小児のベーチェット病

ベーチェット病は、血管壁壊死および血管周囲リンパ単球浸潤を伴う小血管の全身性血管炎であり、再発性大動脈性口内炎、性器潰瘍、およびぶどう膜炎の三徴を特徴とする。あらゆる年齢で発症するが、小児ではまれな病態である。遺伝的素因が特定されており、HLA-B5、B-51h、DRW52との関連も示唆されている。

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小児におけるベーチェット病の原因

ベーチェット病の原因は不明ですが、ウイルス、細菌、環境因子によって引き起こされます。

病因：本疾患は小血管炎を基盤とする。循環血中の免疫複合体、局所免疫グロブリンの増加、補体成分C3およびC9の増加、そして好中球の走化性が検出される_。血管壁_の壊死と血管周囲のリンパ単球浸潤が認められる。

最近、血栓性変化の発症において、内皮細胞サイトカインとともに、血管収縮ペプチドであるエンドセリンの関与が議論されています。

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小児におけるベーチェット病の症状

急性または緩徐に発症します。原因不明の発熱、再発性口内炎、両眼ぶどう膜炎による眼障害がみられます。小児では、結節性紅斑、潰瘍、そしてその後に続く深い瘢痕といった皮膚変化が見られます。滑膜炎の種類によっては、中間関節の単関節炎または少関節炎といった関節症候群が現れる場合があります。全身の血管障害を伴う重篤な経過を辿り、消化管障害（びらん性食道炎、クローン病に類似した潰瘍性大腸炎）、中枢神経障害（精神障害、髄膜脳炎）がみられます。小児では性器潰瘍はまれです。

小児におけるベーチェット病の診断

急性期には、赤沈亢進、白血球増多、中等度の貧血、高ガンマグロブリン血症、高免疫グロブリン血症が認められます。ベーチェット病の「不完全型」が報告されています。このような場合、以下の診断基準が適用されます。

1. 再発性アフタ性口内炎。
2. 滑膜炎。
3. 皮膚血管炎。
4. ぶどう膜炎。
5. 性器潰瘍。
6. 髄膜脳炎。

必須症状（再発性潰瘍性口内炎）に加えて、2 つまたは 3 つ以上の症状（不完全な形式）が存在する必要があります。

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小児におけるベーチェット病の治療

グルココルチコステロイドは1mg/kg/日、シクロホスファミドは50～150mg/日を週1～2回処方します。コルヒチンは1～1.5mg/日を投与し、その後0.5～0.25mg/日の維持療法に移行します。維持療法で投与されるすべての薬剤は、数ヶ月から数年にわたり処方されます。重症の場合は、アシクロビルを1回5mg/kgの用量で静脈内投与し、8時間ごとに5日間投与します。血漿交換療法。プレドニゾロンは1mg/kg/日を投与します。

病気が重篤な場合や腎臓が侵されている場合（まれ）は、予後は疑わしい。