横隔膜ヘルニア
最後に見直したもの： 04.07.2025
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原因 横隔膜ヘルニア
横隔膜ヘルニアの原因は不明ですが、食道と横隔膜裂孔（食道が通る横隔膜の開口部）の間の筋膜靭帯が伸張することで食道裂孔ヘルニアが発生すると考えられています。滑脱型食道裂孔ヘルニアでは、胃食道接合部と胃の一部が横隔膜より上に突出するタイプが最も多く見られます。傍食道型食道裂孔ヘルニアでは、胃食道接合部は正常な位置にありますが、胃の一部が食道に隣接しています。ヘルニアは横隔膜の他の欠陥からも突出することもあります。
横隔膜ヘルニアは一般的であり、人口の40%以上がX線検査で偶然診断されます。そのため、ヘルニアと症状の関係は明確ではありません。GERD患者のほとんどには、ある程度の割合で食道裂孔ヘルニアが見られますが、食道裂孔ヘルニア患者の50%未満がGERDを呈しています。
病因
ご存知のように、食道は横隔膜の食道開口部を通過してから胃の噴門部に入ります。横隔膜の食道開口部と食道は非常に薄い結合組織膜で繋がっており、この膜が腹腔と胸腔を密閉して隔てています。腹腔内の圧力は胸腔内の圧力よりも高いため、特定の条件下ではこの膜が伸び、食道の腹部と胃の噴門部の一部が胸腔内に移動して横隔膜ヘルニアを形成することがあります。
横隔膜の食道開口部のヘルニア（横隔膜ヘルニア）の発生には、3 つの要因グループが決定的な役割を果たします。
- 横隔膜の開口部における食道を強化する結合組織構造の弱さ。
- 腹腔内圧の上昇;
- 消化管運動障害および食道疾患の場合の食道の上方牽引。
横隔膜の開口部における食道を強化する結合組織構造の弱さ
横隔膜食道開口部の靭帯および組織の衰弱は、加齢とともに退縮過程によって進行するため、横隔膜食道開口部ヘルニア（横隔膜ヘルニア）は主に60歳以上の患者にみられます。横隔膜開口部の食道を強化する結合組織構造にジストロフィー変化が生じ、弾力性が失われ、萎縮します。同様の状況は、運動不足の無力症の人や、先天的な結合組織構造の衰弱（扁平足、マルファン症候群など）の人にも起こり得ます。
横隔膜の食道開口部の靭帯装置および組織におけるジストロフィー退縮過程の結果として、その著しい拡張が起こり、「ヘルニア口」が形成され、それを通って食道の腹部または胃の隣接部分が胸腔内に侵入する可能性があります。
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腹腔内圧の上昇
腹腔内圧の上昇は横隔膜ヘルニアの発症に大きな役割を果たし、場合によっては直接的な原因とみなされることもあります。腹腔内圧の上昇は、横隔膜食道開口部の靭帯および組織の脆弱化を招き、食道の腹部がヘルニア口から胸腔内に侵入する原因となります。
腹腔内圧の上昇は、重度の鼓腸、妊娠、制御不能な嘔吐、重度で持続的な咳（慢性の非特異的肺疾患を伴う）、腹水、腹腔内の大きな腫瘍の存在、前腹壁の筋肉の突然の長期にわたる緊張、および重度の肥満で観察されます。
上記の理由の中で、持続性の咳は特に重要な役割を果たします。慢性閉塞性気管支炎患者の50％に横隔膜食道開口部ヘルニアが認められることが知られています。
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胃腸障害および食道疾患における食道上方牽引
消化管、特に食道のジスキネジアは、広く一般の人々に見られる疾患です。食道の過運動性ジスキネジアでは、食道の縦方向の収縮によって食道が上方へ牽引（引っ張られる）されるため、特に食道組織の脆弱化が見られる場合、横隔膜食道開口部ヘルニアの発生につながる可能性があります。食道の機能的疾患（ジスキネジア）は、胃潰瘍、十二指腸潰瘍、慢性胆嚢炎、慢性膵炎、その他の消化器系疾患において非常に多く見られます。おそらくこれが、上記の疾患において横隔膜食道開口部ヘルニアが頻繁に観察される理由でしょう。
