昏睡患者の診察

昏睡は意識が最も低下した状態であり、患者は会話ができず、指示に従うこともできず、目を開けることもできず、痛みの刺激に協調して反応することもできません。昏睡は、大脳半球の皮質および皮質下層、脳幹の両側性びまん性損傷（解剖学的または代謝的）によって、あるいはこれらのレベルの複合損傷によって発症します。

検査の一般原則

昏睡状態の患者を検査する場合は、次の手順に従うことをお勧めします。

• 生命機能の評価 - 呼吸と循環。気道の開存性、呼吸の性質、病的な呼吸の有無、脈拍の頻度、量、リズム、動脈圧を測定します。
• 意識の低下の程度（昏睡の深さ）の評価。
• 昏睡状態が発症する状況、その前駆要因、意識喪失の速度について簡単に説明します。
• 患者の一般的な検査。検査中は、外傷の兆候（擦り傷、打撲、腫れなど）、耳や鼻からの出血、眼窩周囲血腫の存在、皮膚の色、湿気、温度の変化、口臭、体温、その他の急性病理の症状に特に注意を払う必要があります。
• 簡単な神経学的検査。特に脳幹反射（瞳孔反応、眼球の位置と動き）、姿勢、筋緊張、深部反射、病理学的兆候、不随意運動、髄膜刺激症状に注意を払います。

昏睡状態にある患者の検査は、生命を脅かす呼吸器系および循環器系の障害を排除するための緊急措置と組み合わせて行う必要があります。

生命機能評価

生命機能には、まず第一に呼吸と血液循環が含まれます。気道の開存性、呼吸特性、脈拍、血圧を評価します。これらの評価結果は、検出された障害を迅速に治療するために非常に重要です。

昏睡状態の患者では、病的な呼吸がしばしば検出されます。呼吸障害の種類は、病変の局在や、場合によっては病理学的過程の性質を示唆するために用いられます。

• チェーン・ストークス呼吸は、呼吸の頻度と深さが徐々に増加し、その後減少する一連の呼吸であり、浅い呼吸または短い呼吸停止が交互に現れます（呼吸運動の振幅と頻度は波のように増加と減少を繰り返し、最終的に呼吸停止が現れます）。過呼吸の期間は無呼吸の期間よりも長くなります。チェーン・ストークス呼吸は、視床下部（間脳）領域の損傷または大脳半球の両側機能不全を示唆します。代謝障害、頭蓋内圧の急激な上昇、身体疾患（重度の心不全など）で観察されます。
• 浅く、ゆっくりだがリズミカルな呼吸は、代謝障害や薬物の毒性作用を背景に発生する昏睡の特徴です。
• クスマウル呼吸は、深く騒々しい呼吸であり、リズミカルでまれな呼吸周期、深く騒々しい吸気、そして強制呼気を特徴とする。ケトアシドーシス性昏睡、肝性昏睡、尿毒症性昏睡、および代謝性アシドーシス（乳酸アシドーシス、有機酸中毒）を伴うその他の病態に典型的にみられる。過換気は、呼吸性アルカローシス（肝性脳症、サリチル酸中毒）や低酸素血症でも発生することがある。
• 真性中枢神経性過換気（「機械呼吸」）は、通常、胸郭移動の振幅が減少する、速い（1分間に30回以上）リズミカルな深呼吸です。橋または中脳の機能不全を伴い、昏睡の深化を示唆するため、通常は予後不良の兆候となります。過換気の神経性の性質は、前述の他の可能性のある原因を除外した後にのみ確定されます。
• 無呼吸呼吸は、長時間の吸入の後に吸入のピークで呼吸を止める（「吸気性けいれん」）のが特徴で、局所的な意義があり、橋の領域に集中していることを示します（たとえば、脳底動脈の閉塞）。
• 群発呼吸：速く不規則な呼吸と無呼吸が交互に現れます。チェーン・ストークス呼吸に類似し、様々な呼吸困難を伴うことがあります。延髄上部または橋下部の損傷に伴って発生し、危険な兆候となります。ビオー呼吸は、頻繁で均一な呼吸運動と無呼吸が交互に現れる症状で、橋損傷の特徴です。
• 失調性呼吸は、呼吸の停止を伴い、深い呼吸と浅い呼吸が不整脈のように交互に繰り返される呼吸で、延髄（呼吸中枢）の損傷によって発生します。この場合、脳構造の鎮静剤などの薬剤に対する感受性が高まり、投与量の増加は容易に呼吸停止を引き起こします。このような呼吸は通常、末期症状の前兆です。
• 死戦期のため息は、無呼吸を背景にした単発的でまれな、短く深い痙攣性の呼吸運動です。死戦期のため息は苦痛の最中に発生し、通常は完全な呼吸停止に先立って起こります。

