結節性多発動脈炎

結節性多発性動脈炎（クスマウル・マイヤー病、古典的な結節性多発動脈炎、結節性多発動脈炎、主に内臓に影響を与える主な末梢血管疾患を有する結節性多発動脈炎、主要trombangiiticheskim症候群結節性多発動脈炎） - 周辺の損失に基づいて、急性、亜急性または慢性疾患と内臓動脈、主に中小口径、破壊的増殖動脈の発達およびその後のトランス fericheskoyと内臓虚血。

ICDコード10

• M30.0結節性多発動脈炎。
• M30.2若年性多発動脈炎。

膝ポリアセリアの疫学

結節性多発動脈炎はまれな疾患（人口10万人あたり0.7-18の頻度で記録される）と考えられている。人口では女性よりも男性でより一般的です（6：4）。

小児の結節性多発動脈炎の頻度は分かっていない。現在では、非常にまれな古典的な結節性多発動脈炎は、より一般的な若年性多発は、皮膚および粘膜の壊死の病巣、および遠位四肢の壊疽を形成する顕著hyperergic成分を特徴としています。この疾患は、小児期のすべての期間に起こるが、若年性多発性動脈炎は、しばしば、7歳未満および女児で始まる。

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結節性多発動脈炎の原因

ほとんどの場合、この病気の病因は未知のままである。結節性多発性動脈炎発症の素因の中で、我々は以下を区別することができる：

• B型肝炎ウイルス（ほとんどの場合）、C型肝炎、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、HIV;
• 医薬品（抗生物質、スルファニルアミド製剤）;
• ワクチン接種、血清;
• 出産; 
• 腐敗

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結節性多発動脈炎の病因

その壁における免疫複合体の沈着に関連する血管病変の病因、および炎症性浸潤および補体系の活性化及びフィブリノイド壊死のその後の開発につながる細胞性免疫反応の開発は、動脈壁の構造組織と動脈瘤の形成を破ります。その後、硬化プロセスが起こり、動脈の内腔が閉塞する。

結節性多発性動脈炎の原因は何ですか？

結節性多発動脈炎の症状

結節性多発動脈炎多型特徴的な臨床症状（単神経炎多重焦点壊死性糸球体腎炎、皮膚血管の梗塞、livedo網状、関節炎、筋肉痛、腹痛、発作、脳卒中など）のために。触知可能な紫斑、livedo網状、潰瘍、痛みを伴う結節：患者の10％において局所（monoorgannaya）皮膚疾患を発症し得ます。符号フィブリノイド壊死、多形性細胞浸潤、弾性膜の局所的な破壊、血栓症および血管動脈瘤と - しかし、ほとんどの損傷は全ての組織および器官を観察される（肺血管および脾臓少なくとも）。

結節性多発動脈炎は、心血管合併症の発症のための全身性血管炎の中で第1位を占め、そのうち冠動脈を同定することができる。特に後者 - 剖検によって決定病変の遠位性質の優位性、虚血および心筋壊死病巣と焦点心筋線維症の痛み形態。臨床的に、冠状動脈の腫脹は、狭心症、急性心筋梗塞、突然心臓死および慢性心不全によって現れる可能性がある。E.N. Semenkovoy、結節性多発動脈炎患者の39％に慢性心不全が認められた。

フィブリノイド心膜炎が発症することがあり、これらの症例では常に尿毒症を排除する必要があります。今度は腎血管床およびいくつかの場合に形成、虚血性腎疾患を伴うプロセスに接続されている血液レニン（giperreninovayaフォームAH）の上昇に関連した典型的な高血圧症（AH）。高速臓器損傷、虚血性および出血性脳卒中の発症、心臓キャビティの拡張および慢性心不全の進行に悪性コース - 高血圧は、一貫して高い血圧数値、ケースの第によって特徴付けられます。

