コーラスと昏睡

昏迷と昏睡は、脳の両半球または上行性網様体賦活系の機能不全による意識障害です。昏迷は反応のない状態であり、強い反復刺激を与えても短時間しか覚醒しません。昏睡は刺激を与えても覚醒できない反応のない状態です。原因は、局所的な器質性および機能的な脳全体（多くの場合代謝性）の可能性があります。診断は臨床データに基づいて行われ、原因を特定するには臨床検査と神経画像検査が必要です。治療は、状態の緊急安定化と原因に対する的を絞った処置です。昏迷または昏睡が長引く場合、支持療法には全関節の他動可動域運動、経腸栄養、褥瘡予防が含まれます。予後は原因によって異なります。

覚醒状態には、大脳半球の完全な機能と、橋の上部、中脳、間脳後部にある広範な核接続ネットワークである上行性網様体賦活系 (ARAS) のメカニズムが必要です。

[ 1 ]

昏迷の原因は何ですか、誰に起こりますか?

昏迷または昏睡は、中枢神経系の様々な器質的および機能的障害によって引き起こされます。意識障害は、VARSまたは脳の両半球の機能不全によって起こります。脳の片半球に損傷があると、重度の神経学的欠損が生じますが、昏睡にはなりません。損傷が悪化するにつれて、昏迷は昏睡に、昏睡は脳死に至ります。その他の意識障害には、せん妄（通常は抑制ではなく興奮を特徴とする）、失神、発作などがあります。最後の2つの場合、意識消失は短時間です。

器質性病変は、VARSの直接的な機械的破壊、あるいは質量効果（圧迫、変位）や浮腫などによる間接的な影響によって、昏睡または昏睡を引き起こします。片側半球の局所的巨大病変（例：左中大脳動脈流域の脳梗塞）は、対側半球が既に障害または腫脹していない限り、意識を障害しません。脳幹上部の梗塞は、病変の範囲に応じて、様々な程度の昏睡または昏睡を引き起こします。

昏睡と昏睡の一般的な原因

理由	例
構造的障害	動脈瘤破裂とくも膜下出血 脳膿瘍 脳腫瘍 外傷性脳損傷（脳挫傷、破裂、脳組織の圧迫、硬膜外血腫または硬膜下血腫） 水頭症（急性） 上部脳幹の梗塞または出血
びまん性疾患	中枢神経系障害を伴う血管炎 薬物および毒素（例：バルビツール酸塩、一酸化炭素、エチルアルコールおよびメチルアルコール、オピオイド） 低体温症 感染症（髄膜炎、脳炎、敗血症） 代謝障害（例：糖尿病性ケトアシドーシス、肝性昏睡、低血糖、低ナトリウム血症、低酸素症、尿毒症）

昏睡および昏睡の病因には、低酸素症および脳虚血が含まれることが多い。精神障害（例：無言症）は意識障害に類似することがあるが、通常は身体診察および神経学的検査によって真の昏睡または昏睡と鑑別される。

ヘルニア症候群: 幼児期以降、頭蓋骨は硬くなり、頭蓋内占拠性病変または脳浮腫により頭蓋内圧が上昇し、その結果、頭蓋骨または硬膜の自然な開口部から脳組織が突出することがあります。

テント切ヘルニア（海馬傍回の鉤状ヘルニア）では、側頭葉が小脳テント（通常、側頭葉が載っているテント状の構造）の縁を越えて突出します。突出した側頭葉の内側縁である鉤状ヘルニアが間脳と脳幹上部を圧迫し、HAを構成する組織の虚血および梗塞を引き起こします。両側側頭葉のヘルニア（中心ヘルニア）は、通常、両側占拠性病変またはびまん性浮腫を伴い、中脳と脳幹の対称的な圧迫を引き起こします。

小脳扁桃ヘルニアは、テント下またはテント上（頻度は低い）の占拠性病変を伴います。小脳扁桃が大後頭孔にヘルニアを起こすと、脳幹を圧迫し、脳脊髄液の流れを遮断して急性水頭症を引き起こします。テント下ヘルニアと大後頭孔ヘルニアの両方が患者の生命を脅かします。