カステン三徴（横隔膜食道ヘルニア、慢性胆嚢炎、十二指腸潰瘍）とセイント三徴（横隔膜食道ヘルニア、慢性胆嚢炎、結腸憩室）が知られています。
横隔膜の食道開口部のヘルニア形成の牽引メカニズムは、食道の化学的および熱的潰瘍、消化性食道潰瘍、逆流性食道炎などの食道疾患において重要です。この場合、食道は瘢痕性炎症プロセスの結果として短縮し、上方に牽引されます（胸腔内に「引っ張られる」）。
横隔膜食道口ヘルニアの発症過程では、食道と胃の様々な部分が胸腔内に連続して侵入することが観察されます。最初は食道の腹部、次に噴門、そして胃の上部です。初期段階では、横隔膜食道口ヘルニアは（一時的な）ずれであり、つまり、食道の腹部が胸腔内に侵入することが、通常、腹腔内圧が急激に上昇した瞬間に定期的に発生します。通常、食道の腹部が胸腔内に移動すると、下部食道括約筋の弱化につながり、結果として胃食道逆流症や逆流性食道炎が発生します。
症状 横隔膜ヘルニア
滑脱性食道裂孔ヘルニアの患者のほとんどは無症状ですが、胸痛やその他の逆流の兆候が現れる場合があります。傍食道裂孔ヘルニアは一般的に無症状ですが、滑脱性食道裂孔ヘルニアとは異なり、絞扼性となり、さらに合併症を生じる可能性があります。潜在性または大量の消化管出血は、どのタイプのヘルニアでも合併症として起こる可能性があります。
横隔膜ヘルニアの50%は、潜在的に進行するか、ごく軽微な症状を呈し、食道や胃のX線検査や内視鏡検査で偶然発見されることがあります。また、不整脈（期外収縮、発作性頻脈）や心臓部の痛み（非冠動脈性心痛）が臨床症状として顕著に現れることも少なくありません（患者の30～35%）。これは、心臓専門医による診断ミスや治療の失敗につながります。
横隔膜ヘルニアの最も特徴的な臨床症状は次のとおりです。
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痛み
ほとんどの場合、痛みは上腹部に限局し、食道に沿って広がります。まれに、背中や肩甲骨間部に放散する痛みもあります。時には、ガードル状の痛みが認められ、膵炎と誤診されることがあります。
約15～20%の患者では、痛みが心臓周辺に限局し、狭心症や心筋梗塞と誤診されることがあります。また、横隔膜ヘルニアと冠動脈疾患が併発する可能性があることも考慮する必要があります。特に、横隔膜ヘルニアは高齢期に発症することが多く、高齢期には冠動脈疾患も併発する傾向があります。
横隔膜ヘルニアから生じる痛みの鑑別診断では、以下の状況を考慮することが非常に重要です。
- 痛みは、食後、特に大量に食べた後、運動中、重量物を持ち上げているとき、咳をしているとき、鼓腸しているとき、横向きの姿勢のときに最もよく現れます。
- げっぷ、嘔吐、深呼吸、垂直姿勢への移行、またアルカリや水分の摂取後に痛みが消えたり軽減したりします。
- 痛みは極めて激しいことは稀で、ほとんどの場合は中程度で鈍い痛みです。
- 前かがみになると痛みが強くなります。
横隔膜ヘルニアの痛みの原因は、主に以下のメカニズムによるものです。
- 横隔膜の食道開口部の領域にある胃の噴門と底の神経終末と血管終末が胸腔内に侵入して圧迫されること。
- 胃および十二指腸の内容物に対する酸性消化性の攻撃;
- 胃食道逆流症における食道壁の伸張;
- 食道の過運動性ジスキネジア、心臓痙攣の発症;
- 場合によっては、幽門けいれんが発生することがあります。
合併症が発生すると、横隔膜ヘルニアの痛みの性質が変化します。例えば、太陽炎が進行すると、上腹部の痛みは持続性で激しくなり、灼熱感を帯び、太陽神経叢の投影部への圧迫により痛みが増し、膝肘屈曲位や前屈時に痛みが弱まります。食後は、痛みの症状に大きな変化はありません。内臓周囲炎が進行すると、痛みは鈍く、うずくような持続性となり、上腹部上部と胸骨剣状突起部に局在します。
