転位症：症状、診断、治療

修正大血管転位症は、まれな先天性心疾患と考えられています。しかし、修正大血管転位症の臨床的異常はごくわずかであり、多くの場合、診断されないままになっています。修正大血管転位症は、以下の変化を特徴とします。三尖弁を有する形態学的に形成された右心室は左側に位置し、動脈血が循環し、左側に位置する大動脈がそこから分岐します。一方、二尖弁を有する形態学的に形成された左心室は右側に位置します。左心室は静脈血を受け取り、大動脈の右側に位置する肺動脈へと送られます。修正大血管転位症は、心臓伝導系の位置が異常なことを特徴とします。房室結節は、中心線維体の上部左側、心房中隔下部に位置し、ヒス束は右心房から左心房へ、そして心室中隔後部へと伸びていきます。他の先天性心疾患を併発していないこの異常の血行動態は、加齢に伴う動脈弁（三尖弁）の機能不全（高圧下での機能に適応していない）を除いて、特異性はありません。右心室（左心室）の心筋は、血液を全身循環に送り出すため、その機能状態は非常に重要です。右心室（左心室）の拡張に伴い、相対的な「僧帽弁」機能不全が生じる可能性があります。

他の先天性心疾患が併存していない場合、小児は症状を訴えません。伝導系の異常な位置を背景に、発作性頻脈や高度房室ブロックが発生する可能性があり、これは多くの場合、心筋炎に起因すると考えられます。心電図検査データに基づいて、修正大血管転位症が疑われる場合があります。心臓の電気軸の左偏向（0～-20°）、場合によってはWolff-Parkinson-White現象、動脈心室負荷の兆候、左胸誘導におけるQ波の欠如、II、III、aVF、右胸誘導におけるQ波の存在などが挙げられます。ただし、修正大血管転位症に特異的な心電図所見はないことを覚えておく必要があります。

この欠陥は、心エコー検査中に偶然発見されることがよくあります。主な兆候は以下のとおりです。

• 心室中隔の後ろにある三尖弁のエコー図の変化は心室逆転の証拠です。
• 大動脈のエコー図では、大動脈が前方および左側に位置し、動脈 AV 弁と主血管の間に接触がないことが確認され、血管の逆位配置が示されています。

心臓カテーテル検査や心臓血管造影検査には心エコー検査に勝る利点はありませんが、肺高血圧症の性質を明らかにするための研究が行われています。

大血管転位症の矯正治療

他の先天性心疾患を合併していない変異型では、年齢とともに、重度の機能不全の場合に動脈弁置換術が必要になることがあります。

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