シェーンライン・ゲノッホ病 - 診断

ヘノッホ・シェーンライン病の臨床診断

ヘノッホ・シェーンライン病の臨床検査では、特定の検査結果は明らかになりません。

血管炎活動性の高い患者のほとんどで赤沈値が上昇します。小児では、30%の症例で抗ストレプトリジン-O抗体価、リウマトイド因子、およびC反応性タンパク質の上昇が認められます。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の主な臨床検査所見である血漿中IgA濃度の上昇は、患者の50～70%において急性期に検出されます。急性期から1年後には、排尿症候群が持続する場合でも、紫斑病の再発がなければ、IgA濃度はほとんどの場合正常化します。患者の3分の1では、血管炎の活動性が高まった時期にIgA含有免疫複合体が検出されます。

ヘノッホ・シェーンライン病の鑑別診断

皮膚出血症候群、腹痛、関節痛を伴う腎症の患者では、出血性血管炎を除外する必要がある。しかし、腎生検でメサンギウムIgA沈着が検出された場合のみ、ヘノッホ・シェーンライン病を確実に診断できる。この形態学的確認がなければ、診断は困難となる可能性がある。ヘノッホ・シェーンライン病は、顕微鏡的多発血管炎との鑑別が最も重要な疾患である。ヘノッホ・シェーンライン病と鑑別が必要となる他の疾患としては、急性糸球体腎炎、ベルガー病、全身性エリテマトーデス、腎障害を伴う亜急性感染性心内膜炎、自己免疫性肝炎、およびパラスペシフィック反応を伴う結核などが挙げられる。

• ヘノッホ・シェーンライン病と急性連鎖球菌後A型肝炎の鑑別診断は困難となる場合があります。特に、急性糸球体腎炎にヘノッホ・シェーンライン紫斑病の特徴的な症状（皮膚出血および腹痛）が伴う場合はなおさらです。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病に先行して連鎖球菌感染がみられる場合があり、抗ストレプトリジン-O抗体価が上昇することで診断確定がさらに困難になるからです。このような状況では、血中補体成分C3濃度の検査が有用となる場合があります。C3濃度はヘノッホ・シェーンライン紫斑病では常に正常範囲ですが、急性糸球体腎炎の患者の多くでは低下しています。また、腎生検ではメサンギウムにおけるIgA沈着が明らかになります。
• 成人患者が動脈性高血圧および血尿を主体とする排尿症候群を呈して初めて腎臓専門医を受診した場合、ヘノッホ・シェーンライン病とベルガー病の鑑別診断が必要となります。この場合、既往歴の検討が重要です。小児期における紫斑、関節症候群、腹部症候群の既往歴があれば、出血性血管炎の診断が可能です。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の腎炎とは異なり、ループス腎炎は肉眼的血尿、血中IgA濃度の上昇、腹痛症候群といった特徴を示さない。全身性エリテマトーデスでは、腎障害に加え、多発性漿膜炎、蝶形顔面紅斑、発熱、心臓障害、血球減少症候群が併発する。全身性エリテマトーデスの診断は、特徴的な免疫学的検査（LE細胞、抗核抗体、DNA抗体、低補体血症）によって確定される。
• 自己免疫性肝炎、亜急性感染性心内膜炎、結核の患者における二次性出血性血管炎を除外するためには、血液中の肝酵素の活性を調べ、細菌学的血液検査、レントゲン検査、心エコー検査、肝生検を実施する必要があります。

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