ヘルニア嚢がヘルニア門で絞扼されると、胸骨の後ろに持続的な激しい痛みが現れ、時には刺すような痛みとなり、肩甲骨間領域に放散します。
心不全、胃食道逆流症、逆流性食道炎
横隔膜ヘルニアがあると、胃食道逆流症が自然に発症します。
横隔膜ヘルニアの以下の症状はこのグループに属します。
- 胃酸の入った内容物のげっぷ。胆汁と混ざることが多く、口の中に苦味を感じます。空気のげっぷが出ることもあります。げっぷは食後すぐに起こり、しばしば非常に顕著です。V. Kh. VasilenkoとAL Grebenev（1978）によると、げっぷの重症度は横隔膜ヘルニアの種類によって異なります。固定性の噴門底ヘルニアではげっぷが非常に顕著です。固定性の噴門底ヘルニアまたは固定性の噴門横隔膜ヘルニアでは、げっぷはそれほど顕著ではありません。
- 逆流（げっぷ） - 食後に横向きで起こることが多く、夜間に起こることが多い（「枕が濡れている」症状）。最も多く見られるのは、食べたばかりの食物や酸性の胃内容物による逆流です。逆流した塊の量が膨大になると、誤嚥性肺炎を引き起こすことがあります。逆流は、胃底ヘルニアや心臓横隔膜ヘルニアで最もよく見られます。逆流は食道自身の収縮によって引き起こされ、吐き気を伴うことはありません。逆流した内容物を噛み砕いて再び飲み込むこともあります。
- 嚥下障害 - 食道を通過する際の食物の通過困難。嚥下障害は持続的な症状ではなく、現れたり消えたりすることがあります。横隔膜ヘルニアの特徴は、嚥下障害が液体または半液体の食物を摂取する際に最も多く見られ、熱すぎるまたは冷たすぎる水の摂取、早食い、または精神的外傷的要因によって引き起こされることです。固形食物は食道を通過するのが多少容易です（リヒテンシュテルンの逆説性嚥下障害）。嚥下障害が持続し、「逆説的」な特徴が失われた場合は、食道がんとの鑑別診断を行う必要があり、横隔膜ヘルニアの合併症（ヘルニアの絞扼、食道の消化性潰瘍の発生、食道狭窄）が疑われます。
- 食物を飲み込むときの胸骨後部の痛み - 横隔膜ヘルニアに逆流性食道炎が合併した場合に現れます。食道炎が治まると痛みは軽減します。
- 胸やけは、横隔膜ヘルニア、特に体軸ヘルニアの最も一般的な症状の一つです。胸やけは食後、横向きの姿勢で見られ、特に夜間に多く発生します。多くの患者において、胸やけは非常に顕著に現れ、横隔膜ヘルニアの主症状となることがあります。
- しゃっくりは、横隔膜ヘルニア（主に体軸ヘルニア）の患者の3～4％に発生する可能性があります。しゃっくりの特徴は、持続時間（数時間、最悪の場合、数日間）と、食物摂取に依存することです。しゃっくりの原因は、ヘルニア嚢による横隔膜神経の刺激と横隔膜の炎症（横隔膜炎）によって説明されます。
- 舌の灼熱感と痛み - 横隔膜ヘルニアのまれな症状ですが、胃や十二指腸の内容物が口腔内、時には喉頭に逆流することで引き起こされることがあります（舌と喉頭の一種の「消化性灼熱感」）。この現象は舌の痛みや、しばしば嗄声を引き起こします。
- 横隔膜ヘルニアは、気管気管支炎、閉塞性気管支炎、気管支喘息発作、誤嚥性肺炎（気管支食道症候群）などの呼吸器疾患と頻繁に併発します。これらの症状の中でも、胃内容物の気道への誤嚥は特に重要です。通常、これは夜間、睡眠中、就寝直前に夕食を大量に摂取した場合に観察されます。持続的な咳の発作が起こり、しばしば窒息感や胸骨の後ろの痛みを伴います。
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患者の客観的検査
気泡が入った胃の円蓋が胸腔内にある場合、打診時に左側の脊椎傍空間で鼓音が検出されます。
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貧血症候群
