結節性多発動脈炎の症状

結節性多発動脈炎の急性期は、発熱、関節痛、筋肉痛、および皮膚、血栓血管症、神経、心臓、腹部、腎臓の典型的な臨床症候群のさまざまな組み合わせなどの症状によって特徴付けられます。

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結節性多発動脈炎の一般的な症状

ほとんどの小児では、結節性多発動脈炎は急性期に発症します。体温は数週間にわたって毎日38～39℃まで上昇し、数時間後には正常範囲まで低下しますが、多量の発汗とジストロフィーの進行を伴います。その後、関節痛や筋肉痛、全身血管障害の兆候が現れます。稀に、病状が徐々に亜急性期に進行する場合もあります。この場合、患者は脱力感、倦怠感、微熱、あるいは原因不明の短時間の体温上昇を長期間経験します。典型的な臨床症候群は数ヶ月後に初めて現れます。症候群の発現順序やその組み合わせは様々であり、これが結節性多発動脈炎の臨床像の多型性を説明しています。

皮膚症候群は、成人よりも小児に多く見られます。典型的な皮膚変化には、皮斑、皮下または皮内の結節、局所性浮腫などがあります。皮斑（樹枝状または顕著な大理石模様の形をした持続性のチアノーゼ斑）はほとんどの患者に見られ、四肢末端部に多く見られ、寛解期には明るい色から青白く変化します。大血管の走行に沿って、または皮斑網内に、単一または複数の結節が触知されます。治療により、これらの結節は数日以内に消失します。痛みを伴う高密度浮腫は、手足、関節部に局所的に現れます。病気が進行するにつれて、これらの浮腫は消失するか、または代わりに皮膚壊死が生じることがあります。

血栓症候群は、若年性多発性動脈炎の患者のほぼ3人に1人に発症し、皮膚および粘膜の壊死、四肢遠位部の壊疽の急速な形成を呈します。このプロセスには、激しい発作性疼痛、ならびに大関節および四肢遠位部の灼熱感および膨張感を伴います。適切な治療を処方すると、疼痛は止まり、末節骨の皮膚壊死および乾性壊疽の病巣は徐々にミイラ化し、境界が明瞭になります。皮膚壊死および遠位壊疽に加えて、舌のくさび状壊死がしばしば観察されます。皮膚および粘膜の壊死の上皮化および治癒は数日後に起こり、ミイラ化した指骨は治療開始から2ヶ月以内には消失します。

神経症候群。非対称性多発神経炎（多発性単神経炎）の形で現れる末梢神経系の損傷は、古典的な結節性多発動脈炎の特徴的な徴候です。多発神経炎は、患部の知覚過敏を伴って急性に発症し、その後、カウザルギー様の激しい痛みが現れ、数時間から数週間後に四肢の様々な部位に麻痺が生じます。若年性多発動脈炎では、末梢神経系の損傷は通常、単神経炎の症状として現れます。寛解期が始まると、患肢の動きは回復します。さらに、活動期のすべての患者は、進行性の体重減少、多量の発汗、カウザルギー様疼痛など、自律神経系の損傷の症状を示します。

腹部症候群。患者はしばしば発作性の腹痛を経験し、消化不良症状、腹膜刺激症状を伴わない腸管に沿った触知可能な疼痛、および中等度の肝腫大を伴うことがあります。疼痛および消化不良症状は、病因学的治療により速やかに消失します。重症例では、虫垂を含む腸管の孤立性またはびまん性の潰瘍、壊死、または壊疽が生じることがあります。

腎性高血圧を伴う腎症候群は、古典的な結節性多発動脈炎で発生します。特に注目すべきは、この疾患の特徴である動脈性高血圧症候群であり、これは腎臓の傍糸球体装置の虚血とレニン-アンジオテンシン-アルドステロン機構の障害によって引き起こされます。このような場合の尿沈渣の変化は重要ではなく（中等度の微量タンパク尿および顕微鏡的血尿）、腎臓の機能状態は損なわれません。小児の病状の重篤さと予後の深刻さは、血圧の持続的な上昇に起因し、時には220/110-240/170 mmHgに達します。これらの患者では、致命的な結果がしばしば観察されます。治療の肯定的な効果により、寛解が起こります。動脈圧のレベルは低下し、尿沈渣の変化は消失します。

多くの患者において活動性心臓症候群が認められますが、結節性多発動脈炎の重症度を決定づけるものではありません。臨床的には、心縁の拡大、顕著な頻脈、心臓領域における収縮期雑音が認められます。機器検査では、冠循環障害、伝導障害、心筋の変化、心嚢液貯留、そして動脈性高血圧の場合は心筋肥大の兆候が明らかになることがあります。病態生理学的治療を背景に、心臓における虚血性および炎症性変化は消失します。

ほとんどの小児では、肺症候群には臨床症状がなく、X 線検査によってのみ、血管パターンの増加、糸状の根の形で、また時には胸膜シートの癒着突起、つまり肺炎の画像の形で検出されます。

結節性多発動脈炎と若年性多発動脈炎の一般的な症状は類似していますが、主な血管病変（古典的な結節性多発動脈炎では内臓、若年性多発動脈炎では末梢血管）により、局所症状と症候群は異なります。

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結節性多発動脈炎の経過

結節性多発動脈炎の経過は、急性、亜急性、慢性（再発性）に分けられます。急性期では、初期症状が短く、血管病変が急速に全身に広がります。亜急性期は徐々に発症し、古典的な結節性多発動脈炎でより多くみられ、病状の兆候は1～2年持続します。B型肝炎ウイルスに関連する結節性多発動脈炎は、動脈性高血圧症候群（多くの場合悪性）を伴い、より急性の発症と多くの場合予後不良を特徴とします。慢性期は主に若年性多発動脈炎で発症し、増悪と寛解を交互に繰り返します。最初の数年間は0.5～1.5年ごとに増悪が起こり、2～4回の増悪の後、寛解は5年以上続くことがあります。

血管炎の主な局在に応じた結節性多発動脈炎の臨床症状

臨床的変異	活動期の主な臨床症状と症候群
クラシック	腎性動脈性高血圧症。多発性単神経炎。冠動脈炎。孤立性または全身性の壊死性腸病変。B型肝炎ウイルスマーカー
少年	関節痛、筋肉痛、知覚過敏。結節、皮斑、局所浮腫、多発神経炎。血栓症候群 - 皮膚壊死、粘膜壊死、遠位壊疽