外側脱臼では、帯状回が大脳鎌の下に挟まれます。

昏睡と麻痺の症状

反復的な疼痛刺激は昏睡状態の患者を覚醒させることができず、昏睡状態の患者は短時間しか意識を取り戻しません。昏睡状態においては、刺激は原始的な反射運動（例えば、除脳姿勢や除皮質姿勢）のみを引き起こします。

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

昏睡と昏迷の診断

診断と状態の安定化は同時に行う必要があります。まず、気道の開存性を確保し、呼吸機能と血液循環を正常化する必要があります。呼吸運動がほとんどない場合や酸素飽和度が低い場合_（パルスオキシメトリーまたは動脈血ガス組成基準による）は、挿管が必要です。低血圧の補正が必要です。末梢血中のグルコース含有量を測定します。グルコースレベルが低い場合は、チアミン100 mg（ウェルニッケ脳症の発症を防ぐため）と50％グルコース50 mlを筋肉内投与します。オピオイドの過剰摂取が疑われる場合は、ナロキソン2 mgを静脈内投与します。損傷の兆候がある場合は、レントゲン検査で骨折が除外されるまで、硬い整形外科用カラーで首を固定します。

側頭葉の内側部が小脳テントを楔状に圧迫されている。通常の原因は同側の占拠性病変である。同側の第3対神経（片側瞳孔の散大・固縮、動眼筋麻痺）、後大脳動脈（同名半盲）、対側大脳脚（同側片麻痺）が主に圧迫される。その後、中脳および脳幹の圧迫像が現れ、意識障害、呼吸異常、瞳孔の中心位固縮、眼球頭反射および前庭眼反射の消失（頭を回す際や温度刺激試験中に眼球が動かない）、除脳硬直または弛緩性麻痺を伴う対称性麻痺の発現、クッシング反射の出現（特に収縮期血圧および徐脈を伴う動脈性高血圧）などがみられます。両側側頭葉の変位（中心ヘルニア）は通常、両側占拠性病変を伴い、中脳および脳幹の対称性圧迫を引き起こし、前述の症状を呈します。

小脳扁桃ヘルニアは、テント下またはテント上（頻度は低い）の占拠性病変の結果として生じます。小脳扁桃が大後頭孔に陥入することで脳幹を圧迫し、脳脊髄液の流れを遮断することで急性水頭症を発症します。症状には、無気力、眠気、頭痛、嘔吐、髄膜症、協調運動障害、突然の呼吸停止および心停止などがあります。

病歴：医療識別ブレスレット、ハンドバッグや財布の中身には、役立つ情報（例：書類、投薬）が含まれている可能性があります。遺族、救急隊員、警察官には、事件の状況（例：発作、頭痛、嘔吐、頭部外傷、投薬または薬物の使用）と患者が発見された環境について尋問する必要があります。食品、アルコール、投薬、薬物、毒物の容器は、化学分析や証拠として保管するために検査・保管する必要があります。遺族には、患者の最近の感染症、精神疾患、病歴について尋問する必要があります。医療記録を確認することをお勧めします。

身体検査。身体検査は焦点を絞った効果的なものでなければなりません。外傷性脳損傷の徴候には、眼窩周囲血腫（タヌキ目、別名「スペクタクル徴候」）、耳介後部の斑状出血（バトル徴候）、鼓室血腫、上顎の可動性、鼻汁および/または耳汁などがあります。頭部の軟部組織挫傷や小さな銃創は、ほとんど目立ちません。眼底検査では、視神経乳頭浮腫、出血、滲出液の有無を確認する必要があります。頸部を他動的に屈曲させると（損傷がない場合でも）、くも膜下出血または髄膜炎を示唆する硬直が現れることがあります。頸椎は、病歴、身体検査、X線検査に基づいて骨折の可能性が排除されるまで固定する必要があります。

発熱や点状出血は中枢神経系感染症を示唆します。注射痕は薬物（オピオイドやインスリンなど）の過剰摂取を示唆します。舌を噛んだ跡は発作を示唆します。特有の臭いはアルコール中毒を示唆する可能性があります。

神経学的検査。神経学的検査では、脳幹の損傷の有無と、中枢神経系のどの部位に損傷があるかを判断します。意識状態、瞳孔、眼球運動、呼吸、運動活動は、中枢神経系機能障害の程度を判断するのに役立ちます。