この症候群は臨床像において最も重要なものとして特に取り上げるべきです。なぜなら、この症候群はしばしば前面に現れ、横隔膜ヘルニアの他の症状を覆い隠してしまうからです。一般的に、貧血は、逆流性食道炎、びらん性胃炎、そして時には下部食道の消化性潰瘍によって引き起こされる、下部食道と胃からの繰り返しの隠れた出血と関連しています。貧血は鉄欠乏症であり、その特徴的な症状をすべて伴って現れます。鉄欠乏性貧血の最も重要な臨床徴候は、脱力感、めまい、目の黒ずみ、皮膚の蒼白と粘膜の露出、鉄減少症候群（皮膚の乾燥、爪の栄養性変化、味覚異常、嗅覚異常）、血中鉄含有量の低下、赤血球の低色素症、赤血球不同、変形赤血球症、ヘモグロビンと赤血球の減少、色指数の低下です。
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横隔膜食道開口部ヘルニア（横隔膜ヘルニア）には、明確な分類はありません。最も関連性の高い分類は以下の通りです。
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解剖学的特徴に基づく分類
次の 3 つのオプションがあります。
- 滑脱（軸）ヘルニア。横隔膜の食道開口部が拡張し、食道の腹部、噴門、胃底が胸腔内に自由に侵入し、（患者の体位の変化に応じて）腹腔内に戻ることを特徴とする。
- 傍食道ヘルニア。この型では、食道末端部と噴門部は横隔膜の下に留まりますが、胃底部の一部が胸腔内に侵入し、食道の胸部（傍食道）に隣接して位置します。
- ヘルニアの混合型。横隔膜ヘルニアの混合型では、体軸ヘルニアと傍食道ヘルニアが併存します。
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胃の胸腔への侵入量に応じた分類
この分類は、疾患の放射線学的所見に基づいています。横隔膜ヘルニアには3つの程度があります。
- 第一度横隔膜ヘルニア - 食道の腹部が胸腔内（横隔膜の上）に位置し、噴門が横隔膜の高さにあり、胃が上昇して横隔膜に直接隣接しています。
- 2 度の横隔膜ヘルニア - 食道の腹部は胸腔内に位置し、横隔膜の食道開口部の領域に直接胃の一部が存在します。
- 横隔膜ヘルニア グレード III - 食道の腹部、噴門、および胃の一部 (胃底と胃体部、重症の場合は幽門部も) が横隔膜の上に位置しています。
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臨床分類
A. ヘルニアの種類
- 固定式または非固定式（軸ヘルニアおよび傍食道ヘルニアの場合）
- 軸方向 - 食道、噴門底、小計および全胃;
- 傍食道（胃底部、幽門部）
- 先天性の短い食道と「胸胃」（発達異常）
- その他の種類のヘルニア（小腸ヘルニア、大網ヘルニアなど）。
B. 横隔膜ヘルニアの合併症
- 逆流性食道炎
- 形態学的特徴 - カタル性、びらん性、潰瘍性
- 食道の消化性潰瘍
- 炎症性瘢痕性狭窄および/または食道短縮（後天性食道短縮）、その重症度
- 急性または慢性の食道（食道胃）出血
- 胃粘膜が食道に逆行して脱出する
- 食道のヘルニア部への腸重積
- 食道穿孔
- 反射性狭心症
- 嵌頓ヘルニア（傍食道ヘルニアの場合）
B. 横隔膜ヘルニアの疑いのある原因
消化管の運動障害、腹腔内圧の上昇、加齢に伴う結合組織構造の脆弱化など。ヘルニア発生のメカニズム：駆出、牽引、混合。
G. 併発疾患
D. 逆流性食道炎の重症度
- 軽症型：症状が弱く、時には症状がないこともあります（この場合、食道のX線データ、食道鏡検査、標的生検に基づいて食道炎の存在が確認されます）。
- 中等度の重症度: 病気の症状がはっきりと現れ、全般的な健康状態の悪化と労働能力の低下が見られます。
