肺動脈から分岐する左冠動脈の異常：症状、診断、治療

左冠動脈の肺動脈起源異常は、先天性心疾患全体の0.22％を占める。左冠動脈は肺動脈の左洞から始まり、まれに右洞から始まり、その後の経路や枝は正常と同じである。顕著な冠動脈間吻合がある場合、拡張し、蛇行する。右冠動脈の入口は、大動脈の右冠静脈洞に位置する。心臓の前面には、幅広い吻合網が見える。吻合数が十分であれば、欠陥の臨床徴候は後になって、多くの場合10代後半に現れる。吻合数が不十分で心筋への血液供給が不十分な場合、欠陥の徴候は早期に、時には新生児期にすでに検出される。左冠動脈起始異常には、乳児型と成人型があります。心筋虚血は、右冠動脈から左冠動脈、そして肺動脈へと血流が側副血行路を通って流入することで生じる低灌流圧が原因で起こることがあります。重症の「スティール症候群」では、特に心内膜下血流が障害されます。これが、この疾患における心内膜および心筋の二次性線維弾性症の発生原因の一つです。

肺動脈からの左冠状動脈の異常起源の症状は、どの年齢でも現れる可能性があります。最初の兆候：全身状態の悪化、無気力、発汗。患者の半数は、突然の不安発作や呼吸困難を起こすことがあります。このような背景から、体温の上昇、軟便の出現（狭心症や心筋梗塞のように反射性）がみられる可能性があります。代償不全期にある多くの子供は、身体発達が遅れており、左側の心臓のこぶが早期に発生します。心尖拍動は拡散し、弱まります。相対的な心臓の鈍さの境界は、主に左側に広がります。心音はこもり、収縮期雑音が聞こえます。心不全は、左心室のタイプに応じてより大きく進行します。上記の通り、訴えの性質と臨床徴候に基づいて、肺動脈からの左冠動脈の異常な起源を疑うことは非常に困難であり、したがって診断は機器検査のかなり具体的な結果に基づいて行われます。

左冠動脈の肺動脈からの起始異常は、心電図によって初めて疑われることがあります。心臓の電気軸の左への顕著な偏向、I誘導、aVL誘導、左胸誘導（aVL誘導で最大）における深いQ波（4mm以上またはR波の1/4以上）が検出されます。同じ誘導（特にI誘導とaVL誘導で診断上重要）において、陰性T波が検出されます。冠動脈吻合不全の場合、心電図上に過去の心筋梗塞の兆候が現れます。

胸部X線検査では、主に左側部分の心臓肥大が明らかになりました。

心エコー検査では、左室拡張と低運動症状、乳頭筋のエコー輝度の上昇が認められます。大動脈基部を検査すると、正常に起始する右冠動脈と、左冠動脈の欠如が認められます。冠動脈の異常起始は、しばしば僧帽弁逆流症を伴います。

その他の冠動脈の異常や欠陥を除外するために、心臓カテーテル検査と血管心臓造影検査が行われます。

肺動脈からの左冠動脈起始異常症の治療

特異的な薬物療法はありません。心不全の兆候がある場合は、適切な薬物療法が適応となります。外科的治療は可能な限り早期に実施されます。最適な手術は、左冠動脈を大動脈に直接再植込み、2本の冠動脈系を再建することです。

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