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血圧と脈拍

血圧の低下は、昏睡につながる病態（内出血、心筋梗塞）だけでなく、延髄機能の抑制（アルコール中毒やバルビツール酸中毒）によっても起こることがあります。動脈性高血圧は、昏睡に至る過程を反映している場合もあれば、脳幹構造の機能不全の結果である場合もあります。したがって、頭蓋内圧の上昇は収縮期血圧と拡張期血圧の上昇を招き、脈拍は通常遅くなります。動脈性高血圧と徐脈（クッシング現象）の組み合わせは、頭蓋内圧の上昇を示唆しています。

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コマの深さの推定

昏睡の深度を判定する最もよく知られた迅速な定量的方法は、グラスゴー・コーマ・スケール（Glasgow Coma Scale）の使用です。この方法では、患者の反応（開眼、発話反応、疼痛に対する運動反応）に基づいて意識障害の重症度を判定します。グラスゴー・コーマ・スケールの合計スコアは3～15点の範囲です。8点以下のスコアは昏睡状態を示します。このスケールでは、意識障害の深度を暫定的に評価することしかできず、より正確な判断は神経学的検査後に行われます。

• 軽度（I度）昏睡は、痛み刺激に対する全身運動の落ち着きのなさや手足の引っ込め、アンモニアに浸した脱脂綿で鼻粘膜を刺激した際のくしゃみなどの反射反応、頬骨弓を打診した際の同側の顔面反応などを特徴とします。角膜反射と対光瞳孔反応は維持され、嚥下機能は障害されておらず、呼吸と血液循環は身体の生命機能を維持するのに十分です。排尿は不随意であり、尿閉が生じる可能性があります。
• 重度（グレードII）の昏睡は、音刺激および中等度の疼痛刺激に対する運動反応が完全に消失し、強い疼痛刺激に対しては防御反射がみられるという特徴があります。病的な呼吸、動脈性低血圧、不整脈が観察されます。瞳孔は狭くなることが多く、広がることは稀で、対光反射および角膜反射は弱まります。嚥下機能は低下しますが、液体が気道に入ると咳嗽運動が起こり、球神経機能は部分的に保たれていることを示します。深部反射は抑制されます。把持反射および吻状反射、バビンスキー症状が発現します。
• 深い（グレードIII）昏睡は、生命維持に必要な反射を含むすべての反射活動の消失を特徴とします。典型的な症状としては、呼吸不全（1分間に10回未満の徐呼吸など）、心機能の低下（虚脱、不整脈、皮膚および粘膜のチアノーゼ）、運動反応の欠如、筋緊張低下などが挙げられます。眼球は中立位、瞳孔は開き、対光反射および角膜反射は消失し、嚥下障害も生じます。

