生徒の反応

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光反射

光反射は網膜光受容体と 4 つのニューロンによって媒介されます。

1. 最初のニューロン（感覚ニューロン）は、上丘レベルで中脳の両側の視蓋前核と網膜を繋ぎます。側頭網膜で発生したインパルスは、非交差性線維（同側視索）によって伝導され、同側視蓋前核に終結します。
2. 2番目のニューロン（介在ニューロン）は、それぞれの視蓋前核を両方のエジンガー・ヴェスファル核に接続します。単眼光刺激は左右対称の瞳孔収縮を引き起こします。介在ニューロンの損傷は、神経梅毒およびインサロマにおいて、光と近距離に対する反応の解離を引き起こします。
3. 3番目のニューロン（節前運動ニューロン）は、エジンガー・ウェストファル核と毛様体神経節を繋ぎます。副交感神経線維は動眼神経の一部であり、その下枝に入り、毛様体神経節に達します。
4. 4番目のニューロン（節後運動ニューロン）は毛様体神経節から出て、短毛様神経を通って瞳孔括約筋を支配します。毛様体神経節は眼球の後ろにある筋円錐体に位置しています。様々な神経線維が毛様体神経節を通過しますが、副交感神経線維のみが毛様体神経節内でシナプスを形成します。

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接近反射

接近反射（真の反射ではなく、共運動）は、視線を遠くから近くの対象に移すことで活性化されます。この反射には調節、輻輳、縮瞳が関与します。接近反射には視覚は不要であり、対光反射が存在するものの接近反射が消失する臨床的状態は存在しません。接近反射と対光反射の末端経路は同一（すなわち、動眼神経、毛様体神経節、短毛様神経）ですが、接近反射中枢は十分に解明されていません。前頭葉と後頭葉からの2つの核上性影響が考えられます。中脳の接近反射中枢はおそらく視蓋前核よりも腹側に位置しており、これが松果体腫などの圧迫性病変が対光反射の背側介在ニューロンを優先的に影響し、腹側線維を最後まで残す理由です。

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瞳孔の交感神経支配

交感神経支配には3つのニューロンが含まれます。

1. 一次（中枢）ニューロンは後視床下部に由来し、交差することなく脳幹に沿って下降し、C8 と T2 の間の脊髄の外側間質にある Budge の繊毛脊髄中枢で終結します。
2. 二次ニューロン（節前ニューロン）は、繊毛棘中枢から上頸神経節まで走行します。その走行経路は頂側胸膜と密接に関連しており、気管支癌（汎頸部腫瘍）や頸部手術の影響を受ける可能性があります。
3. 第三次ニューロン（節後ニューロン）は内頸動脈に沿って海綿体シナプスまで上昇し、そこで三叉神経の眼枝と合流する。交感神経線維は鼻毛様体神経と長毛様体神経を介して毛様体小胞と散瞳孔に達する。

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求心性瞳孔障害

絶対求心性瞳孔欠損

絶対求心性瞳孔障害（黒内障瞳孔）は、視神経の完全な損傷によって発生し、次のような特徴があります。

• 患側の眼は失明しています。両瞳孔の大きさは同じです。患側の眼への光刺激にはどちらの瞳孔も反応しませんが、健側の眼への光刺激には両方の瞳孔が正常に反応します。接近反射は両眼とも正常です。

相対的求心性瞳孔障害

相対的求心性瞳孔障害（マーカス・ガン瞳孔）は、視神経の不完全損傷または重度の網膜損傷によって引き起こされますが、白内障が原因となることはありません。臨床症状は黒内障瞳孔に類似しますが、より軽度です。そのため、患眼の刺激に対する瞳孔反応は緩慢ですが、正常眼の瞳孔反応は活発です。両眼の瞳孔反応の違いは、「懐中電灯スイングテスト」によって強調されます。このテストでは、光源を片眼からもう片方の眼へ、そしてまた元に戻し、交互に両眼を刺激します。まず健眼を刺激すると、両瞳孔が収縮します。次に光を患眼へ移動すると、両瞳孔は収縮する代わりに散瞳します。照明に対するこの逆説的な瞳孔散瞳は、健眼からの光の逸れによる散瞳が、患眼への刺激による収縮を上回ったために生じます。

求心性（感覚性）病変では、瞳孔の大きさは均等です。瞳孔不同（瞳孔の大きさが不均等）は、遠心性（運動性）神経、虹彩、または瞳孔筋の病変によって生じます。

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光と近距離に対する瞳孔反射の分離

光に対する反射はないか鈍いですが、接近に対する反応は正常です。

光と近距離に対する瞳孔反射の分離の原因

一方的な

• 求心伝導障害
• アディの弟子
• 眼部帯状疱疹
• 運動眼窩の異常な再生

両面

• 神経梅毒
• 1型糖尿病
• 筋強直性ジストロフィー
• パリノー背側中脳症候群
• 家族性アミロイドーシス
• 脳炎
• 慢性アルコール依存症

症状

• ミュラー筋の衰弱の結果として生じる中程度の眼瞼下垂（通常 1 ～ 2 mm）。
• 下眼瞼筋の弱化により、下眼瞼がわずかに上がります。
• 瞳孔括約筋の妨げられない活動による縮瞳で、瞳孔不同を伴います。ホルネル瞳孔は対瞳孔のように拡張しないため、暗い場所では瞳孔不同が悪化します。
• 光と近さに対する正常な反応、
• 発汗の減少は同側ですが、顔面の皮膚を支配する神経線維は外頸動脈に沿って走っているため、病変が上頸神経節より下にある場合に限られます。
• 低色素性異色症（虹彩の色が異なる - ホーネル瞳孔の方が明るい）は、病変が先天性であるか長期間存在している場合に目視できます。
• 瞳孔がゆっくりと拡張します。
• あまり重要でない症状: 調節機能の過活動、眼圧低下、結膜充血。

