子供のベーチェット病

ベーチェット病 - 血管壁の壊死および血管周囲リンパ球の浸潤を伴う小血管の全身性血管炎; 再発性大動脈口炎の形の三つ組を特徴とする。性器潰瘍およびブドウ膜炎が含まれる。それはどの年齢でも起こるが、小児ではベーチェット病はまれな病理である。遺伝的素因、HLA-B5、B-51h、DRW52とのコミュニケーションが明らかになった。

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子供のベーチェット病の原因

ベーチェット病の原因は不明です。ウイルス、細菌因子、および環境要因がこの病気を引き起こす。

病原性。 病気の中心には、小さな血管の血管炎があります。循環免疫複合体、増加した局所免疫グロブリン、C ₃およびC ₉補体成分および好中球走化性が検出される。血管壁壊死および血管周囲リンパ球の浸潤が認められる。

最近、内皮細胞のサイトカインとともに血栓性変化の発症において、血管収縮性ペプチド - エンドセリンの関与が議論されている。

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ベーチェット病の症状

急性または漸進的な発症。無力な発熱、再発性口内炎、両側性ブドウ膜炎の形の眼の損傷。子供たちは結節性紅斑の形で皮膚の変化にマークされ、潰瘍が深い瘢痕を追いました。滑膜炎タイプの単関節炎または少関節炎真ん中の関節の形でたぶん関節症候群。消化管（びらん性ezofigit、潰瘍性大腸炎、クローン病のような）、CNS（精神障害、髄膜脳炎の敗北で厳しいコースを観察一般血管病変では。子どもたちは、珍しい陰部潰瘍です。

小児におけるベーチェット病の診断

急性期には、ESR、白血球増加症、軽度貧血、高ガンマグロブリン血症、高免疫グロブリン血症の増加。ベーチェット病の「不完全な」形態が記載されている。このような場合、次の診断基準が使用されます。

1. 再発性アフタ性口内炎。
2. シオノバイト。
3. 皮膚血管炎。
4. Uveit。
5. 生殖器潰瘍
6. 髄膜脳炎。

強制症状（再発性潰瘍性口内炎）と組み合わせて、2〜3つの徴候が現れる（不完全な形態の場合）。

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ベーチェット病の小児治療

グルココルチコステロイドは1mg / kg /日、シクロホスファミド、レバミゾールは50-150mg /日の用量で週1〜2日に処方される。コルヒチン1〜1.5mg /日であり、維持療法への移行は0.5〜0.25mg /日の用量である。維持用量のすべての薬物は、数ヶ月から数年間処方されています。重篤な症例では、アシクロビルを1回の注射につき5mg / kgの用量で静脈内に投与し、8時間ごとに5日間投与する。プラスフェレシス。プレドニゾロン1mg / kg /日。

予後は、重篤な形態の疾患および腎臓の関与（それはまれである）に関しては疑わしい。