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昏睡発症の状況の解明

昏睡の発生状況、意識消失の速度、患者が患っていた病気に関する情報は、患者の親族や周囲の人々から得られます。これらの情報は、昏睡の原因を特定する上で重要です。

• 脳卒中、動脈性高血圧、血管炎、または心臓病の病歴（昏睡の血管性の性質を示唆する場合があります）。
• 糖尿病患者の場合、昏睡は糖尿病性ケトアシドーシス（ケトアシドーシス性昏睡）、高浸透圧非ケトン性状態（高浸透圧性昏睡）、乳酸アシドーシス（高乳酸血症性昏睡）、インスリン誘発性低血糖（低血糖性昏睡）の結果として起こることがあります。
• てんかん患者の昏睡は、てんかん重積状態または発作中に生じた外傷性脳損傷によって起こる可能性があります。
• 最近の頭部外傷の履歴は、脳挫傷、脳内血腫、びまん性軸索損傷などが昏睡の原因であることを示唆しています。
• アルコール依存症の病歴があると、アルコール性昏睡、肝性昏睡、ウェルニッケ脳症の可能性が高まり、また、昏睡の考えられる原因の 1 つとして頭部外傷が疑われることもあります。
• 昏睡は、インスリン、鎮静剤、睡眠薬、抗うつ剤、神経遮断剤、麻薬、バルビツール酸塩の過剰摂取の結果として起こることがあります。
• 感染症の場合、代謝性（髄膜炎、脳炎、敗血症、神経サルコイドーシス）および構造性（ヘルペス脳炎、脱臼症候群の発症を伴う脳膿瘍）の両方の昏睡原因が考えられます。

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患者の一般検査

一般的な規則に従って行われる皮膚と粘膜の検査、および胸部、腹部、四肢の検査は、特定の昏睡に特有の症状を特定することを目的としています。

• 患者を注意深く診察し、損傷の兆候（出血、あざ、血腫、組織の腫れ）がないか確認する必要があります。したがって、頭蓋底骨折の兆候としては、バトル症状（乳様突起部の血腫）、局所的な疼痛、結膜および眼窩周囲組織への出血（「メガネ」）、耳と鼻からの出血、脳脊髄液鼻漏などが挙げられます。
• 皮膚の状態を評価する際に、鑑別診断において重要な点として、以下の点が挙げられます。「クモ状皮膚」、擦過傷、静脈瘤、注射痕、皮膚の張り、乾燥または湿潤。ピンク色または緋色の皮膚は一酸化炭素中毒およびシアン化物中毒の特徴であり、黄疸を伴う皮膚は肝疾患、唇が白っぽい黄色がかった灰色の皮膚は尿毒症、重度の蒼白は貧血および内出血、スレートグレーまたは黒青色のチアノーゼを伴う皮膚はメトヘモグロビン生成毒による中毒、褐色の皮膚は臭化物中毒の特徴です。
• 強膜の状態、眼球の緊張、体温、嘔吐物の色などの情報が重要です。
• 眼球の密度は、人差し指の爪節の肉でまぶたを圧迫することで測定されます。尿毒症、塩素欠乏症、食物中毒、消化管ジストロフィー、高血糖、あらゆる原因による体の脱水症では、皮膚の張りと眼球の密度の低下が見られます。一方、重度の頭蓋脳損傷を受けた患者では、血行動態パラメータが急激に低下しても、眼球の密度は増加しており、眼窩の深部への移動の可能性は限られています。強膜への注入は、くも膜下出血、てんかん、脳血管の脂肪塞栓症、アルコール中毒で最もよく見られます。
• 痙攣発作を繰り返すことで、舌の側面に新鮮な咬傷跡を伴う白っぽい傷跡が多数形成されます。
• 高体温は、髄膜炎、脳炎、脳洞の敗血症性血栓症、甲状腺中毒症、食中毒、肺炎、脱水症、アトロピン様薬物および三環系抗うつ薬による中毒、脳幹および視床下部の損傷症状を伴う頭蓋内血腫において観察されます。低体温は、クロルペニア、尿毒症、消化器系疲労、副腎機能不全、バルビツール酸系薬剤および精神安定剤による中毒の特徴です。

