心筋症

心筋症は、心筋が冒される非炎症性心疾患の複合体である。「心筋症」という用語は、心臓、筋肉、筋肉、病理病理、病気を意味するカルディア（kardia）の3つのギリシャ語から来ています。この症状複合体の病因は依然として不明であるが、高血圧症、虚血性心疾患によって引き起こされるものではなく、心不全とは関係がないことが立証されている。CMLで観察されるすべての変化は、心臓の正常なリズムの原因となる心筋の働きにおいて、かなり重大な病理学的障害を引き起こす可能性がある。筋肉組織の梗塞、それは心不全、不整脈および他のkardiopatologiyamにつながる可能性変性、硬化性病変の構造の特殊性に基づいて、リズミカルな収縮。

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心筋症：病気と分類の歴史

用語的には、ずっと前に心筋症が形成された。60年代の最後の世紀の半ば、心臓病学者Bridgenは、不明な病因の心臓病の研究を行った。研究されたすべての心臓病変は、心筋の増加、循環活動の低下、および死亡によって特徴付けられた。臨床事例は、IHD、リウマチ、高血圧、または心臓保護に関するものではなかった。したがって、Bridgenは、心筋症による心筋の同様の病理を最初に示唆した。1995年にのみ、疾患「心筋症」が明確に定義され、ILCの標準的な分類が開発された。ステージの特定の心筋症は、特定の病因（虚血性心筋症、代謝、高血圧および他の形態）のすべての心筋機能不全と呼ばれる。この病気の病因が明らかでない場合、心筋症は主要なカテゴリーに属する。さらに、世界保健機関（WHO）は、疾患の発症の病態生理学および病理学的解剖学的構造に対応して、疾患の均一形態を提案した。 

• 拡張 - 心臓の左心室の空洞が拡大され、筋肉を収縮させる能力が著しく低下する（収縮期短縮）。それは最も一般的です。 
• 肥大 - 著しく厚く、左心室の壁がそれぞれ成長し、弛緩（拡張期）の機能が低下する。 
• 不整脈（膵臓） - 右心室の構造の変化（より少ない頻度で左）、心筋組織の線維性脂肪変性。それはまれに亜種として発見されるか、または診断される。 
• 制限的 - 心筋の壁の弾性は、線維の変性、浸潤のためにそれぞれ減少し、緩和の機能は低下する。この形態はあまり一般的ではありませんが、RCMWは他の疾患との類似性や知識の不足のために正確に診断されないという証拠があります。 
• 心筋症は分類されていない - 特異性により、特定の群では同定できない病状。このオプションは実際には研究されていません。

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心筋症：病気の形態の記述

拡張型心筋症は最も一般的なタイプの疾患であり、心筋症の診断された症例の60％以上を占める。拡張は、（ラテン語からdilato - 伸びる）膨張キャビティ（チャンバ）の心筋収縮の病的機能不全につながります。心筋症の拡張形態は、しばしば「停滞（stagnant）」と呼ばれる。原則として、DCMは左心室の病理として診断され、それほど頻繁には影響を受けません。組織の壁は変化しないままであり、肥厚または線維性の変性は観察されない。ほとんどの場合、拡張型心筋症 - 遺伝的に引き起こされる疾患、また、拡張型心筋症のフォームの要因の中では、アルコール、ジストロフィー筋肉の病理を含む感染、自己免疫疾患、中毒と呼ばれます。

DCMは、心電図、心臓超音波、X線などの包括的な検査と診断されています。また、診断を明確にすることは、重要な既往の情報であり、血清検査の検査でもあります。疾患の拡張形態を確認する主な診断方法は超音波であり、他のすべての診断手段は具体的ではなく、むしろ治療戦略を構築するのに役立つ。

拡張型心筋症の臨床症状は、心不全のものと非常によく似ている。典型的な兆候は、小さな負荷、腫れ、全体の活動の低下、皮膚の蒼白およびチアノーゼ（アカシア症）、特に指先皮膚のチアノーゼの特徴による息切れである。不整脈、心房細動、進行性心筋症は血栓塞栓症および死に至ることがある。適切な投薬であっても死亡率は約40％であり、拡張型の心筋症が遅れて診断される場合、死亡率は65〜70％であるため、この疾患の予後は好ましくない。DKMPと妊娠は両立しない。なぜならこれらの場合の死亡率はほぼ90％であるからである。

治療上の措置は主に代償問題を解決します。心拍のリズムを確保し、心不全の発現を最小限にする必要があります。重大な合併症を防ぐためにも重要です。ACE阻害剤（アンジオテンシン変換酵素） - エナラプリル、エナップ、カプトプリル、ベリプリルの任命が示されている。また、心筋選択的β遮断薬であるチモロール、メトプロロール、利尿薬、抗凝固薬、アンギオク、ベラファリン、およびフラニパリンも有効です。病気の急性症状は病院の環境で医学的に監督され、悪化した場合には臓器移植まで外科的介入が可能である。 