患者を覚醒させる試みは、まず口頭指示、次に軽度の刺激、そして最後に疼痛刺激（例：眉毛、爪床、胸骨の圧迫）で行われます。グラスゴー・コーマ・スケール（Glasgow Coma Scale）に基づき、刺激に対する反応はいくつかのポイントで評価されます。疼痛刺激に対する反応として、目を開け、顔をしかめ、意図的に四肢を引っ込めることは、比較的軽度の意識障害を示唆します。疼痛刺激に対する非対称性の運動活動は、大脳半球の局所的損傷を示唆します。

昏睡状態が進行すると、疼痛刺激は定型的な反射姿勢の形成のみを引き起こします。除皮質姿勢（腕の屈曲および内転、脚の伸展）は、脳幹は健全な状態で皮質脊髄路を含む大脳半球の損傷を示唆します。除脳硬直（首、背中、四肢の伸展、顎の噛み締め）は、脳幹上部の損傷を示唆します。全く動かない弛緩性麻痺は、神経軸全体にわたる重度の損傷の兆候であり、最も深刻なタイプの運動障害です。アステリクシス（羽ばたき振戦）と多巣性ミオクローヌスは、尿毒症、肝不全、低酸素症、薬物中毒などの代謝障害に伴って発生します。無言症では運動反応は認められませんが、筋緊張と反射は保持されます。

テントヘルニアの場合、側頭葉の変位により、主に同側第3対神経（片側瞳孔散大・固視、動眼筋麻痺）、後大脳動脈（同名半盲）、および対側大脳脚（同側片麻痺）が圧迫されます。その後、中脳および脳幹の圧迫像が現れ、意識障害、病的呼吸、瞳孔の中心位固視、眼球頭反射および前庭眼反射の消失（頭位変化時および温度刺激試験時に眼球が動かない）、除脳硬直または弛緩性麻痺を伴う両側麻痺の発現、クッシング反射の出現（特に収縮期高血圧および徐脈）などが見られます。中脳圧迫の症状は、中心ヘルニアでも現れます。

小脳扁桃が圧迫されると、無気力、頭痛、嘔吐、髄膜症、眼球運動の分離、突然の呼吸停止や心停止などの症状が現れます。

眼科検査は脳幹の機能に関する情報を提供します。検査には、瞳孔反射、眼球運動分析、眼底検査（視神経乳頭浮腫および出血の有無）、その他の神経眼科的徴候の評価が含まれます。瞳孔の不動は器質性損傷の初期症状であり、代謝性昏睡では瞳孔反射が長期間にわたって正常な状態を保ちます。

眼球運動がない場合、「人形の目」法を用いて眼球頭反射を確認します。これは、患者の頭部を受動的に左右に動かした際の眼球運動を観察するものです。通常、意識のある人では、眼球運動は頭部の動きに追従します。外傷の場合は、頸椎骨折の可能性が排除されるまで、この法則は行わないでください。意識が低下し、脳幹が損傷されていない場合、頭部を回転させると視線は天井に固定されているように見えます。脳幹が損傷している場合、眼球は眼窩に固定されているかのように頭部とともに動きます。

眼頭反射がない場合、前庭眼反射を検査します（冷熱検査）。鼓膜の健全性を確認した後、注射器と柔らかいカテーテルを用いて、外耳道から氷水10～40mlを30秒間注入します。この反応に対し、患者は意識があり（例えば、心因性昏睡）、眼球は注入された耳の方向に偏向し、眼振は反対方向に拍動します。脳幹の機能が保たれている昏睡状態では、両眼も刺激側に偏向しますが、眼振はみられません。脳幹の器質性損傷または深い代謝性昏睡の場合、反応は見られないか、または反応に一貫性がありません。

呼吸パターン。両大脳半球または間脳の機能不全は、周期性周期呼吸（チェーン・ストークス呼吸またはビオー呼吸）として現れます。中脳または橋上部の機能不全は、1分間に40回を超える呼吸数を伴う中枢神経性過換気を伴います。橋または延髄の病変は通常、長時間の深吸気（無呼吸呼吸）を引き起こし、しばしば呼吸停止に至ります。

