結節性多発動脈炎の診断

結節性多発動脈炎の診断は、初期症状の非特異性、臨床症状の多型性、そして特異的な臨床検査マーカーの欠如により、しばしば困難です。診断の根拠は主に臨床像であり、これは発症後3ヶ月以内に明らかになります。診断を確定する際には、特異的な臨床症候群（主要な診断基準）が考慮されます。補助的に重要な徴候としては、体温上昇、体重減少、関節痛および筋肉痛、白血球増多、赤沈亢進、B型肝炎ウイルスマーカーなどが挙げられます。

小児における結節性多発動脈炎の分類基準（ここと以下では、基準は特異度と感度に応じて最高から最低のパーセンテージの順に並べられています）

基準	説明
主要
多発性非対称性単神経炎または非対称性多発神経炎	橈骨神経、尺骨神経、正中神経、腓骨神経などの複合的または連続的な損傷
虚血性腸疾患	腸壁の梗塞、壊死（単一または複数の病変を伴う）
動脈性高血圧症候群	拡張期血圧の持続的上昇と尿路症候群、およびおそらくB型肝炎のマーカーとの組み合わせ
特徴的な血管造影変化	局所的な血管変形（肝臓、腎臓、その他の動脈）を伴う、臓器内の小・中型動脈の動脈瘤
壊死性血管炎（生検に基づく）	生検により明らかになった筋性小中動脈の破壊性増殖性血管炎
補助
関節や筋肉の痛み	末梢肢の大きな関節および筋肉の持続的な痛み、カウザルギー
熱	2週間以上にわたり、毎日または断続的に体温が38℃以上上昇し、多量の発汗を伴う
末梢血白血球増多症	3回連続して白血球増多が20.0x109/l以上と判定された
減量	断食とは関係なく、短期間で体重が初期体重の15％以上減少すること

結節性多発動脈炎の診断は、少なくとも 2 つの主基準、または 1 つの主基準と 3 つの補助基準が存在する場合に確定されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

結節性多発動脈炎の臨床診断

結節性多発動脈炎の活動期には、一般血液検査で中等度の正色素性貧血、好中球増多、赤沈の上昇が認められます。

一般的な尿分析では、沈殿物の一時的な変化が明らかになることがあります。

生化学的血液分析には、特にトランスフェラーゼ活性や窒素老廃物といった特定の指標の変化を明らかにするという実用的な価値があります。

活動期の免疫学的検査では、すべての患者で C 反応性タンパク質の濃度の上昇が見られ、IgA、IgG の中程度の増加と陽性リウマチ因子が検出されます。

結節性多発動脈炎における血液凝固系は、過凝固傾向を特徴とするため、治療の有効性を判断するために、まず止血状態を判定し、その後も継続して評価する必要があります。過凝固は若年性多発動脈炎で最も顕著です。

古典的な結節性多発動脈炎の患者では、HBsAg および B 型肝炎の他のマーカーが検出されます (この疾患の臨床的、検査的および疫学的兆候がない場合)。

結節性多発動脈炎の機器診断

適応症に応じて、心電図、心エコー検査、胸部X線検査、腹部臓器の超音波検査、血管造影検査、生検が処方されます。

心電図検査では、心筋の代謝異常や頻脈の兆候が明らかになることがあります。心筋炎がある場合は、伝導遅延、期外収縮、心筋の電気活動低下が記録されます。冠動脈が損傷している場合は、心筋の虚血性変化が明らかになります。

心筋炎の場合、心エコー検査では、心腔の拡張、心壁および/または乳頭筋の肥厚および/または高エコー輝度、心筋の収縮およびポンプ機能の低下、および心膜炎がある場合は心膜層の重層化または肥厚が明らかになります。

腹部臓器および腎臓の超音波検査では、血管パターンの増加や実質のエコー輝度の増加といった形で非特異的な変化が最も頻繁に確認されます。

病気の活動期の胸部X線検査では、血管パターンの増加が認められ、時には肺間質の変化も認められます。

大動脈造影は、動脈性高血圧症を伴う結節性多発動脈炎の診断および鑑別診断を目的として処方されます。血管造影では、腎臓、肝臓、脾臓の中小血管の動脈瘤や、罹患臓器の実質の造影異常が明らかになる可能性があり、これは本疾患の血管造影基準となります。

疑わしい症例では、皮膚、皮下組織、筋肉、そして稀に腎臓の生検が行われます。基礎治療を開始する前に生検を行うことをお勧めします。結節性多発動脈炎の診断を確定する形態学的徴候は破壊性・生産性血管炎であり、これは結節、皮斑、または壊死に近い部位から生検を行った場合にのみ検出できます。

若年性多発動脈炎の分類基準

基準	説明
主要
指の壊疽および/または皮膚壊死	I-III指に及ぶ乾性非対称壊疽の急性発症、皮膚領域のミイラ化
結節性噴火	血管に沿って直径1cmまでの皮内または皮下の結節
舌梗塞	舌に痛みを伴う楔形のチアノーゼが生じ、壊死が進行する
リベド・アルボレセンス	遠位肢にチアノーゼ性の粗い網目状の網目構造がみられ、寒冷時および立位時に悪化する
補助
壊死性血管炎（生検に基づく）	生検により明らかになった筋性小中動脈の破壊性増殖性血管炎
減量	断食とは関係なく、短期間で体重が初期体重の15％以上減少すること
関節や筋肉の痛み	末梢肢の大きな関節および筋肉の持続的な痛み、カウザルギー
熱	2週間以上にわたり、毎日または断続的に体温が38℃以上上昇し、多量の発汗を伴う
末梢血白血球増多症	3回連続して白血球増多が20.0x10 9 /l以上と判定された

若年性多発性動脈炎の診断は、少なくとも 3 つの主要基準、または 2 つの主要基準と 3 つの補助基準が存在する場合に確定されます。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

結節性多発動脈炎の鑑別診断

高体温、関節痛、筋肉痛、皮膚発疹、肝腫大を伴う若年性多発性動脈炎の急性発症では、敗血症、若年性関節リウマチ、若年性皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、川崎症候群、非特異性大動脈炎との鑑別診断が必要になることがよくあります。

鑑別診断を行う際には、結節性多発動脈炎は若年性関節リウマチに特徴的な破壊性関節炎を呈さないことを理解する必要があります。若年性皮膚筋炎とは異なり、若年性多発動脈炎には顕著な筋力低下症候群は見られず、皮斑および皮膚壊死は主に四肢末端部に認められ、眼窩周囲ライラック紅斑は認められません。全身性エリテマトーデスとは異なり、若年性多発動脈炎の患者は、網状皮斑よりも樹状皮斑、末梢壊疽、白血球増多を呈することが多いです。結節性多発動脈炎は、心内膜炎、多発性漿膜炎、ネフローゼ症候群を呈さず、LE細胞も検出されません。

小児における突然の高血圧発症は、結節性多発動脈炎の鑑別診断を複雑化させます。このような症例では、結節性多発動脈炎の診断は除外診断によって確定することが多く、褐色細胞腫、腎動脈狭窄、腎硬化症を呈する腎盂腎炎、慢性糸球体腎炎といった病態を一貫して否定する必要があります。結節性多発動脈炎を示唆する所見としては、持続性高血圧に加え、全身血管障害の兆候、発熱、赤沈亢進および白血球増多、HBs抗原血症（臨床的肝炎を伴わない）などが挙げられます。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]