Tetrada Fallot：症状、診断、治療

ファロー四徴は、以下の4つの先天性奇形で構成されています「大動脈跨っ座っ」大心室中隔欠損、右心室（肺動脈狭窄症）の出口における血流の閉塞、右心室肥大および 症状はチアノーゼ、呼吸困難送り、物理的な障害や低酸素血症の攻撃を（突然、潜在的に致命的なエピソードはチアノーゼを表す）を含んでいます。しばしば単一トーンIIとII-III肋間空間における胸骨の左エッジに沿って粗い収縮期雑音を聞きました。診断は、心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。根治的治療は外科的矯正である。心内膜炎を予防することが推奨される。

Fallotの四肢麻痺は、先天性心不全の7〜10％である。上記の4つを除いて、他にも多くの欠陥があります。それらはpravoraspolozhennuyu大動脈弓（25％）、冠状動脈（5％）の異常な解剖学的構造、肺動脈狭窄の分岐、aortolegochnyh側副血管の存在、動脈管開存、完全房室通信及び大動脈弁逆流を含みます

Fallotの四則は何ですか？

Fallotの四角形には4つのコンポーネントがあります。

• 両心室の圧力を等しくするための条件を作り出す心室中隔の末梢（高膜性）欠損;
• 右心室からの出口の閉塞（肺動脈の狭窄）;
• 右心室の出口の閉塞による右心室の心筋の肥大;
• 大動脈のデキストレート（大動脈は心室中隔の欠損の真上に位置する）。

大動脈の位置は大きく異なる可能性がある。最後の2つの成分は、実際に出血の血行動態に影響しない。しばしばバタフライバルブ構造にバルブと組み合わさ（低高、および拡散形成不全など）Fallotのinfuvdibulyarnyのtetralogyと肺動脈の狭窄、。多くの場合、人生の最初の数ヶ月の子供、および肺動脈の弁閉鎖（ファロー四徴のいわゆる極端な形） - （動脈管開存症を含む）、ほとんど常に機能して大動脈肺担保..

心室中隔（VSD）の欠陥は、通常、大きな寸法を有する。したがって、右心室および左心室（および大動脈）の収縮期圧は同じである。病態生理は、肺動脈の閉塞の程度に依存する。血液の流れにわずかな障害があると、VSWを通る左右の血液排出が起こり得る。重度の閉塞では、右から左への血液の排出が発生し、酸素療法に応答しない動脈血（チアノーゼ）の全身飽和が減少する。

ファロー四徴を持っている患者は、致命的なことができます一般チアノーゼ（低酸素攻撃）、突然の攻撃に苦しむことがあります。攻撃は幾分酸素飽和度（例えば、叫び、排便）を低減または突然全身血管抵抗（覚醒に例えば、ゲームキック）、又は突然の嵐および頻脈血液量減少を減少する任意の状態によって誘発することができます。悪循環、呼吸中枢を刺激動脈PO2における最初の低下を形成しgiperpnoe.Giperpnoeは、胸腔内の負圧の吸引より顕著な効果を作る、右心室への全身静脈還流を増加させることができます。右心室からの血流の持続的な外乱の存在下で、または全身血管抵抗を減少させ、右心室に増加静脈還流は、それによって酸素飽和度を低減し、悪循環低酸素血症攻撃を閉じ、大動脈内に導かれます。

Fallotの四肢麻痺の症状

で乳幼児右心室（又は肺動脈閉鎖症）から有意な障害の血流と、低い体重増加を供給著しいチアノーゼおよび呼吸困難。しかし、肺動脈の狭窄が最小限であれば、新生児の休息はチアノーゼを有することができない。

低酸素血症のエピソードは、身体活動によってトリガすることができ、発作の過呼吸（及び頻繁な深呼吸）によって特徴付けられる、不安および長期叫び、チアノーゼを増加させ、ノイズの強度を低下させる心臓。発作は幼児で発症することが最も多い。2〜4ヵ月の時点でピーク発生が観察される。重度の発作は、倦怠感、発作、時には死に至ることがあります。ゲーム中、一部の子供はスクワットすることができ、この位置は全身静脈還流を減少させ、おそらく全身血管抵抗を増加させ、したがって動脈血中の酸素飽和度を増加させる。