- 重度：食道炎の顕著な症状と合併症（主に消化管構造と食道の瘢痕性短縮）が加わります。
合併症とその結果
- 慢性胃炎と胃ヘルニア部の潰瘍は、長期にわたる横隔膜ヘルニアに伴って発症します。これらの合併症の症状は、当然のことながら、ヘルニア自体の症状に隠れてしまいます。診断は最終的に胃カメラ検査と食道および胃のX線検査によって確定されます。ケイ症候群は、横隔膜の食道開口部ヘルニア、胃炎、そして胸腔内の胃部分の潰瘍を伴うことで知られています。
- 出血と貧血。重度の急性胃出血は12～18%の症例で認められ、潜在性出血は22～23%の症例で認められます。出血は消化性潰瘍、食道および胃のびらんによって引き起こされます。慢性の潜在性出血は、ほとんどの場合、鉄欠乏性貧血の発症につながります。まれに、胃底部の萎縮と胃粘膜タンパク質の産生停止により、ビタミンB12欠乏性貧血が発生することがあります。
- 横隔膜食道口ヘルニア嵌頓は最も重篤な合併症です。横隔膜ヘルニア嵌頓の臨床像には、以下の症状が見られます。
- 上腹部および左季肋部に激しいけいれん痛がある（左側を下にして寝ると痛みがいくらか軽減する）。
- 吐き気、血を吐く;
- 息切れ、チアノーゼ、頻脈、血圧低下;
- 胸の下部が膨らみ、呼吸が遅れる。
- 箱音または鼓膜炎、および影響を受けた側の肺の下部の呼吸の急激な弱化または停止。腸の蠕動音が聞こえることもあります。
- 放射線学的には、縦隔が健側へ移動していることを検出することが可能です。
食道傍ヘルニアが絞扼されると、ボリ症候群が発生します。これは、胸椎レベルの左側の脊椎傍空間を打診すると鼓膜様音が生じ、息切れ、嚥下障害、食道を通過するときに造影剤の遅延が生じる症状です。
- 逆流性食道炎は横隔膜ヘルニアの自然で一般的な合併症です。
横隔膜ヘルニアのその他の合併症、すなわち胃粘膜の食道への逆行性脱出や、食道のヘルニア部への腸重積はまれにしか観察されず、食道と胃のX線検査と内視鏡検査によって診断されます。
診断 横隔膜ヘルニア
診断は、機器による方法、患者の臨床検査の方法、およびこの病気の鑑別診断の使用に基づいています。
横隔膜ヘルニアのX線診断
大きな固定横隔膜ヘルニアには、次のような特徴的な放射線学的特徴があります。
- 造影剤を採取する前に、ヘルニア嚢の壁の狭い帯に囲まれた後縦隔にガス蓄積があるかどうかを確認します。
- 硫酸バリウムを摂取した後、胸腔内に落ち込んだ胃の部分の充填量を決定します。
- 横隔膜の食道開口部の位置により、胃の輪郭に「切り込み」が形成されます。
小さな横隔膜ヘルニアは、主に患者が仰向けに横たわっているときに発見されます。主な症状は以下のとおりです。
- 上部食道括約筋（食道の管状部分が膨大部に移行する場所）の高度な局在;
- 横隔膜の食道開口部より上の噴門の位置、横隔膜上部に胃粘膜のいくつかの蛇行したひだが存在すること（食道のひだは狭く、数が少ない）。
- 食道からの造影剤を用いた軸ヘルニアの充填。
傍食道横隔膜ヘルニアには以下の特徴があります。
- 食道は造影剤の塊で十分に満たされ、その後造影剤はヘルニアを通過して、食道開口部の高さまたはその下にある噴門に到達します。
- 胃からのバリウム懸濁液がヘルニア（胃の一部）に入り、つまり腹腔から胸部に入る様子は、患者の垂直姿勢、特に水平姿勢ではっきりと確認できます。
- 胃底傍食道ヘルニアが絞扼されると、縦隔内のガス泡が急激に増加し、ヘルニアの背景に対してヘルニアの液体内容物が水平に現れます。
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FEGDS
食道鏡検査では噴門の不全が明らかになり、ヘルニア腔がはっきりと見えます。また、前切歯から噴門までの距離が狭まっていることも横隔膜ヘルニアの兆候です（39～41 cm未満）。