神経学的状態の評価

神経学的検査は、一般的な運動反応、脳幹反射を評価し、髄膜の炎症の症状を特定することを目的としています。

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モーター球

患者の姿勢、筋緊張、深部反射、自発的および誘発性の運動活動を評価します。

病的な姿勢：

• 患者が通常の睡眠時のような自然な姿勢で横たわっている場合、浅い昏睡状態にあると考えられます。これは、あくびやくしゃみが維持されていることで確認できます。咳、嚥下、しゃっくりといった反射行動は、意識がより深く低下した場合でも維持されます。
• 昏睡状態の患者には、主に屈曲または伸展の病的な姿勢が観察されることがあります。病態生理学から借用した用語として、「皮質剥離硬直」や「除脳硬直」などが用いられることもあります。皮質剥離硬直では、腕は体に引き寄せられ、肘と手首が屈曲し、手は回外し、脚は股関節と膝関節が伸展し、内側に回転し、足は底屈位となります。この姿勢は皮質脊髄路の抑制性作用の喪失によって生じ、中脳より上部の病変を示唆します。除脳硬直では、頭は後ろに反り返り（後弓反張）、歯を食いしばり、腕は伸展して内側に回転し、指は屈曲し、脚は伸ばして内側に回転し、足は底屈位となります。体幹および四肢の皮膚を挟むと、防御性脊髄反射が誘発され、脚ではしばしば三重屈曲（股関節、膝関節、足首関節）の形をとります。除脳硬直は、赤核と前庭核の間のレベルで脳幹上部に損傷が生じ、末梢運動ニューロンに対する中枢抑制作用が消失し、下行性前庭緊張性インパルスの脱抑制が起こります。除脳姿勢と比較して、除皮質姿勢は病変がより前頭側に局在し、より良好な予後を示唆しますが、患者の姿勢のみに基づいて病変の局在を確実に判断することは不可能です。
• 四肢の位置の非対称性や、個々の体の部位の異常な姿勢は、診断上の価値がある場合があります。例えば、脳底の内包およびリンパ節の損傷の結果として発症した片麻痺の患者では、病気の急性期に患肢の筋緊張が低下します。このような患者が昏睡状態にある場合、麻痺側の足が外側に回転します（ボゴレポフ症状）。後頭蓋底腫瘍の患者では、頭部が後方および側方に固定的に偏向しているのがよく見られます。頭を後ろに反らせ、背中を反らせた姿勢は、髄膜の炎症の兆候であることが多いです（くも膜下出血、髄膜炎）。尿毒症性昏睡の多くの患者では、脚を腹に抱える姿勢が見られます。

筋緊張と自発的な運動活動

• 顔面筋、指、足の反復性けいれんは、てんかん発作の唯一の症状である場合があります。完全なてんかん発作は、局所的な診断的意義はありませんが、皮質筋伝導路が維持されていることを示しています。
• 多焦点性ミオクロニー発作は、代謝性脳障害（高窒素血症、薬物中毒）またはクロイツフェルト・ヤコブ病末期の兆候であることが多い。アステリクシスは、代謝性脳症（尿毒症、肝不全）を示唆することもある。
• 防御動作やその他の目的を持った動作（例えば、鼻孔をくすぐられたときに鼻を掻くなど）といった複雑な反射動作が保たれていることは、対応する側の錐体路系が保たれていることを示しています。昏睡状態の患者において、一部の四肢に自動運動が見られない場合は、その側の麻痺が示唆されます。
• 脳室出血を伴う場合、ホルモン性痙攣（通常は麻痺した四肢に起こる筋緊張亢進発作で、短い休止を挟んで連続的に起こる）が観察されます。このような強直性痙攣の持続時間は数秒から数分と様々です。通常、腕の発作性筋緊張亢進は肩内転筋と前腕回内筋に、脚の発作性筋緊張亢進は大腿内転筋と脛伸筋に生じます。

自発的な運動活動 - 外部刺激（刺す、つねる、撫でる）に反応して反射的に起こる動き。

• 疼痛刺激によって、ある四肢が顕著な屈曲を伴わずに、標的を定めた外転運動が生じる場合、その四肢への皮質筋経路が維持されていると考えられます。疼痛刺激中にすべての四肢で同様の標的を定めた外転運動が生じる場合、患者の運動障害は軽微です。したがって、四肢の外転は運動系が相対的に維持されている兆候です。逆に、昏睡状態の患者が四肢の刺激に対して定型的な姿勢をとる場合、これは両側の錐体路に重度の損傷があることを示唆しています。
• 手のひら表面を刺激したときに把握反射が検出された場合は、反対側の前頭葉に損傷があることを示します。
• 四肢の受動運動に対する抵抗の出現を伴う反自制の現象は、代謝、血管、または萎縮の病理学的プロセスによる脳の前部への拡散損傷の特徴です。
• 正常な筋緊張と深部反射の保持は、皮質および皮質脊髄路が正常であることを示唆する。病変がテント上局在する場合、筋緊張と反射の非対称性が観察されるが、これは代謝性昏睡の特徴ではない。対称性の筋緊張低下と深部反射の抑制は、代謝性昏睡の典型的な所見である。筋緊張と反射の変化は、てんかん発作や精神病理において通常観察される。

