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結節性多発動脈炎は多発性疾患に分類されます。発症原因としては、感染因子、薬剤、ワクチン接種などが考えられます。古典的な結節性多発動脈炎では、多くの患者がB型肝炎ウイルスに感染していることが知られています。若年性多発動脈炎では、発症および増悪は呼吸器ウイルス感染症、扁桃炎、または中耳炎と同時に起こり、頻度は低いものの、薬剤やワクチンの誘発によって発症することもあります。血管系の遺伝的脆弱性やリウマチ性疾患への素因が関与している可能性があり、近親者に様々な血管疾患、リウマチ性疾患、アレルギー性疾患を患っているケースがよく見られます。
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結節性多発動脈炎の病態形成において、補体の活性化と免疫複合体固定部への白血球の集積を伴う免疫複合体プロセスが主要な役割を果たします。免疫複合体による炎症は、小・中型動脈の壁に発生します。その結果、破壊性増殖性血管炎、血管床の変形、血流低下、レオロジー障害および血液凝固障害、血管内腔の血栓症、組織虚血が生じます。
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