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水頭症

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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脳水腫は、脳脊髄液の過剰量を伴う脳室の増加である。水頭症の症状には、頭部および脳の萎縮の拡大が含まれる。増加した頭蓋内圧は、不安およびふくらはぎの浮腫を引き起こす。診断は、新生児の超音波検査や高齢者のCTやMRIに基づいています。脳水腫の治療は、通常、脳の脳室をバイパスする操作を含む。

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原因 水頭症

水頭症の原因

水頭症は新生児の異常な頭部サイズの最も一般的な原因である。これは、脳脊髄液経路の閉塞(閉塞性水頭)または障害再吸収液(連通水頭)の結果です。閉塞は、ほとんどの場合、シルビウスの水路で発症するが、時には第4脳室(穴とLyushka Mazhendi)の出力インチ くも膜下空間における違反の再吸収は、通常、(例えば、脳室内出血と早産児に)髄膜の炎症、感染に二次的またはくも膜下空間内の血液の存在に起因します。

閉塞性水頭症は、ダンディー・ウォーカー症候群またはキアリタイプII(キアリ以前アーノルド)を生じさせることができます。ダンディーウォーカー症候群は、脳の第4脳室の進行性の嚢胞性の拡大である。多くの場合、二分脊椎及び脊髄空洞と展開キアリ症候群タイプIIでは、伸び小脳扁桃は、それらが頸髄のquadrigeminaくちばしおよび増粘剤合併ヒロックと大後頭孔を介して膨出させる発現。

1931年にW.ダンディは、これまで使用され、脳脊髄液の過剰な蓄積のメカニズムを示している水頭の分類を提案しました。(咬合 - 脳室系内または脳室系とくも膜下腔の境界に外乱によるリカー電流を発生する)この分類によれば、閉鎖を単離し、オープン - 水頭(通信による生産と吸収CSFとの間の不均衡に生じます)。

水頭症は、穴レベルのtriventricular {閉塞中脳水道及びIV心室)とtetraventrikulyarnuyuで(閉塞(閉塞PASは、モンロー孔、前部及び中間部III心室の両方をレベル)両心室(モンロー孔の一方のレベルで閉塞)monoventrikulyarnuyuに分割されていますルシュカとマジャンディ)。ターンでは、オープン水頭症は分泌過多、gidorezorbtivnuyuとの混合形態を有することができます。

永続的な閉塞パス液循環の原因のうち、TBIまたは炎症(髄膜脳炎、脳室、髄膜炎)および衝撃を受けた後、それらの先天性形成不全(モンロー孔を覆うプレゼンス膜、Lnschka又はマジャンディ、ageieziya中脳水道)を割り当てる瘢痕変形べき容積形(腫瘍、動脈瘤、嚢胞、血腫、顆粒lyatsiiら)。

過剰生成CSFが原因水頭と症例のわずか5%を単離し、クモ膜下出血、ならびに腫瘍心室叢、上衣の存在の中で、脳室上衣での炎症の背景に発生されます。還元液吸収起因静脈ドレナージシステムの開存性、ならびに脳脊髄液の吸収を担う瘢痕変形くも膜下スリット不良膜装置またはその機能圧迫酵素システムをもたらすために、上部矢状静脈洞における静脈圧の持続的な増加を生じる可能性があります。

従って、病因学的徴候に基づいて、水頭症は先天的で炎症性である)、血管病の土壌上に生じた腫瘍、および病因が不明である。

通信する水頭症の発症は、主に心室系の腔にCSFが蓄積し、酒管系全体にわたってその自由な動きを維持しながら、いわゆる内部水頭症(internal hydrocephalus)の形成をもたらす。開いた水頭症の流れのこの特徴は、増加したCSF圧の条件下で脳のクロークに向けられた接線方向および半径方向の力の不均一な分布によるものである。接線方向に向かう力の蔓延は、網掛けおよび線維肉腫の伸長につながる。

これに伴い、水頭症の外的および内的形態が区別される。

酒類の圧力の量に応じて、水晶症の栄養不良、正常血圧および低血圧の形態が分離される。疾患の動態の観点から、漸進的、定常的、退行的、能動的および受動的形態がある。

臨床的には、補償された代償不能型の水頭症を分離することが重要です。代償不全とは、高血圧浮腫、閉塞性および進行性の水頭症をいう。補償された形態では、正常血圧の水頭症においても、静止したまたは退行している水頭症を運ぶことが可能である。

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病因

水頭症:どうしますか?