食道の粘膜は通常は炎症を起こしており、びらんや消化性潰瘍が生じることもあります。
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食道内圧測定
横隔膜ヘルニアは、横隔膜上部の圧力上昇領域（下側）の拡大を特徴とし、この圧力上昇領域は横隔膜食道開口部の近位側に変位します。横隔膜食道開口部の位置は、呼吸波の反転現象、すなわち呼吸歯のピークの方向が正から負に変化することによって特定されます（V. Kh. Vasilenko, AL Grebenev, 1978）。
大きな胃噴門ヘルニアおよび亜全胃ヘルニアには、圧力が上昇する 2 つの領域があります。1 つ目は、バルーンが横隔膜の食道開口部を通過するときです。2 つ目は、近位に変位した下部食道括約筋の位置に対応します。
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差動診断
横隔膜ヘルニアは、上腹部および胸骨後部の痛み、胸やけ、げっぷ、嘔吐、嚥下困難などの症状を呈する消化器疾患全般と鑑別が必要です。したがって、横隔膜ヘルニアは、慢性胃炎、消化性潰瘍、慢性膵炎、大腸疾患、胆道炎症性疾患と鑑別する必要があります。これらの疾患の症状（関連章に記載）を注意深く分析し、胃粘膜下層剥離術（FGDS）と胃X線検査を実施する必要があります。これらの検査により、横隔膜ヘルニアをほぼ確実に診断または除外することができます。
横隔膜ヘルニアは、横隔膜の弛緩または麻痺（プティ病）と区別しなければならない場合があります。横隔膜が弛緩すると抵抗力が低下し、腹部臓器が胸腔内に移動しますが、横隔膜ヘルニアとは異なり、臓器は横隔膜の上ではなく下に位置します。
横隔膜の弛緩は、先天性または後天性、右側または左側、部分的または完全な弛緩のいずれかです。横隔膜ヘルニアでは、通常、横隔膜左ドームの弛緩を鑑別する必要があります。この場合、胃と大腸（脾角、場合によっては横行結腸の一部）が上方に移動し、胃が大きく変形して弯曲し、カスケード胃のような状態になります。
横隔膜の左側ドームの弛緩の主な症状は次のとおりです。
- 食後に上腹部に重苦しさを感じること。
- 嚥下障害;
- げっぷ;
- 吐き気、時には嘔吐;
- 胸焼け;
- 動悸および息切れ;
- 乾いた咳;
- X線検査では、横隔膜左ドームの高さが持続的に上昇していることが明らかになりました。呼吸中、横隔膜左ドームは正常な動き（吸気時に下がり、呼気時に上がる）と逆説的な動き（吸気時に上がり、呼気時に下がる）の両方を示しますが、可動域は限られています。
- 左肺の下半分が暗くなり、心臓の影が右に移動していることが観察される。
- 胃のガス泡と結腸の脾弯曲部は胸腔内に位置しているものの、横隔膜の下に位置します。
多くの場合、横隔膜ヘルニアは虚血性心疾患（胸痛、不整脈を伴う）と区別されます。虚血性心疾患の特徴的な症状（横隔膜ヘルニアとは異なり）は、身体的または精神的ストレスが高まった際に痛みが生じること、左腕、左肩甲骨に痛みが頻繁に広がること、心電図に虚血性変化がみられることです。横隔膜ヘルニアによる胸骨後部の痛みについては、横向きでの痛みの発生、垂直姿勢やアルカリ摂取後の痛みの緩和、食後に起こる激しい胸やけの存在、心電図に虚血性変化がみられないことなどが特徴的です。ただし、虚血性心疾患と横隔膜ヘルニアが併発する可能性があり、横隔膜ヘルニアが虚血性心疾患の悪化を引き起こす可能性があることを忘れてはなりません。
連絡先
処理 横隔膜ヘルニア
無症候性の横隔膜食道口ヘルニア（横隔膜ヘルニア）は特別な治療を必要としません。ただし、胃食道逆流症（GERD）を併発している場合は治療が必要です。食道傍食道ヘルニアは、絞扼のリスクがあるため、外科的治療が必要です。
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