動脈管開存症：症状、診断、治療

動脈管（ボタロ管）は、卵円窓および動脈管とともに胎児の血液循環の胚型を提供する必要な解剖学的構造です。開存した動脈管は、胸部大動脈と肺動脈を接続する血管です。通常、動脈管の機能は出生後数時間（15〜20時間以内）で停止し、解剖学的な閉鎖は2〜8週間続きます。管は動脈靭帯に変わります。管が閉じない場合、大動脈からの血液は肺動脈に排出され、肺循環の圧力が上昇します。収縮期と拡張期の両方で大動脈の圧力が肺動脈の圧力よりも大幅に高いため（圧力勾配が少なくとも80 mm Hg）、血液は心周期の両方の段階で排出されます。

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動脈管開存症の症状

触診では、左心基部で収縮期振戦が認められます。打診では、相対的な心臓の鈍麻の境界が左方向に拡大していることが明らかになります。この欠陥の主な臨床症状は、血行動態の特徴、すなわち左第2肋間腔における持続性の高音性収縮期拡張期雑音（「ミルホイール」雑音、「機械雑音」）です。しかし、病的な管の非閉塞性では、この時期の肺循環と体循環の圧力差が小さく、交差放電は収縮期にのみ発生するため、当初（第1週）は収縮期雑音のみが出現します。肺高血圧症が進行するにつれて、雑音は断続的（収縮期および拡張期）になり、その後拡張期成分は消失します。したがって、肺循環内の圧力が上昇すると、肺動脈上の第2音のアクセントが増大します。迅速な外科的処置が行われない場合、心尖部に収縮期雑音が出現することがあり、これは欠損部の「僧帽弁化」、すなわち相対的僧帽弁閉鎖不全の形成を示唆します。左から右への大量の放電を伴う心不全の症状として、頻呼吸がみられます。肺のうっ血性喘鳴、肝臓および脾臓の腫大がみられる可能性があります。

動脈管開存症の発生率は6～7％です。この異常は女子に2～3倍多く見られます。

動脈管開存症をどのように認識しますか?

心電図検査では、心臓の電気軸の左への偏向、つまり左室負荷の兆候を検出することができます。左室拡大部の心筋における代謝過程の障害を特徴付ける変化がみられる可能性があります（左胸誘導における陰性T波）。

放射線学的には、動静脈シャントの大きさに対応する肺動脈パターンの増大、肺動脈幹の拡張または膨隆が認められます。心臓のくびれは滑らかになり、心臓の左心室と右心室は拡大しています。

心エコー図法による欠損部の診断は、間接エコーサインおよび絶対エコーサインを用いて行われます。高胸骨傍または上胸骨からのアプローチでは、ダクトを直接観察したり、肺動脈への排出を確認したりすることができます。左房と左心室の空洞を測定することで、シャントの大きさを間接的に判断することができます（空洞が大きいほど、シャントも大きくなります）。また、左房の横方向の直径と大動脈の直径を比較することも可能です（通常、この比率は1.17～1.20を超えません）。

心臓カテーテル検査および血管心臓造影検査は、肺高血圧症の重篤な症状を伴う場合にのみ、その性質および外科的治療の可能性を明らかにするために適応されます。

動脈管開存症の鑑別診断は、頸部血管における「コマ」雑音によって行われます。「コマ」雑音の強度は、体位の変化に応じて変化します。さらに、この雑音は両側で聴取されます。動脈管開存症の雑音の拡張期成分は、しばしば大動脈弁閉鎖不全症との鑑別診断が必要となります。

動脈管開存症の治療

動脈管の直径に関わらず、結紮術または血管内閉塞術（直径5～7mm）による最速の外科的治療が必要です。新生児では、プロスタグランジンE阻害薬であるインドメタシンで動脈管を閉鎖できます。インドメタシンは、動脈管のけいれんを誘発し、その後閉塞を引き起こします。静脈内投与の場合、インドメタシンの投与量は0.1mg/kgで、1日3～4回です。効果は年齢が若いほど良好です（生後14日以内に投与することが望ましい）。