ファロー四徴の症状をリード- odyshechno-チアノーゼ攻撃まで、彼は意識を失った痙攣の結果が狭窄肺動脈部門を持っているとして開発し、。血行動態の変化：両方の心室からの収縮期血中に、肺動脈内のより少ない量（狭窄の程度に応じて）で大動脈に入る。心室中隔欠損の大動脈、「乗馬」の場所は右心室からの彼女の血液中のスムーズなリリースにつながる、右心室不全は、したがって、開発していません。患者の状態の低酸素および重症度は、肺動脈狭窄の重症度と相関する。

身体検査では、心臓領域は視覚的に変化せず、収縮期のジッタは、パラスタルに現れ、相対的な心臓の鈍さの境界は拡張されない。満足のいくラウドネスのトーンは、肺動脈の狭窄および欠陥を通る血液の排出のために、胸骨の左端に沿った粗い収縮期の音に耳を傾ける。肺動脈上の第2の調子が弱められる。肝臓や脾臓は拡大せず、腫れもありません。

ファロー四徴と臨床像は、相対的な幸福のいくつかの段階を区別：生まれてから6ヶ月に、子供の運動活性が低いとき、チアノーゼが弱いまたは中程度です。青い発作（6〜24ヶ月）の段階は臨床的に最も困難な段階であるため、高レベルのヘマトクリットがなければ相対貧血の背景に向かって進行する。突然攻撃は、片麻痺の出現、続いて、意識の喪失（低酸素昏睡）、発作を読み、子供が落ち着きとなり、呼吸困難及びチアノーゼが増幅されていた、ノイズ低減強度無呼吸ができます。全静脈血は、中枢神経系の低酸素症を増強する、大動脈内に排出される右心室流出路の痙攣に関連した発作の発生。攻撃は肉体的または感情的ストレスを引き起こす。ウェルビーイングの低下と低酸素症の増加に伴い、子供たちは自分の居場所に強制的な立場をとる。その後、臨床像が高齢者の特徴的な特徴を獲得するときに、副次的な移行段階を開発する。このとき、チアノーゼが増加したものの、発作が消え（または子供が彼のかかとの上に位置を取ってからそれらを防ぐ）、頻脈と呼吸困難を減少させ、多血症とpoliglobuliyaを開発し、担保循環が肺に形成されています。

Fallotの四肢麻痺の診断

「ファロー四徴」の診断は、正確な診断がカラーdopplerkardiografiey有する2次元心エコー検査に基づいて確立され、胸部X線、心電図に基づいて、履歴や臨床データに基づいて提案しました。

心電図は右心室の電気軸の右心室の心筋肥大の徴候である+ 100から+ 180°のずれを特定するのに役立ちます。しばしばバンドルの右脚の完全または不完全な詰まりが明らかになる。

放射線学的には、肺パターンの枯渇が検出される。心臓の形状は、典型的には、丸いことによる「木製の靴」の形で典型的であり、肺動脈の頂部および翼部の横隔膜の上に持ち上げられる。心臓の陰影は小さく、肺動脈閉鎖症になる可能性があります。

心エコー検査は、大部分の患者が治療の戦術を決定するのに十分な完全性で診断することを可能にする。肺動脈狭窄、脳室中隔の大きな欠損、右心室肥大および大動脈デキストロースが、欠陥の特徴的な兆候のすべてを明らかにする。カラードプラグラフィの助けを借りて、右心室から大動脈への血液の流れの典型的な方向を記録することができる。さらに、右心室の腹部、肺動脈の幹および枝の低形成が明らかになる。

Angiocardiography心臓カテーテルや心エコー心臓構造および血管の良好な可視化で行わ、または任意の追加の異常を検出した場合に（閉鎖、肺動脈狭窄が疑われる周辺ら）。