脳幹反射は脳性昏睡の評価において重要な役割を果たし、脳神経核の温存度を反映します（一方、四肢の深部反射は脊髄反射であるため、昏睡患者における診断的価値は限られています）。脳幹反射の障害は、意識低下が脳幹網様体上行性賦活系の機能不全に関連していることを示唆している可能性が高いです。逆に、脳幹反射の温存は、脳幹構造が正常であることを示唆しています（昏睡は、大脳半球の広範な両側損傷に関連している可能性が高いです）。脳幹機能を評価するには、主に瞳孔反応、角膜反射、眼球運動を検査します。

• 瞳孔の大きさと形、光に対する直接的および間接的な反応が評価されます。
• 昏睡状態の患者における片側瞳孔散大で対光反応がない状態（ハッチンソン瞳孔）は、ほとんどの場合、側頭テントヘルニアによる動眼神経の圧迫を示唆しており、特に瞳孔散大が眼球の下方偏位および外方偏位と組み合わさっている場合はその可能性が高くなります。稀ではありますが、中脳自体の損傷または圧迫がある場合にも、対光反応のない瞳孔散大が観察されます。
• 光に対する反応が弱い両側の小さな瞳孔（この場合、瞳孔反応を評価するために拡大鏡が使用されます）は、この領域を通過する下行性交感神経経路を持つ橋被蓋部の損傷を示します（瞳孔の交感神経支配が失われ、エジンガー・ウェストファル核が損なわれていないため、副交感神経支配が優位になります）。
• 両眼の固定散瞳（直径4～6 mmの広い無反応瞳孔）は、動眼神経の副交感神経核の破壊を伴う中脳の重度の損傷、およびボツリヌス中毒やアトロピン、コカイン、キノコによる中毒で観察されます。
• 光に対する瞳孔反応は、昏睡の原因を特定する手がかりとなることがあります。代謝性疾患の場合、昏睡患者の光に対する瞳孔反応は、他の神経学的反応（低酸素性脳症および抗コリン薬中毒を除く）が全く認められない場合でも、長期間持続することがほとんどです。一方、局所性脳損傷の場合は、瞳孔反応は早期に消失します。例えば、頭蓋脳外傷患者では、光に対する瞳孔反応の減弱はほぼ常に観察されますが、予後不良を意味するものではありません。
• 瞳孔反応の保持は、中脳の健全性の兆候です。対光反応を示す左右の瞳孔が等しい場合は、例外はあるものの、中毒性／代謝性昏睡を示唆します。代謝性の原因による固定散瞳には、低酸素性脳症、抗コリン薬（アトロピン）またはボツリヌス毒素による中毒などがあります。薬物中毒、麻薬性鎮痛薬、ピロカルピンの使用は、対光反応が弱い瞳孔の収縮（縮瞳）を引き起こし、拡大鏡でしか確認できない場合もあります。
• まぶたの閉じ方（つまり、第 V 脳神経と第 VII 脳神経の接続が維持されていること）と角膜反射の対称性に注意が払われます。角膜反射は、光に対する瞳孔反応とは異なるパターンを特徴とします。中枢神経を抑制する薬物による中毒の場合、角膜反射はかなり早く減少または消失しますが、外傷性脳損傷による昏睡の場合、逆に角膜反射の消失は損傷の重症度を示し、予後不良の兆候です。したがって、角膜反射と眼球運動がない状態で深い昏睡の患者で瞳孔反応が維持されている場合、代謝障害（たとえば、低血糖）または薬物中毒（特にバルビツール酸系薬剤）が疑われます。