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アーガイル・ロバートソンの弟子

これは神経梅毒によって引き起こされ、次のような特徴があります。

• 症状は通常は両側性ですが非対称です。
• 瞳孔は小さく、形が不規則です。
• 光と近接に対する反応の分離。
• 瞳孔を拡張するのは非常に困難です。

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アディの弟子

アディー瞳孔（緊張性）は、瞳孔括約筋および毛様体筋の節後神経支配障害によって引き起こされ、ウイルス感染が原因と考えられます。通常は若年者に発症し、80%の症例で片側性です。

症状

• 瞳孔は均一に散大する。
• 対光反射は見られないか鈍く、細隙灯で観察すると瞳孔の端が虫のように動いているのが分かります。
• 瞳孔は物体の接近に対してゆっくりと反応し、その後の瞳孔の拡張もゆっくりと行われます。
• 調節も同様の緊張性を示す可能性があります。そのため、近くの物体に固視した後、遠くの物体に再び焦点を合わせる時間（毛様体筋の弛緩）が長くなります。
• 時間が経つにつれて、瞳孔が小さくなることがあります（「小さな古いアディ」）。

場合によっては、深部腱反射の弱化（ホームズ・アディ症候群）や自律神経機能障害を伴うこともあります。

薬理学的試験。メコリル2.5%またはピロカルピン0.125%を両眼に点眼した場合、正常な瞳孔は収縮しませんが、患側の瞳孔は脱神経過敏症により収縮します。糖尿病患者の一部にもこの反応がみられる場合があり、健康な人では両瞳孔が収縮することは非常にまれです。

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眼交感神経麻痺（ホルネル症候群）

ホルネル症候群の原因

中枢（一次ニューロン）

• 脳幹病変（血管、腫瘍、脱髄）
• 脊髄空洞症
• 交代性ワレンベルグ症候群
• 脊髄腫瘍

節前ニューロン（二次ニューロン）

• パンコースト腫瘍
• 頸動脈および大動脈瘤および解離
• 首の病気（腺、外傷、術後）

節後ニューロン（第三次ニューロン）

• 群発性頭痛（片頭痛神経痛）
• 内頸動脈解離
• 鼻咽頭腫瘍
• 中耳炎
• 海綿静脈洞腫瘍

薬理学的試験

診断はコカインで確定されます。ヒドロキシアンフェタミン（パレドリア）は、節前病変と節後病変の鑑別に用いられます。エピネフリンは、脱神経過敏症の評価に使用できます。

4%のコカインを両目に点眼します。

• 結果: 正常な瞳孔は拡張しますが、ホルネル瞳孔は拡張しません。
• 解説：交感神経節後終末から放出されたノルアドレナリンは再取り込みされ、その作用が停止します。コカインは再取り込みを阻害するため、ノルアドレナリンが蓄積し、瞳孔散大を引き起こします。ホルネル症候群ではノルアドレナリンが放出されるため、コカインは効果を発揮しません。したがって、コカインはホルネル症候群の診断を確定するものです。

ヒドロキシアンフェタミン1%を両目に点眼します。

• 結果：節前病変では両瞳孔が散大しますが、節後病変ではホルネル瞳孔は散大しません。（この検査はコカインの効果が消失した翌日に実施します。）
• 説明：ヒドロキシアンフェタミンは、節後神経終末からのノルアドレナリンの放出を増加させます。このニューロンが損傷を受けていない場合（一次または二次ニューロンの損傷、かつ正常な眼の場合）、ノルアドレナリンが放出され、瞳孔が散大します。三次ニューロン（節後ニューロン）が損傷を受けている場合、ニューロンが破壊されているため、散大は起こりません。

アドレナリン1:1000を両目に点眼します。

• 結果: 節前病変では、アドレナリンがモノアミン酸化酵素によって急速に分解されるため、どちらの瞳孔も拡張しません。節後病変では、モノアミン酸化酵素が欠如しているためアドレナリンが分解されないため、ホルネル瞳孔が拡張し、眼瞼下垂が一時的に軽減することがあります。
• 説明：運動神経支配を失った筋肉は、運動ニューロンから放出される興奮性神経伝達物質に対する感受性が高まります。ホルネル症候群では、瞳孔を散大させる筋肉がアドレナリン神経伝達物質に対する「脱神経過敏症」も示すため、低濃度のアドレナリンでさえホルネル瞳孔の顕著な散大を引き起こします。

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