全身性血管炎

全身性血管炎は、免疫性炎症および血管壁の壊死に基づく異種の疾患群であり、様々な器官および系への二次的損傷をもたらす。

全身性血管炎は比較的まれなヒト病理である。若年型の全身性脈管炎の発生率に関する疫学的研究ではない。科学的かつ科学的 - 実用的な文献では、全身性血管炎はリウマチ性疾患群で考慮されている。影響を受けた血管のサイズ、または文字の肉芽腫性炎症を壊死性、肉芽腫巨大多核細胞の存在：専門家によって提案された全身性血管炎の労働者の分類のための基礎は、形態学的特性です。ICD-10の全身性血管炎は結節性多発動脈炎および関連状態 『（MZ0）と『その他の壊死性血管障害』（M31）「サブカテゴリと（M30-M36）』セクションXII«全身性結合組織疾患に入りました。

全身性血管炎の普遍的な分類はない。この疾患群の研究の歴史を通じて、臨床的特徴、基本的病因機構および形態学的データに基づいて全身性血管炎を分類する試みがなされている。しかし、最近のほとんどの分類では、これらの疾患は、一次および二次（リウマチおよび感染症、腫瘍、臓器移植）および罹患した血管の口径に分けられる。最近の成果は、全身性血管炎の統一命名法の開発だった：チャペルヒルの国際コンセンサス会議（USA、1993）全身性血管炎の最も一般的な形態の名前と定義のシステムを採用しています。

疫学

集団における全身性血管炎の発生率は、人口100,000人あたり0.4〜14またはそれ以上の場合がある。

全身性血管炎における心不全の主な変種：

• 心筋症（特定の心筋炎、虚血性心筋症）。剖検データの発生率は0〜78％である。Chard-Strauss症候群で最も頻繁に見られますが、ウェゲナー肉芽腫症、結節性多発動脈炎、顕微鏡的多発動脈炎の頻度は低いです。
• コロナリア人。動脈瘤、血栓症、層別化および/または狭窄であり、これらの要因のそれぞれが心筋梗塞の発症につながる可能性があります。病態形態学的研究の1つでは、結節性多発動脈炎患者の冠動脈疾患が50％の症例にみられた。川崎病では冠動脈瘤の発生率が最も高く、動脈瘤は20％の患者で発生しています。
• 心嚢炎。
• 心内膜炎および弁病変。過去20年間に、弁に特定の損傷が報告される頻度が増えています。それは抗リン脂質症候群（APS）との全身性血管炎の関連性であり得る。
• 伝導系および不整脈の障害。彼らはまれです。
• 大動脈の敗北と解剖。大動脈およびその近位分枝は、高安動脈炎および川崎病ならびに巨細胞性動脈炎の標的終点として役立つ。時折antineytrofilpymi細胞質抗体（ANSA）に関連した血管炎で観察同じ小血管の時間ロス、および栄養血管の大動脈、で、大動脈炎につながることができます。
• 肺高血圧症。血管炎における肺高血圧の症例はまれであり、結節性多発動脈炎では孤立した症例が認められる。
• 主な心血管症状および全身性壊死性血管炎によるその頻度。
• 心筋症 - 検出方法に応じて最大78％（虚血性心筋症 - 25〜30％）。
• 冠状動脈の敗血症（狭窄、血栓症、動脈瘤の形成または層別化）は9〜50％である。
• 心膜炎は0〜27％である。
• 心臓（洞またはAVノード）の伝導系への損傷、不整脈（しばしば上室性）は2〜19％である。
• 弁の損傷（弁膜炎、無菌性心内膜炎）はほとんどの場合例外です（心臓弁の損傷の徴候は患者の88％に現れることがありますが、そのほとんどは非特異的または機能的な理由によるものです）。
• 大動脈の層別化（大動脈近位分岐） - 例外的に、ウェゲナー肉芽腫症および高安動脈炎の場合。
• 肺高血圧症 - 例外的な場合。

最近、全身性血管炎の活動の程度とともに、臓器および系に対する損傷の指標も決定され、これは疾患の予後を予測するために重要である。

心血管炎における心血管系の損傷指数（1997年）

心血管系の損傷の基準	定義
狭心症または冠状動脈バイパス移植片	アンギナは、少なくともECGデータで確認された
心筋梗塞	少なくとも心電図データと生化学的検査によって確認された覚醒時の心筋梗塞
繰り返される心筋梗塞	最初のエピソードの少なくとも3ヶ月後の心筋梗塞の発症
心筋症	慢性心室機能不全は、臨床像および追加の検査方法からのデータによって確認される
心臓弁疾患	重度の収縮期または拡張期の騒音。追加の研究方法のデータで確認
3か月以上の心嚢炎または切除術	滲出性または狭窄性心膜炎を少なくとも3ヶ月間
高血圧（拡張期血圧が95mmHgを超える）または降圧薬を服用する	拡張期血圧が95mmHgを超える。または降圧薬を服用する必要性

患者の有無に応じて、これらの病変はそれぞれ1点または0点である。器官の損傷評価の全システムは、血管炎症および/または処置の背景に対するそれらの機能の破壊の程度を反映する。脈管炎による臓器損傷の徴候は、患者に3ヶ月間維持されるべきである。臓器損傷の徴候の再発は、最初の出現後に3ヶ月以上経過した場合に生じたと考えられる。平均して、脈管炎の患者では、損傷指数は3ポイントである。患者をモニタリングする場合、インデックスは同じレベルに留まるか、増加します（最大8つまで）。

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ICD-10による全身性血管炎の分類

• MZ0結節性多発動脈炎および関連症状。
• F-M30.0結節性多発動脈炎。
• M30.1肺病変を伴う多発動脈炎（Czordzha Strauss）、アレルギー性および肉芽腫性血管炎。
• M30.2若年性多発動脈炎。
• MZ0.Z粘液皮膚リンパ節症候群（川崎）。
• M30.8結節性多発動脈炎に関連するその他の症状。
• M31他の壊死性脈管障害。
• M31.0過敏性血管炎、Guzacecher症候群。
• M31.1血栓性細小血管症、血栓性および血小板減少性紫斑病。
• M31.2致死中央値肉芽腫。
• M31.3ウェゲナー肉芽腫症、壊死性呼吸器肉芽腫症。
• M31.4大動脈弓の症候群（高安）。
• M31.5リウマチ性多発筋痛を伴う巨細胞性動脈炎。
• M 31.6その他の巨細胞性動脈炎。
• M31.8他の特定の壊死性脈管障害。
• M31.9壊死性脈管障害は特定されていない。

小児期（リウマチ性多発筋痛と巨細胞性動脈炎を除く）、全身性血管炎、主に病気の成人の全体的な数が、種々の血管炎を発症し得ます。大人より早期かつ適切な治療の面で、より楽観的な見通し - しかし、子供における全身性血管炎グループの疾患の場合には、それは始まり、そしてもちろん異なる緊急性、マニフェストの症状と同時に明るいです。三の疾患開始の分類に記載されている、または小児期に主に開発し、成人の優れた全身性血管炎症候群を有するので、それらは若年性全身性血管炎を参照することができる：結節性多発動脈炎、川崎症候群、非特異aortoarteriit。ICD-10疾患がアレルギーシェーンライン・ヘノッホ紫斑病などの「血液疾患」に分類されているが、若年全身性血管炎のために間違いなく、関連し、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（出血性血管炎）。

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