まず、主血管の完全な転位を伴って、Fallotの四極造影の鑑別診断が行われる。

ファローの四極造影と主血管の転移の差異診断

臨床的特徴	先天性心疾患
	ファローの四分の一	主動脈の転位
広汎性チアノーゼの日付	生後半期の初めから終わりまで、最大2年間	出産してから
歴史のうっ血性肺炎	いいえ	頻繁な
ハート・ハンプスの存在	いいえ	ある
心臓の境界の拡大	典型的ではない	ある
左の第2肋間腔の第2音の音	弱くなった	強化された
ノイズ	胸骨の左端に沿った収縮期雑音	コンパニオンコミュニケーションの場所に対応
右心室不全の徴候	なし	ある

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fallotの四肢治療の治療

新生児チアノーゼが再び動脈管を開くために動脈管の閉鎖に起因行わプロスタグランジンE1注入の有無[0.05〜0.10グラム/（分X kg）を静脈]で表さ。

低酸素症の発作では、胸に圧迫された膝（ポーズを踏みつけて発作しない）でポーズを与え、筋肉内にモルヒネ0.1〜0.2 mg / kgを処方する必要があります。静脈内の液体は、循環血液量を増加させるために使用される。これらの対策は、トリミングされた攻撃でない場合、全身血圧は筋肉内、静脈内または0.5~3ミリグラム/ kgの静脈内又は2.3ミリグラム/ kgのケタミンのフェニレフリン0.02ミリグラム/キログラムを導入することによって改善することができます。ケタミンはまた、鎮静作用を有する。6時間ごとにプロプラノロール0.25-1.0mg / kgを経口投与すると、再発を防ぐことができる。酸素療法の効果は限られている。

Tetrada Falloは2つのケースで扱われます：

• 呼吸困難 - シアノチックアタックの治療（緊急治療）;
• 外科的処置。

欠陥の解剖学的構造に応じて外科的治療は、（狭窄およびプラスチック心室中隔の除去）緩和（オーバーレイ大動脈肺動脈吻合）またはラジカルであることができます。

呼吸困難 - チアノーゼ攻撃は、酸素療法で停止する。筋肉トリメペリジン（promedol）とnikethamide（kordiamin）、アシドーシスの補正及び（偏混合物を含む）を各溶液の微小点滴を向上させることができます。鎮静剤および血管拡張剤を使用することが可能である。特定の治療法には、最初にゆっくりと静脈内（0.1mg / kg）に注射した後、1mg / kgの1日用量で内部で使用するベータ - アドレナリン遮断薬を投与する。ファロー四徴の患者は、心筋の変力作用が増加するので、それは右心室infundibulyarnogo部門の痙攣の可能性を高め、ジゴキシンを投与すべきではありません。

姑息的手術 - 異なるタイプ（典型的には、修飾された鎖骨肺吻合）mezharterialnyh吻合を適用 - odyshechno-チアノーゼエピソードが保存的治療、ならびに乏しい解剖学的欠陥の実施形態において（発現肺の形成不全の分岐）をトリミングしない場合に必要。緩和手術の選択肢も狭窄、肺動脈弁、心室中隔欠損を閉じずに、右心室流出路の再建のバルーン拡張が含まれます。これらの手段の目的は、動脈低酸素症を軽減し、肺動脈樹の成長を刺激することである。BlalockTaussig podklyuchichnolegochnogo吻合を適用するために最も頻繁に使用される手順では、鎖骨下動脈、合成インプラントと片側肺動脈に接続しました。直ちにラジカル操作を行うことが好ましい。

根治手術は、通常6ヵ月から3才の年齢で行われます。介入の長期的な結果は、高齢（特に20歳）で実施された場合には悪化する。

完全な矯正は、パッチを用いて心室中隔の欠陥を閉鎖し、右心室（肺動脈の狭窄領域）からの出口を広げることからなる。この手術は、通常、生後1年で電気的に行われますが、症状がある場合は、生後3〜4ヵ月後のいつでも行うことができます。

すべての患者は、欠損の是正が行われたか否かにかかわらず、細菌性血症が発症する可能性のある歯科または外科手術の前に心内膜炎の予防を受けなければならない。

周術期の致死率は、単純化したFallot四分の一で3％未満です。Fallotの四肢麻痺が手術されていない場合、5年まで、55％が生存し、10年まで - 30％。