全身性血管炎

全身性血管炎は、免疫炎症と血管壁の壊死に基づく異質な疾患群であり、さまざまな臓器や器官系に二次的な損傷をもたらします。

全身性血管炎はヒトにおいて比較的まれな病態です。若年性全身性血管炎の発生率に関する疫学的研究は存在しません。学術文献および実践医学文献において、全身性血管炎はリウマチ性疾患のグループに分類されています。専門家が提唱する全身性血管炎の実用分類は、形態学的所見、すなわち罹患血管の口径、炎症の壊死性または肉芽腫性、肉芽腫における巨大多核細胞の存在に基づいています。ICD-10では、全身性血管炎は第XII項「全身性結合組織疾患」（M30～M36）に含まれ、その下位区分には「結節性多発動脈炎および関連疾患」（M30）と「その他の壊死性血管症」（M31）があります。

全身性血管炎には普遍的な分類法はありません。この疾患群の研究の歴史を通じて、臨床的特徴、主要な発症機序、形態学的データに基づいて全身性血管炎を分類する試みがなされてきました。しかしながら、現代の分類法の多くでは、これらの疾患は一次性と二次性（リウマチ性疾患、感染症、腫瘍、臓器移植）に分けられ、また罹患血管の口径によっても分類されています。近年の成果として、全身性血管炎の統一命名法が開発されました。1993年に米国チャペルヒルで開催された国際コンセンサス会議において、最も一般的な全身性血管炎の病態の名称と定義の体系が採択されました。

疫学

人口における全身性血管炎の発生率は、人口 100,000 人あたり 0.4 件から 14 件以上です。

全身性血管炎における主な心臓損傷の種類：

• 心筋症（特異的心筋炎、虚血性心筋症）。剖検データによると、発生率は0～78%です。チャーグ・ストラウス症候群で最も多く検出され、ウェゲナー肉芽腫症、結節性多発動脈炎、顕微鏡的多発動脈炎では比較的まれです。
• 冠動脈炎。動脈瘤、血栓、解離および／または狭窄によって発症し、これらの要因はいずれも心筋梗塞の発症につながる可能性があります。ある病理形態学的研究では、結節性多発動脈炎患者の50%に冠動脈の損傷が認められました。冠動脈炎の発生率が最も高かったのは川崎病で、患者の20%に動脈瘤が発生しました。
• 心膜炎。
• 心内膜炎と弁膜病変。過去20年間で、特定の弁膜病変に関するデータがより多く報告されるようになりました。全身性血管炎と抗リン脂質抗体症候群（APS）の関連性について言及している可能性があります。
• 伝導障害および不整脈。まれ。
• 大動脈の侵襲と解離。大動脈とその近位枝は、高安動脈炎、川崎病、そして巨細胞性動脈炎における終末期の標的となる。同時に、抗好中球細胞質抗体（ANCA）に関連する血管炎において時折観察される小血管や大動脈の血管壁の侵襲は、大動脈炎の発症につながる可能性がある。
• 肺高血圧症。血管炎における肺高血圧症の症例はまれであり、結節性多発動脈炎において散発的な症例が報告されている。
• 全身性壊死性血管炎における主な心血管症状とその頻度。
• 心筋症 - 検出方法に応じて最大 78% (虚血性心筋症 - 25-30%)。
• 冠動脈疾患（狭窄、血栓症、動脈瘤形成または解離を伴う） - 9～50%。
• 心膜炎 - 0～27％。
• 心臓伝導系（洞結節または房室結節）の損傷、および不整脈（通常は上室性） - 2～19%。
• 弁の損傷（弁膜炎、無菌性心内膜炎）はほとんどの場合例外です（ただし、心臓弁の損傷の兆候は患者の 88% に現れる可能性があり、そのほとんどは非特異的または機能的な理由によって引き起こされます）。
• 大動脈解離（大動脈の近位枝） - ウェゲナー肉芽腫症および高安動脈炎を伴う例外的なケース。
• 肺高血圧症 - 例外的なケース。

最近では、全身性血管炎の活動度とともに、臓器やシステムへのダメージの指標も決定されており、これは病気の結果を予測する上で重要です。

心臓血管炎における心血管損傷指数（1997年）

心血管損傷の基準	意味
狭心症または冠動脈バイパス移植	少なくとも心電図データによって確認された狭心症の病歴
心筋梗塞	少なくとも心電図と生化学検査で心筋梗塞の既往歴が確認されている
再発性心筋梗塞	初回発作から少なくとも3か月後に心筋梗塞を発症する
心筋症	臨床像および追加検査法によって確認された慢性心室機能不全
心臓弁疾患	追加の研究方法によって確認された顕著な収縮期または拡張期雑音
3ヶ月以上の心膜炎または心切開術	少なくとも3か月間続く滲出性または収縮性心膜炎
高血圧（拡張期血圧95mmHg以上）または降圧薬を服用している	拡張期血圧が95mmHgを超える、または降圧薬の服用が必要になる

患者における特定の病変の有無に応じて、それぞれ1点または0点が与えられます。臓器障害評価のための要約システムは、血管の炎症および／または治療を背景とした臓器機能の障害の程度を反映しています。血管炎による臓器障害の兆候は、患者において3ヶ月間持続する必要があります。臓器障害の兆候の再発は、最初の出現から3ヶ月以上経過した場合、新たに発生したものとみなされます。平均して、血管炎患者の障害指数は3点です。患者をモニタリングする場合、指数は同じレベルに留まるか、または増加する可能性があります（最大8まで）。

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ICD-10による全身性血管炎の分類

• MZ0 結節性多発動脈炎および関連疾患。
• F- M30.0 結節性多発動脈炎。
• M30.1 肺障害を伴う多発性動脈炎（チャーグ・ストラウス病）、アレルギー性および肉芽腫性血管炎。
• M30.2 若年性多発動脈炎。
• MZ0.3 粘膜皮膚リンパ結節症候群（川崎病）。
• M30.8 結節性多発動脈炎に関連するその他の症状
• M31 その他の壊死性血管症。
• M31.0 過敏性血管炎、ハッツパスチャー症候群。
• M31.1 血栓性細小血管症、血栓性および血小板減少性紫斑病。
• M31.2 致死性中央肉芽腫。
• M31.3 ウェゲナー肉芽腫症、壊死性呼吸器肉芽腫症。
• M31.4 大動脈弓症候群（高安）
• M31.5 多発性筋痛性リウマチを伴う巨細胞性動脈炎。
• M 31.6 その他の巨細胞性動脈炎。
• M31.8 その他の特定の壊死性血管症。
• M31.9 詳細不明の壊死性血管症。

小児期には（リウマチ性多発筋痛を伴う巨細胞性動脈炎を除く）、様々な血管炎が発生する可能性がありますが、一般的に多くの全身性血管炎は主に成人に発症します。しかし、小児における全身性血管炎群の疾患の発症は、発症と経過の急性、明確な症状、そして早期かつ適切な治療を行えば成人よりも予後が良好となるという特徴があります。分類に記載されている疾患のうち、結節性多発動脈炎、川崎症候群、非特異的大動脈炎の3つの疾患は、主に小児期に発症または進行し、成人患者の全身性血管炎とは異なる症候群を呈するため、若年性全身性血管炎と呼ぶことができます。若年性全身性血管炎にはヘノッホ・シェーンライン紫斑病（出血性血管炎）が含まれますが、ICD-10ではこの疾患は「血液疾患」のセクションでヘノッホ・シェーンラインアレルギー性紫斑病として分類されています。

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