主動脈の完全な転位：症状、診断、治療

主動脈の転位は、生後数ヶ月の小児における青色タイプの先天性心疾患の最も一般的なタイプである。先天性心臓異常の12-20％を占めています。高齢の子供では、死亡率が高いため、この欠陥の頻度ははるかに低くなります。主動脈の転位は、男子では2〜3倍一般的です。

主血管の転位は、大動脈が右心室を離れるときに発生し、肺動脈は左心室を出て、2つの独立した円形循環循環 - 肺および全身の形成をもたらす。症状は、主に、チアノーゼ、ならびに心不全の徴候を含む。心臓の聴診では、変化は先天性奇形の合併症の存在に依存する。診断は、心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。根治的治療は外科的矯正である。心内膜炎を予防することが推奨されます。

主動脈の転位により、大動脈は右心室から離れる。肺動脈は左から。その結果、静脈血は大動脈によって大きな血液循環に沿って広がり、酸素化された血液は小さな血液循環によって運ばれる。血液循環の2つの分割された円が形成される。それらの間にメッセージがある場合（脳室または心房中隔の欠陥、大動脈の開口部、開いた楕円形の窓）、その子供は実行可能です。低酸素血症の程度および交絡放電の量は、コミュニケーションの大きさに依存する。おそらく、肺動脈狭窄症と欠陥の組み合わせ、無過多、肺循環しながら、ファロー四徴を持つものと同様odyshechnye攻撃の苦情が、あります。小さな循環血液循環での高血圧のために、停滞性の特徴を繰り返す肺炎の愁訴が典型的である。

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主動脈の転位の症状

発現したチアノーゼは、出生後数時間以内に発症し、組織の酸素化の減少により代謝性アシドーシスの進行とともに急速に進行する。大VSD、動脈管開存症、またはこれらの組み合わせを有する患者におけるチアノーゼは、それほど顕著であるが、心不全の症状および徴候（例えば、頻呼吸、呼吸困難、頻脈、発汗、できないこと重量を得るために）生活の最初の3~6週間の間に起こり得ます。一般化されたチアノーゼを除いて、身体検査の結果は目立たない。関連する不具合がなければ、心臓の騒音はなくてもよい。第2の音色は、単一で大きな音です。

主動脈の転位の診断

ほとんどの場合、欠陥は、びまん性（「鋳鉄」）チアノーゼおよび顕著な呼吸困難の存在によって、出生時に診断される。初期の騒音は必ずしも現れていません。これは、付随する通信の位置に対応する。触診で、収縮期のジッタが検出されます。事実、生涯の最初の日からの心臓拡張は、「心臓塊」の形成によって明らかになる。

心電図では、心臓の電気軸の右への偏位が検出され、右心室過負荷の兆候およびその心筋の肥大（右の胸部リードにおける正のT）が検出される。心室中隔の大きな欠損では、左心室の過負荷の徴候が明らかになる。

X線では、肺パターンは正常（小規模の通信で）、増幅される（大きく）または枯渇（肺動脈狭窄と組み合わせた場合）であり得る。心臓の影は卵形をしています（「卵が横になっている」）。

心エコー検査は、心室およびそれらを残す主血管の形態学の同定に基づいている。左心室の長軸の投影における心室および両血管の平行経路が特徴的である。

心臓カテーテル法および心臓血管造影法は、最近、ラシカンドの手順を実施し、複雑な心臓欠陥を診断するために使用されています。

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主要動脈の完全な転移の治療

術前の期間に、心不全の保存的治療が行われる。開いた動脈管の開存性を改善するために、E群のプロスタグランジンの注入を使用する。同じ目的のために、心房間の通信を増加させるために閉鎖バルーンアトリオソトミー（Rashkindの手順）が行われる。この手順は、放射線管理の下で、または現代の状態で、集中治療室の超音波制御下で行われる。挿管を伴わない処置を行うことにより、患者を迅速に活性化することが可能になる。

重度の低酸素血を伴った主動脈の転位時に、手術矯正が示される。手術治療は、原則として、生後1ヶ月で早期に実施される。外科的治療には、心房のレベルで血流を切り替え、主動脈のレベルで血流を切り替える2つの主要な選択肢がある。左心室に房室メッセージを通して導か大静脈からの静脈血ように縫合さ一端がksenoperikarda Y字型のパッチから切り出すことにより費用の心房レベルで流れを切り換えます。動脈血の残りの部分を通って右心室と大動脈に三尖弁を通って肺静脈から心房に入ります。全身の心室による心房の切り替え時に、右心室が残る。系統学的に高圧下で動作するように設計されていないため、そのポンプ機能と三尖弁の機能は徐々に長期的に良い結果を得るために希望を許可しない、悪化しています。

大動脈および肺動脈が対応する心室（それぞれ左および右）に縫合されるので、主動脈のレベルでの血流の切り替えは完全に根本的な手術である。手術の複雑さは、角膜形成術の必要性にある。人工循環と深部低体温（直腸温を18℃に下げる）の条件下で手術を行う。