脳脊髄液の過剰蓄積は、その産生および吸収の系の機能の崩壊、ならびに酒の循環系内でのその電流の妨害の結果である。

脳脊髄液と脳の脳室およびくも膜下腔の総容積は、130〜150mlの間で変化する。異なるデータによれば、毎日、100〜800mlの脳脊髄液が生成される。したがって、1日に数回更新されます。常圧は100〜200mmの水中でCSFとみなされます。ひずみは、その側に横たわる患者の位置で測定される。

CSF量の約2/3は、脳室の血管叢、残りの部分は脳神経外科および脳外被によって産生される。CSFの受動的分泌は、水分子の共役遷移を引き起こす血管床を越えたイオンおよび他の浸透活性物質の自由な移動によって生じる。脳脊髄液の活性分泌はエネルギー消費を必要とし、ATP依存性イオン交換体の働きに依存する。

静脈リザーバ(例えば、矢状静脈洞)のキャビティ内に特有の突起、及び脳の血管要素および脊髄髄膜、実質及び上衣、脳神経及び脊髄神経に沿って結合組織鞘 - CSFの吸収は、複数の離間した矢状くも膜顆粒で起こります。同時に、吸収は能動的かつ受動的に行われる。

脳脊髄液の生成速度は脳内の灌流圧(平均動脈圧と頭蓋内圧の差)に依存し、吸収速度は頭蓋内圧および静脈圧の差によって決定される。

この種の不協和音は、酒類のシステムの不安定さを引き起こす。

液循環系の液流を提供するためのメカニズムが原因CSFの産生を静水圧低下を含む、体の垂直位置、脳脈動及び上衣絨毛運動、

心室系内には、脳脊髄液循環経路の閉塞が最も頻繁に起こるいくつかの狭い領域がある。これらは、モンロー孔対及びIVの心室の尾側端部の近くに位置する横ホーンIV心室と対になっていない穴マジャンディ、中側脳室III、中脳水道、ルシュカ孔対の間を含みます。最後の3つの穴を通して、酒は大槽のくも膜下腔に入る。

頭蓋腔内の脳脊髄液の量の増加は、その産生と再吸収との間のバランスの乱れの結果として、またその正常な流出の侵害のために生じ得る。

症状 水頭症

水頭症の症状

水頭症はあらゆる年齢で起こりうるが、ほとんどの場合、早期の小児期に起こる。頭蓋骨の融合が始まる前に脳脊髄液の蓄積が起こると、頭蓋の変形を引き起こす頭囲の増加は徐々になり、年齢基準を上回っている。並行して、大脳半球の組織の発達には萎縮または停止がある。このため、頭蓋内圧の上昇は軟化するか、または完全に平準化される。このような過程の長期経過の場合、大きな拡張された心室および顕著な髄質の萎縮を伴う正常血圧水頭症の特徴的なパターンが形成される。

CSFの圧力は、最初は通常となる、徐々に開発、およびプロセスの主要な要素は、脳の転送分娩の低酸素状態に脳組織の萎縮を進んでいる水頭症症状、深刻な外傷性脳損傷、虚血性脳卒中、脳の物質(例えば、ピック病)の内因性萎縮さ受動的に開発する。

高血圧脳室肥大の状態では、脳室の周囲の伝導路が伸び、脱髄が起こり、その結果伝導障害が発生し、運動障害が発症する。この場合、患者でしばしば見られる下部不全麻痺は、ピラミッド路の室周囲部分の病変によって説明される。

重力酒類、特に視床下部域における脳の脳底部、大脳基底核、視神経と脊髄路の静水圧は、視覚障害、皮質下機能障害および内分泌疾患の基礎となります。

慢性は、精神的、知的、精神障害および内分泌障害の開発によって決定された量で、頭蓋内圧、この場合に生じる脳組織の長期の虚血、水頭症の原因となる要因の直接の影響の背景に大脳半球の連想繊維の導電率の違反が増加しました。

脳の水腫を伴う子供の視力は特徴的である。フォア頭囲の増加、その大きさ、特にサジタル方向で、ミニチュアの人を維持したままに。頭の表面の皮膚は薄くなり、萎縮し、複数の拡大した静脈血管が見える。特に、矢状および冠状縫合に、増加前部及び後部fontanelsが膨張、延伸、時々vypyachena脈動されていないその間頭蓋骨薄いギャップが緩やかな発散が骨化縫合糸をしていないことができます。頭部の脳部分の打撃時に、ひび割れた鍋の特徴的な音が観察されることがある。

