シェーンラインヘノッホ病：症状

ほとんどの場合、出血性血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の疾患）は、発生時から数週間硬化さ自然治癒力を受けやすい又は良性の疾患です。しかし、一部の患者、主に成人では、重篤な腎障害の発症を伴って再発する。

Shenlaine-Henoch病（皮膚、関節、胃腸管）の特徴的な外腎症状は、数日、数週間、または同時に任意の順序で現れることがあります。

• 皮膚病変は、半数の患者がこの疾患の最初の兆候である、紫斑病Schonlin-Henochの主な診断症状である。下肢の伸筋表面には出血性の発疹（触診可能な紫斑）があり、腹部、背部および腕にはあまり出ない。発疹は、最初は足首とかかとに対称的に配置され、次に近位に広がり始める。重症の場合、発疹は合併し、一般化された性格を獲得する。小児では、紫斑の出現は、脈管炎による血管透過性の増加と関連すると考えられるタンパク尿がなくても、腫れを伴う。稀な形態の発疹は、出血性内容物およびその後の表皮の落屑を伴う水疱である。この病気の最初の数週間は、紫斑症が再発し、再発時に原則として関節症候群または消化器病変が最初に現れる。患者のごく一部では、紫斑は慢性的な反復経過を獲得する。
• 紫色のShonlein-Genoch患者の3分の2は関節を守ります。遊走関節痛、膝と足首関節として紫斑ヨハン・ルーカス・シェーンライン・ヘノッホの症状を有する患者の大部分は、筋肉痛と組み合わせ上肢の少ない関節。関節炎は非常にまれです。患者のごく一部では、関節症候群が紫斑より早く形成される。
• 胃腸管の病変は、出血性脈管炎患者の65％以上に認められ、一部の患者ではこの病気の最初の兆候である。臨床的に、胃腸管炎は、消化不良、腸出血、および腹痛の症状として現れる。重度の合併症は、症例の5％以下で発症する。特に高齢の小児では、腸重積症が注目される。穿孔を伴う小腸梗塞、急性虫垂炎、膵炎も記載されている。Shoinlein-Henoch紫色の胃腸管の病変の後期合併症は、小腸の狭窄である。
• 紫斑病ヨハン・ルーカス・シェーンライン・ヘノッホのレア腎外症状 - 肺損傷（機能パラメータの削減、肺出血、血胸）、中枢神経系（頭痛、脳障害、痙攣、出血性脳卒中、行動障害）、泌尿器科、病理（尿管の狭窄、浮腫および陰嚢の出血、精索血腫、精巣の壊死、出血性膀胱炎）。

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紫色のShenolein-Genocha：腎障害

腎臓の損傷は頻繁に起こりますが、紫色のShonlein-Genochの永続的な症状ではありません。糸球体腎炎は患者の25-30％において平均して発症する。出血性脈管炎を有する成人患者では、その頻度は63％に達する。

通常、Schönlein-Henoch紫斑病の腎障害の症状は、この病気の発症時にすでに確認されており、紫斑病の最初のエピソードまたはその直後に現れる。しかし、一部の患者では、糸球体腎炎が紫斑の前に出現したり、皮膚炎または関節症候群に関連することなく、血管炎の発現の数年後にはじめて発生することがあります。腎臓以外の症状の重症度は、腎臓プロセスの重症度とは明確に相関していません。ときには、重度の糸球体腎炎が皮膚および胃腸管の中程度の病変で発症することがある。

糸球体腎炎の最も頻繁な臨床徴候 - 再発性肉眼的血尿、受信microhematuriaとして表すことができるeritrotsiturii。Macrogematuriaは、通常、鼻咽頭感染の存在下で、紫斑の再発を伴うか、または単離され得る。ほとんどの患者において、血尿はタンパク尿と合併し、これは出血性脈管炎患者の一般集団では通常は小さい。しかし、腎臓の損傷の重症度に関連して腎臓部門に位置して紫色のヨハン・ルーカス・シェーンライン・ヘノッホでのIgA腎炎の患者では、最も頻繁に例の60％でネフローゼ症候群の大規模な蛋白尿の形成を指します。ネフローゼ症候群の患者では、腎機能および高血圧の初期の障害が通常検出される。腎不全は適度に発現される。紫斑病ヨハン・ルーカス・シェーンライン・ヘノッホの成人患者では、子どもたちとは違って、腎臓への最も有名な大きな被害は、急速進行性糸球体腎炎の形で発生します。中程度のタンパク尿および血尿を有する患者の大部分が形態学的画像メサンギウム増殖性糸球体腎炎を有しているこれらのケースでは、腎生検は、糸球体の大部分において増殖性糸球体腎炎または半月毛細管外拡散明らかにする。