僧帽弁閉鎖不全症

僧帽弁逆流症は、僧帽弁の逆流により収縮期に左心室（LV）から左心房への血流が生じる病気です。症状としては、動悸、呼吸困難、心尖部全収縮期雑音などが挙げられます。僧帽弁逆流症の診断は、身体診察と心エコー検査によって行われます。軽度で無症状の僧帽弁逆流症の患者は経過観察が必要ですが、進行性または症状のある僧帽弁逆流症は、僧帽弁修復術または置換術の適応となります。

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原因 僧帽弁閉鎖不全症

一般的な原因としては、僧帽弁逸脱、虚血性乳頭筋機能不全、リウマチ熱、収縮不全および左室拡張に起因する僧帽弁輪の拡張などが挙げられます。

僧帽弁逆流症は急性の場合と慢性の場合があります。急性僧帽弁逆流症の原因としては、虚血性乳頭筋機能不全または破裂、感染性心内膜炎、急性リウマチ熱、僧帽弁弁尖または弁下装置の自然発生的、外傷性、または虚血性の破裂または剥離、心筋炎または虚血による急性左室拡張、および人工僧帽弁の機械的不全などが挙げられます。

慢性僧帽弁逆流症の一般的な原因は急性僧帽弁逆流症と同様であり、僧帽弁逸脱症（MVP）、僧帽弁輪の拡大、非虚血性乳頭筋機能不全（例：左室拡大による）なども挙げられます。慢性僧帽弁逆流症のまれな原因としては、心房粘液腫、先天性心内膜欠損症（前尖裂）、全身性エリテマトーデス（SLE）、先端巨大症、僧帽弁輪石灰化（主に高齢女性）などが挙げられます。

新生児における僧帽弁逆流症の最も一般的な原因は、乳頭筋機能不全、心内膜線維弾性症、急性心筋炎、心内膜基底欠損を伴うまたは伴わない僧帽弁裂、そして僧帽弁の粘液腫様変性です。僧帽弁逆流症は、肥厚した弁尖が閉鎖しない場合、僧帽弁狭窄症を伴うことがあります。

急性僧帽弁逆流症は、急性肺水腫および両心室不全を引き起こし、心原性ショック、呼吸停止、あるいは突然心臓死に至ることがあります。慢性僧帽弁逆流症の合併症としては、左房（LA）の漸進的な拡大、左室拡張および肥大（当初は逆流血流を代償する（一回拍出量を維持する）ものの、最終的には代償不全（一回拍出量の減少）となる）、血栓塞栓症を伴う心房細動（AF）、および感染性心内膜炎などが挙げられます。

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症状 僧帽弁閉鎖不全症

急性僧帽弁逆流症は、急性心不全や心原性ショックと同様の症状を引き起こします。慢性僧帽弁逆流症の患者の多くは初期には無症状ですが、左房の拡大、肺動脈圧の上昇、左室リモデリングが進むにつれて、臨床症状が徐々に現れてきます。症状には、息切れ、疲労感（心不全による）、動悸（多くの場合、心房細動による）などがあります。まれに、心内膜炎（発熱、体重減少、塞栓症）を発症することもあります。

症状は、僧帽弁逆流症が中等度または重度になると現れます。視診および触診では、心尖部投影部の強い拍動や、左房拡大に伴う左胸骨傍領域の顕著な運動が認められることがあります。左室収縮が増強、拡大し、左下方および左方に移動している場合は、左室肥大および拡張を示唆しています。重度の僧帽弁逆流症では、左房拡大に伴う胸郭前部のびまん的な隆起が見られ、心臓が前方へ変位します。重症例では、逆流性雑音（または振戦）が聴取されることがあります。

聴診では、弁尖が硬い場合（例えば、リウマチ性心疾患による僧帽弁狭窄症と僧帽弁逆流症の併発）、心房中隔欠損症（I音）は弱くなったり、消失したりすることがありますが、弁尖が軟らかい場合は通常、I音は聴取されます。重度の肺動脈性高血圧症を発症していない限り、II音（S2音）は分裂することがあります。III音（S3音）は、心尖部での大きさが僧帽弁逆流症の程度に比例し、左心室の顕著な拡張を反映しています。IV音（S4音）は、左心室が拡張する時間が十分になかった、最近の心索断裂の特徴です。

僧帽弁逆流症の主徴候は全収縮期（汎収縮期）雑音であり、患者が左側を下にして寝た状態で、聴診器と横隔膜を用いて心尖部でよく聴取されます。中等度の僧帽弁逆流症では、収縮期雑音は高音または吹鳴様の性質を持ちますが、血流が増加するにつれて低音または中音になります。雑音は、収縮期全体にわたって弁尖機能不全を引き起こす状況（例、破壊）下ではS1で始まりますが、Sの後（例、収縮期の心腔拡張により弁装置が歪む場合、または心筋虚血または線維化により動態が変化する場合）に始まることも多くあります。雑音がS2の後に始まった場合、必ずS3まで続きます。雑音は左腋窩前方に放散し、強度は同じままの場合もあれば、変化する場合もあります。強度が変化する場合は、雑音はS2に向かって音量が増加する傾向があります。僧帽弁逆流症の雑音は、握手やしゃがみ込みにより増強します。これは血管抵抗が増加し、左房への逆流が増加するためです。患者が立ち上がったり、バルサルバ法を行ったりすると、雑音の強度は低下します。僧帽弁拡張期血流が豊富なため、短く漠然とした拡張中期雑音が、S2の直後に聴取されるか、またはS2と連続しているように聴取されることがあります。

