結節性多発動脈炎の診断

結節性多発動脈炎の診断は、しばしば困難であり、初期症状の非特異性、臨床症状の多型、特定の検査マーカーの不在に関連する。診断の基礎は、主に臨床像であり、疾患の最初の3ヶ月間に明らかになる。診断を確立するとき、特定の臨床的症候群（主な診断基準）が考慮される。補助的な意義は、体温の上昇、体重減少、関節および筋肉の痛み、白血球増加症、ESRの上昇、ウイルス性肝炎のマーカーなどの兆候である。

小児結節性多発動脈炎の分類基準（以下、基準は特異度と感度の高いものから低いものへの基準に基づいている）

基準	洗練
ベーシック
複数の非対称モノニューまたは非対称多発神経炎	放射状、尺骨、中枢、腓骨および他の神経の合併または連続病変
虚血性腸疾患	梗塞、単一または複数の病変を伴う腸壁壊死
動脈性高血圧の症候群	尿路症候群とおそらくB型肝炎マーカーとの組み合わせで拡張期圧が持続的に上昇する
特徴的な血管造影の変化	局所的な血管の変形（肝臓、腎臓および他の動脈）と組み合わせた中小の動脈瘤の動脈瘤は、
壊死性血管炎（生検データによる）	生検中に明らかにされた、筋肉型の中小動脈の破壊的増殖性血管炎
補助
関節および/または筋肉の痛み	持続的な痛み、大きな関節および遠位四肢の筋肉の灼熱痛
発熱	体温が毎日38℃以上に上昇したり、2週間以上頻繁に発汗している
末梢血白血球増加症	白血球増加症は20,0×10 9 / l以上で、3回の連続した分析で決定される
減量	短期間で体重が初期の15％を超えて減少し、飢餓に関連しない

結節性多発動脈炎の診断は、少なくとも2つの基本的または1つの基本的および3つの補助的な基準の存在下に確立される。

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結節性多発動脈炎の診断

一般的な血液検査における結節性多発動脈の活動期において、中等度の正常白血球増加症、好中球性白血球増加症、増加したESRが決定される。

尿の一般的な分析では、沈殿物中の過渡的な変化を検出することができる。

生化学的血液分析は、いくつかの指標、特にトランスフェラーゼ活性および窒素性スラグの変化を明らかにする価値を適用している。

すべての患者の活性期間における免疫学的研究がC反応性タンパク質の濃度の上昇を決定する場合、IgA、IgG、陽性リウマチ因子の中程度の増加を検出することが可能である。

結節性多発動脈炎を伴う血液凝固系は、凝固不能の傾向があることを特徴とするので、止血状態の決定は、治療の十分性を監視するための初期およびその後のものでなければならない。過凝固は、若年性多発動脈炎で最も顕著である。

古典的結節性多発性動脈炎の患者では、HBsAgおよび他のB型肝炎マーカーが検出される（臨床検査室および疫学的徴候なし）。

結節性多発動脈の器械診断

適応症によると、心電図、心エコー検査、胸部X線検査、腹腔内超音波検査、血管造影検査、生検。

心電図では、心筋、頻脈の代謝障害の徴候を特定することができます。心筋炎の存在下では、伝導、期外収縮および心筋の電気的活動の低下が検出され得る。冠状動脈が冒されると、心筋の虚血性変化が検出される。

バンドルの肥厚や心膜リーフレット - 心筋炎の場合の心エコー検査は、心臓の空洞、増粘剤および/またはエコー輝度の壁および/または乳頭筋の展開に注意したとき、心膜炎の存在下で心筋の収縮およびポンプ機能が低下しました。

腹部の器官および腎臓の超音波では、血管パターンおよび/または実質のエコー原性を強化する形で、非特異的変化がより頻繁に認められる。

病気の活動期の胸部のX線写真では、血管パターンの増加があり、時には肺間質の変化がある。

大動脈造影は、動脈性高血圧症に進行する結節性多発動脈炎に対して、診断および診断差別目的で処方される。腎臓、肝臓、脾臓の中小血管の動脈瘤および罹患した器官の対照の実質の欠損は、血管造影で検出することができ、血管造影の基準となる。

皮膚、皮下組織、筋肉の生検（まれに腎臓）は、疑わしい場合に実施されます。基礎療法の前に生検が望ましい。結節性多発動脈炎の診断を確認する形態学的徴候は、結節、肝臓または壊死に近い皮膚部位から生検を行う場合にのみ検出できる破壊的生産性血管炎である。

若年性多発動脈炎の分類基準

基準	洗練
ベーシック
壊疽指および/または皮膚壊死	I-III指の関与を伴う乾燥非対称壊疽の急性発達、皮膚領域のミイラ化
結節性噴火	血管に沿って直径1cmまでの皮内または皮下結節
舌の梗塞	壊死の痛みを伴う舌の痛みを伴う楔状チアノーゼ
ライブドアツリー	冷たい立った姿勢で強くなり、四肢端の遠位部にある毛様体の粗い毛のネット
補助
壊死性血管炎（生検データによる）	生検中に明らかにされた中小型筋肉動脈の破壊的増殖性血管炎
減量	短期間で体重が初期の15％を超えて減少し、飢餓に関連しない
関節および/または筋肉の痛み	持続的な痛み、大きな関節および遠位四肢の筋肉の灼熱痛
発熱	1日38℃以上の体温の上昇または2週間以上の多量の汗の出現
末梢血白血球増加症	白血球増加症は20.0× 10 9 / L より大きく、3回の連続した分析で定義される

少年多発性動脈炎の診断は、少なくとも3つの基本的または2つの主要な基準および3つの補助基準で確立される。

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結節性多発動脈の鑑別診断

高熱、関節・筋肉痛、発疹、肝腫しばしば敗血症、若年性関節リウマチ、若年性皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、川崎症候群、非特異的aortoarteritisの鑑別診断のための必要性を伴う急性若年多発で。

鑑別診断は、結節性多発性動脈炎のための幼若多発あまり顕著症候群、筋衰弱、livedoおよび遠位四肢に主に位置する皮膚壊死に皮膚筋炎を若年は対照的にない特性特有若年性関節リウマチ破壊的関節炎を、眼窩周囲紫色の紅斑が観察されないことでなければならない場合。これとは対照的に、若年多発、より一般的な木で、全身性エリテマトーデス患者、遠位壊疽hyperleukocytosisをlivedoありません。結節性多発性動脈炎ない特性心内膜炎、polyserositis及びネフローゼ症候群、それは決定されないLE-細胞について。

小児が突然高血圧を発症する場合、結節性多発動脈炎の鑑別診断は困難である。順次仮定褐色細胞腫、腎動脈狭窄、腎硬化症における転帰と腎盂腎炎、慢性糸球体腎炎を拒絶排除して、インストールするような場合に、結節性多発動脈炎の診断がしばしば必要。結節性多発動脈炎の賛成で示しています。永続的な高血圧を、全身の血管病変の証拠と相まって、発熱、赤血球沈降速度と白血球増加、HBS-抗原血症（無肝炎診療所）を増加させました。

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