• 眼球の位置と動きを評価します。昏睡状態の患者のまぶたは、持ち上げられるとゆっくりと下がります。片側のまぶたが完全に閉じない場合は、顔面神経の損傷（こちら側は核損傷、反対側は核上性損傷）が疑われます。患者が昏睡状態ではなくヒステリー発作を起こしている場合は、受動的に眼を開けると抵抗を感じます。昏睡状態の患者が瞬きを保っていることは、橋網様体が機能していることを示しています。まぶたを開いた後、眼球の位置と自発的な眼球運動を評価します。健康な人では、覚醒状態では眼球軸は平行ですが、眠気状態では眼球の偏位が見られます。昏睡状態の患者では、眼球が正中線に沿った位置を占めたり、水平軸または垂直軸に沿って逸れたり、上下または横に逸れたりすることがあります。
• 持続的に眼球が側方へ偏向する場合は、同側脳室または対側脳橋領域の損傷が疑われます。大脳半球の前頭葉（水平視線の中枢）が損傷すると、眼球は麻痺した四肢から「背を向けて」、病変部を「見」ます。眼球の反射運動は保持されます（つまり、前頭葉損傷の場合の眼球偏向は、頭を急激に回すことで克服できます。つまり、「人形の目」現象は保持されます）。一方、橋被蓋部の水平視線の中枢が損傷すると、眼球は逆に病変部から「背を向けて」、麻痺した四肢を「見」ます。前庭動眼反射が抑制されているため、頭を回すことで眼球偏向を克服することはできません（「人形の目」現象は消失します）。テント上病変により、眼球が破壊部位の方向に逸れるという規則には、唯一の例外があります。視床の内側部分の出血により、「誤った」視線の偏向が起こる可能性があります。つまり、眼球が影響を受けた視床から「背を向け」、麻痺した手足を「見る」のです。
• 視床または中脳の視蓋前領域の損傷の場合、眼球の下方偏位と輻輳障害が観察されます。瞳孔無反応（パリノー症候群）を伴うこともあります。通常は代謝性昏睡（特にバルビツール酸系薬剤中毒の場合）で発生します。
• 眼球が垂直軸または水平軸に沿って逸脱したり、両眼球が上向き、下向き、または横方向に偏向したりすることは、通常、脳の局所的病変を示しています。
• 片眼球の内転は、眼の外直筋麻痺を伴い、外転神経（おそらく橋の核領域）の損傷を示唆します。両眼球の内転は、頭蓋内圧亢進症の症状として両側の外転神経損傷の結果として発生します。片眼球の外転は、眼の内直筋の損傷と動眼神経核の機能不全を示唆します。
• 眼球の垂直開散（患側では眼球が下方・内方偏位し、反対側では上方・外方偏位する）は、内側縦束と前庭神経系の接続障害の特徴です。この症状は、後頭蓋窩の腫瘍、脳幹および小脳領域の循環障害、および腫瘍が小脳半球に局在し中脳天井を圧迫している場合に観察されます。
• 眼球の恒常的な緊張性下方偏向（夕日現象）は、第三脳室拡張を伴う水頭症で最も頻繁に発生します。
• 自発眼球運動。軽度の昏睡では、水平方向への「浮遊性」眼球運動が観察されることがあります。しかし、局所的な診断においては特に重要ではありません。これらの現象は、脳幹構造（第3脳神経対の核と内側縦束）が保持されていることを示しています。正常な眼振は、昏睡患者には典型的ではありません。なぜなら、昏睡状態では、脳幹の蝸牛前庭器官（眼振の緩徐相の形成）と大脳半球（眼振の急速相の形成）の間の相互作用が阻害され、眼振の発達に不可欠な機能が損なわれ、随意的な眼球固定が欠如しているからです。
• 眼球反射（眼頭反射または前庭動眼反射）は脳幹を通る経路によって媒介されるため、これらの反応の抑制は脳幹構造の損傷を示唆します。眼球反射は「人形の目」テストや、頻度は低いものの冷水テスト（外耳道に冷水を入れるテスト）を引き起こします。

髄膜刺激徴候（特に項部硬直）は、髄膜炎、脳損傷、またはくも膜下出血の兆候である可能性があります。頸椎骨折が疑われる場合は、髄膜刺激徴候の検査は行わないでください。