僧帽弁逆流症の雑音は三尖弁逆流症の雑音と混同されることがありますが、後者の場合は雑音が吸気とともに増大します。

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合併症とその結果

合併症には進行性心不全、不整脈、心内膜炎などがあります。

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診断 僧帽弁閉鎖不全症

予備診断は臨床的に行われ、心エコー検査によって確定診断されます。ドップラー心エコー検査は、逆流を検出し、その重症度を評価するために使用されます。2次元心エコー検査は、僧帽弁逆流の原因を特定し、肺動脈性高血圧を検出するために使用されます。

心内膜炎または弁血栓が疑われる場合、経食道心エコー検査（TEE）により、僧帽弁と左房のより詳細な画像が得られます。また、僧帽弁置換術ではなく修復術を予定している場合にも、TEEにより重度の線維化や石灰化がないことを確認できるため、適応となります。

通常、最初に心電図と胸部X線検査が行われます。心電図では、虚血の有無にかかわらず、左房拡大と左室肥大が認められることがあります。僧帽弁逆流症が急性の場合は、心房の伸展とリモデリングが十分に行われていないため、通常は洞調律が認められます。

急性僧帽弁逆流症の胸部X線写真では、肺水腫が認められることがあります。慢性病態が併存しない限り、心陰影の変化は認められません。慢性僧帽弁逆流症の胸部X線写真では、左房および左室の拡大が認められることがあります。心不全では、血管うっ血や肺水腫も起こり得ます。肺の血管うっ血は、患者の約10%において右上葉に限定されます。この変異は、これらの静脈への選択的逆流による右上葉および中心肺静脈の拡張に関連していると考えられます。

心臓カテーテル検査は、主に冠動脈疾患の検出を目的として、手術前に行われます。心室収縮期における肺動脈楔入圧（肺毛細血管楔入圧）を測定することで、顕著な心房収縮期波が検出されます。心室造影検査は、僧帽弁逆流の定量化に用いられます。

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処理 僧帽弁閉鎖不全症

急性僧帽弁逆流症は、緊急僧帽弁修復術または置換術の適応となります。虚血性乳頭筋断裂の患者は、冠動脈血行再建術が必要となる場合もあります。術前にニトロプルシドナトリウムまたはニトログリセリンを投与することで後負荷を軽減し、一回拍出量を改善し、心室容積と逆流を軽減することができます。

慢性僧帽弁逆流症の根治的治療は僧帽弁形成手術または置換術ですが、無症候性または中等度の慢性僧帽弁逆流症で肺動脈性高血圧症または AF がない患者では、定期的なモニタリングで十分な場合があります。

外科的介入の理想的な時期は定義されていませんが、心室代償不全（心エコー図上の拡張末期径 > 7 cm、収縮末期径 > 4.5 cm、駆出率 < 60%）の前に手術を行うと、転帰が改善し、左室機能の悪化の可能性が低くなります。代償不全後の心室機能は僧帽弁逆流の後負荷の軽減に依存し、代償不全患者の約50%では弁置換術によって駆出率が著しく低下します。中等度の僧帽弁逆流と有意な冠動脈疾患を有する患者では、冠動脈バイパス移植単独の場合の周術期死亡率は1.5%、同時弁置換術の場合は25%です。技術的に実行可能であれば、弁置換よりも弁修復が優先されます。術中死亡率は 2 ～ 4%（人工関節の場合は 5 ～ 10%）で、長期予後も非常に良好です（5 ～ 10 年生存率は 80 ～ 94% であるのに対し、人工関節の場合は 40 ～ 60%）。

細菌血症を引き起こす可能性のある処置を行う前には、抗菌薬による予防的治療が適応となります。中等度の重症度を持つリウマチ性僧帽弁逆流症では、急性リウマチ熱の再発を防ぐため、30歳頃までペニシリンを継続投与することが推奨されます。欧米諸国の多くでは、30歳以降のリウマチ熱は極めてまれであるため、必要な予防期間は限られています。長期にわたる抗菌薬療法は、心内膜炎を引き起こす可能性のある微生物の耐性獲得につながる可能性があるため、ペニシリンを長期投与されている患者には、心内膜炎の予防のため、他の抗菌薬を投与する場合があります。

抗凝固薬は、心不全または心房細動の患者における血栓塞栓症の予防に使用されます。重度の僧帽弁逆流症は心房内の血栓を分離させる傾向があり、ある程度は血栓症を予防しますが、ほとんどの心臓専門医は抗凝固薬の使用を推奨しています。

予測

予後は、左室機能、僧帽弁逆流症の重症度と持続期間、そしてその重症度と原因によって異なります。僧帽弁逆流症が重症化すると、その後毎年約10%の患者に僧帽弁逆流症の臨床症状が現れます。僧帽弁逸脱症に起因する慢性僧帽弁逆流症の患者の約10%は外科的介入を必要とします。

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