検査。まず、パルスオキシメトリー、末梢血糖値測定、心電図モニタリングを行います。白血球数、血小板数、生化学検査、電解質、凝固能、尿素窒素などの臨床血液検査を行います。動脈血のガス組成を測定し、診断が不明確な場合は、一酸化炭素ヘモグロビン、スルフヘモグロビン、メトヘモグロビンの値を確認します。

血液および尿塗抹標本はグラム染色、培養検査、標準的な毒物検査、アルコール濃度の測定を行う必要があります。複数の薬物を同時に服用していることが多いため、薬物中毒が疑われる場合は、通常、複数の薬物（例：サリチル酸塩、パラセタモール、三環系抗うつ薬）を一度に測定します。12誘導心電図検査も実施する必要があります。

原因が不明な場合は、占拠性病変、出血、浮腫、水頭症を除外するために、造影剤を使用しない緊急脳CTスキャンが適応となります。それでもなお疑わしい場合は造影剤を追加し、その後CTまたはMRI検査を行うことで、等吸収相の硬膜下血腫、多発性転移、矢状静脈洞血栓症、ヘルペス脳炎など、従来のCTスキャンでは検出されない可能性のある原因が明らかになることがあります。胸部X線検査も適応となります。

感染症が疑われる場合は、髄液圧を評価するために腰椎穿刺を行います。髄液は細胞の種類と量、タンパク質、グルコースの分析、培養、グラム染色が行われ、必要に応じて特殊検査（例：クリプトコッカス抗原、梅毒検査のためのVDRL、単純ヘルペスウイルス検査のためのPCR）が行われます。意識不明の患者の場合、容積性頭蓋内形成や閉塞性水頭症を除外するために、腰椎穿刺前にCT検査が必須です。なぜなら、これらの症例では、腰椎穿刺中に髄液圧が急激に低下すると、楔入を起こして致命的な結果に至るリスクがあるからです。

診断が依然として不明確な場合、脳波検査が役立つことがあります。まれに、明らかな発作がないにもかかわらず、鋭波または尖徐波複合がてんかん重積状態にあることを示唆することがあります。しかし、ほとんどの場合、昏睡時の脳波検査では、代謝性脳症によく見られる非特異的な低振幅の緩徐波が認められます。

[ 5 ]

昏睡と昏迷の予後と治療

昏迷または昏睡の予後は、意識低下の原因、持続時間、および程度によって異なります。外傷後のグラスゴー・コーマ・スケール（GCS）スコアが3～5の場合、特に瞳孔が固定されている場合、または眼前庭反射が消失している場合は、致命的な脳損傷を示唆します。心停止後3日以内に瞳孔反応または疼痛刺激に対する運動反応が認められない場合、患者は神経学的予後が良好になる可能性は事実上ありません。昏睡がバルビツール酸系薬剤の過剰摂取または可逆的な代謝障害を伴う場合、すべての脳幹反射が消失し、運動反応が認められない場合でも、完全回復の可能性は残っています。

診断プロセスと並行して、病状の安定化と生命維持機能の維持を緊急に行う必要があります。昏睡や昏睡のほとんどの症例では、人工呼吸器の設置と神経学的状態のモニタリングのため、集中治療室への入院が必要となります。具体的な治療は病状の原因によって異なります。

ヘルニアの場合は、マンニトール25～100gの静脈内投与、気管内挿管、および動脈血_PCO2を25～30mmHgに保つ機械的人工呼吸が適応となります。脳腫瘍に伴うヘルニアの場合は、グルココルチコイド（例：デキサメタゾン16mgを静脈内投与、その後4mgを6時間ごとに経口または静脈内投与）が必要となります。占拠性病変の外科的減圧は、可能な限り速やかに行う必要があります。

昏睡状態または昏睡状態の患者には、慎重かつ長期的なケアが必要です。覚醒剤や麻薬の使用は避けるべきです。食事は、誤嚥の可能性に対する対策（例えば、ベッドの頭側を挙上する）から開始し、必要に応じて空腸瘻造設術を行います。床ずれを予防するために、皮膚への圧力が増加する部位の皮膚の健全性に、最初から注意を払う必要があります。結膜の乾燥を防ぐために局所薬剤を使用します。四肢の拘縮を予防するために、関節の能力の範囲内で受動運動を行います。