結節性多発動脈炎の症状

結節性多発動脈炎の診断

特徴的な臨床像が発達する前の結節性多発動脈炎の診断は極めて困難である。研究室のデータには、結節性多発動脈炎に特異的な異常はない。

• 臨床血液検査（軽度の正常色素性白血病、白血球増加症、血小板減少症、ESR上昇）。
• 生化学的血液検査（クレアチニン、尿素、C反応性タンパク質、ならびにアルカリホスファターゼおよび肝酵素の正常レベルのビリルビンの増加）。
• 尿の一般的な分析（血尿、中程度のタンパク尿）。
• 稀にしか検出されなかっ3つの古典的な結節性多発動脈炎内の免疫学的研究（免疫複合体の循環レベルの増加、減少SOCおよび補体のC4成分）抗体リン脂質（APL）患者の40から55までパーセントで検出されたが、それはlivedo網状、潰瘍及び皮膚壊死に関連付けられている、ANCA（ 。
• HBsAg患者の血清中の検出。

結節性多発動脈炎の診断の形態学的確認のために、患者には筋生検、ならびに腎臓、肝臓、精巣、胃粘膜および直腸の生検が示される。その領収書又は患者の腎血管造影、肝臓、胃腸管及び腸間膜を示す疑わしいデータの不可能にする1から5mm及び/又は中口径動脈狭窄に動脈瘤を識別する。

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結節性多発動脈炎の診断基準

結節性多発動脈炎の診断のために、1990年にAmerican College of Rheumatology（Lightfoot R. Et al。、1990）が提唱した基準が用いられている。*

• 病気の発症時から4kg以上の体重減少（食事習慣に関係しない）。
• 網膜および胴体の皮膚パターンにおける網状赤斑 - 網状変化。
• 触診時の睾丸の痛みや痛み、外傷、感染などに関連していない
• 下肢の筋肉に触診する際に拡散した筋肉痛、衰弱または痛み。
• 単層炎 - 多発性単根症または多発性神経障害の発症。
• 拡張期血圧が90mmHgを超える動脈性高血圧症の発症。
• 脱水または尿排泄障害に関連しない、血清中の> 40mg％および/またはクレアチニン> 15mg％の増加した尿素レベルは、
• B型肝炎ウイルスによる感染（HBsAgまたは血清中のB型肝炎ウイルスに対する抗体の存在）。
• 血管造影の変化（動脈瘤および/または内臓動脈の閉塞、アテローム性動脈硬化症、線維筋性異形成および他の非炎症性疾患に関連しない）。
• データ生検（中および小動脈の壁の好中球浸潤、壊死性血管炎）。

3つ以上の基準が存在すると、「結節性多発動脈炎」（感受性82％、特異度87％）を診断することが可能になるが、診断は生検または血管造影後にのみ信頼できると考えることができる。

結節性多発動脈炎の診断

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結節性多発動脈炎の治療

結節性多発動脈炎の患者には、グルココルチコイドが割り当てられる。適応症によれば、メチルプレドニゾロンを用いたパルス療法を用いることができる。この疾患の進行率が高いため、グルココルチコイド単独療法は効果がない可能性がある。B型肝炎ウイルスの複製のマーカーがない場合、毎日の治療プログラムでシクロホスファミドを含めることについて考える必要があります。B型肝炎ウイルス複製のマーカーの存在下で、インターフェロンαおよびリバビリンは、グルココルチコイドおよび血漿交換と組み合わせて示される。

結節性多発性動脈炎はどのように治療されますか？

結節性多発動脈炎の予防法は？

結節性多発動脈炎の一次予防は開発されていない。増悪および再発の予防的維持は、悪化の予防、感染の中心部の蘇生にある。

結節性多発動脈炎の予後

結節性多発動脈炎は比較的良好な予後を有する。5年生存率は約60％である。疾患の経過を悪化させる要因、それに対応する予測には、50歳以上の年齢、心筋症、CNS、腎臓および消化管損傷の発症が含まれる。死の原因は、心臓血管系の敗北の結果である。

背景

最初熱性発熱、筋肉痛、生産的な咳、protsinuriey、腹部症候群と誰が病気の最初の症状の出現の日から1カ月以内に死亡したと27歳の男性を見A.クスマウルとR.マイヤー、によって1866年に記述結節性多発の詳細な臨床および形態学的な画像。剖検では中・小口径の動脈に複数の動脈瘤が認められた。

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