肥大型の心筋症は、左心室の壁の異常な拡大（肥厚）によって特徴付けられ、洞洞の著しい拡張はない。したがって、筋肉の正常な拡張期活性は崩壊し、心室はより高密度になり、十分に伸びず、心臓内圧が上昇する。HCMCの原因の中には、家族性素因とも呼ばれ、心筋のタンパク質化合物の合成に対抗しない病理学的遺伝子欠損を明らかにする。肥大型の心筋症は先天性であることがあるが、症状が明らかになる思春期に最も頻繁に診断される。

心筋症の肥大化形態は、迅速に同定され、他の形態と区別される。診断は、提示された症状、既往情報（家族情報を含む）の収集に基づいて行われる。聴診器による聴取は収縮期騒音を明確に決定する。心筋症の形態を規定する主な方法は超音波であり、ECG情報も重要であり、リズムと伝導率の変化が目に見える。X線は、原則として、肺幹（動脈）の左枝の心内圧の上昇を示す。

肥大型心筋症を特徴とする臨床症状は急速に進行している心不全の症状である。心筋痛、頻繁なめまい、失神、腫れ、息切れ。極限性障害、頻脈（発作）、心内膜炎および血栓塞栓症がしばしば発症する。これらの兆候は、残念ながら、既に発症した疾患の段階で現れているのに対し、CMPの発症はほとんどの場合無症候性である。これは、目に見える心臓病理学、特に重度の肉体的過負荷の場合に運動する人々の突然死を呈していないかなり若い人々の突然の死を説明する。

診断されたHCMを用いた治療的処置は、機能不全を排除して左心臓の仕事を補うことを目的としている。肥大型の心筋症は、ベラパミル、イソプシン、およびフィノプチンなどの活性型β遮断薬の使用によって管理される。心筋動脈瘤 - ストロファンチン、コルグリコン、抗不整脈薬としてのラウフォルフィアアルカロイドなどの配糖体 - リョモダン、リズムメリン、利尿薬も有効です。急性型の疾患では、ペーシング、外科的介入が示される。 

心筋症の限定的な変形。このタイプの心筋梗塞は、おそらく疾患の知識が低いこと、および疾患の無症状の経過のために診断されることはめったにない。この病気の形態では、心筋の弛緩が壊れ、収縮が減少し、内壁（心内膜）の線維性変性により筋肉が硬くなる。これにより、心臓の左側（心室）に血流が充分に充填されなくなる。心室の壁の組織は構造的に変化せず、それは厚くされず、空洞の拡張は明らかにされない。HCMがリンパ腫、ヘモクロマトーシス（組織における鉄の病理学的蓄積）などの重篤な病状を伴う場合、症状はより顕著になり、疾患の発症は急速である。

心筋症の限定的な形態は、他の形態のCMLと同様に診断される。主なデモンストレーション方法は、心臓の超音波スキャンと心臓血管造影である。放射線写真は、心臓自体が形状またはサイズのいずれも変化しないが、心房のサイズの有意な増加を示す。この形態の心筋症の心電図は有益ではなく、血液検査の検査は、薬物の選択には追加的かつ必要であるが、診断上の意味ではない。

心筋症の限定的な形態は、ほとんどの場合、顕著な徴候なしに生じる。Symptomaticsは、病気の最終段階で、または他の病理と組み合わせて発現する。明白な症状の中には以下のものがあります： 

• わずかな物理的発作を伴う呼吸困難; 
• 頻繁な咽喉; 
• 呼吸困難の夜間発作性発作; 
• 浮腫; 
• 腹行。

この形態の心筋症は治療が困難であり、基本的に治療戦略は急性病理学的症状を排除することを目的としており、治療の次の段階は極めて予測不可能である。制限的形態の心筋症は無症候的に進行し、治療は最後の最終段階で開始される。基礎療法は以下の問題を解決します： 

• 肺の過負荷の最小化; 
• 心臓内圧の低下。 
• 収縮機能の活性化（ポンピング）; 
• 血流の閉塞のリスクを最小限に抑える - 血栓塞栓症。

この形態のILCの予後は非常に好ましくなく、統計では診断後2〜3年以内に約50％の患者が死亡することが示されている。拘束形態の心筋症は急速に進行しており、拡張機能不全は急速に進行する。カルジオグリコシド、血管拡張薬（血管拡張薬）、利尿剤の選定が示されている。タイムリーな薬物療法は、患者の寿命を数年間延ばすことができ、また、心内膜摘出または人工弁の状態を容易にする。しかしながら、外科的介入は、致死率の増加の客観的リスクと関連している。

心筋症はあらゆる形態および段階で危険であり、したがって早期診断は治療の有効性およびその結果に重要な役割を果たす。治療手段の助けにより心不全を制御できない場合、心臓移植が行われる。

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