水頭症のための眼球の運動神経支配に違反することを特徴と幼児:固定視線を下に割り振る(夕日の症状)、完全な失明を形成するまで視力が低下に対する収束目を細め。ときには運動障害には高運動の発生が伴う。水頭症の小脳症状は後に静的、運動の調整、頭を握ることができないこと、座っていること、立っていることによって示される。頭蓋内圧の長期標高、脳萎縮エージェントはmnestic機能は、知的発達に遅れ総欠乏につながる可能性があります。子供の一般的な状態では、興奮性、過敏性、または逆に、動態、環境に対する無関心な態度が優先され得る。

成人では、水頭症の臨床像の主要な要素は高血圧症候群の徴候である。

水頭症の神経学的症状は、(乳児において)ピアス悲鳴、嘔吐、嗜眠、斜視の症状が(小さな子供や不安)頭痛などが、頭蓋内圧亢進の存在に依存する、または視力低下や泉門を膨らみました。視神経乳頭の浮腫は、頭蓋内圧の上昇の遅い兆候である。疾患の発症時にそれが存在しないことは、頭蓋内圧の上昇を排除するものではない。慢性頭蓋内圧亢進の結果は時期尚早女の子で思春期、学習の違反(学習処理情報、例えば、障害注意、メモリ)と組織の機能障害(例えば、アイデア、要約、合成、正当化と組織との難しさと計画の情報を含むことができます問題を解決するため)。

診断 水頭症

水頭症の診断

診断は、しばしば出生前の超音波で行われる。出生後、ルーチンの検査の間に、頭の周囲の増加が検出された場合、水頭症が疑われる。幼児では、膨大なフォントンまたは頭蓋縫合の顕著な発散がある。同様の変化は、頭蓋内容積形成(例えば、硬膜下血腫、穿孔嚢胞、腫瘍)から生じ得る。大頭症は、脳の損傷(アレキサンダーやカナバン病など)の結果である可能性があり、良性であり、正常脳を取り囲む脳脊髄液の量が過剰です。水頭症が疑われる患者には、CT、MRIまたは超音波があることが示されている。解剖学的診断が行われた後の脳水腫の進行をモニタリングするために、脳のCTまたは超音波(大文字のfontanelが開いている場合)を使用する。痙攣性症候群が発症する場合、EEGを行うことが有用であり得る。

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処理 水頭症

水頭症の治療

脳水腫の治療は、病因、重症度、および水頭症が進行するかどうかに依存する(すなわち、脳の大きさに関連して心室のサイズが時間とともに増加する)。

ある場合には、水頭症のエストロトロピック治療を用いることが可能である。

病気の原因を取り除くか、予測可能な低有効etiotropic治療操作を与えていない水頭症治療は頭蓋内圧亢進の除去を主目的とした病原性または対症療法を選択するか否かを判定する。

保守的な治療法は一般的に効果がなく、脱水療法のコースとして初期の段階でのみ使用されます。水頭症の重要な治療法の基礎は手術法です。

外科的治療の主な適応症は、髄膜の炎症がない場合の水頭症の進行である。さまざまな形態の水頭症を伴う外科手術の変形は著しく異なる。しかし同時に、彼らはすべて、酒を身体の環境の一つに永久に迂回させる方法の形成に基づいており、それは様々な理由で利用されています。

従って、開いた水頭症の場合、頭蓋腔から過剰の脳脊髄液を連続的に除去することが必要である。この場合、酒の循環系の区画間の通信が侵害されないという事実を考慮して、腰仙周囲 - 傍シャントを使用することが可能である。腰部槽と腹膜腔のシャントによる接続。

現在広く使用される技術は、右心房(ventrikulokardiostomiya)のキャビティ内又は腹腔内(最も頻繁に使用されるventrikuloperitoneostomiya)に汚水液とバイパスキャビティ側脳室を取得しました。この場合、シャントは皮膚の下で長時間行われる。

シャント空洞及び側脳室大(後頭部)タンクを使用してモノ又は双方向接続:これまでventrikulotsisternostomiiステップにおける閉塞性水頭(Torkilldsen 1939)の場合。

進行性水頭症は、通常、心室のシャントを必要とする。幼児の脳脊髄液の圧力を一時的に低下させるために、脳室穿刺または脊髄穿刺(水頭症の連絡における)を用いることができる。

脳室シャントが脳室心房シャントよりも少ない合併症を引き起こすが、心室シャントのタイプは、神経外科医の経験に依存します。シャントがあれば、感染合併症のリスクがあります。シャントが形成された後、頭囲および子どもの発達が評価され、視覚化研究が定期的に行われる(CT、超音波)。シャントの閉塞は緊急事態となりうる。上向きに、このような視線の頭痛、嘔吐、倦怠感、不安、収束斜視や麻痺などの突発的な頭蓋内圧亢進の徴候や症状を示す子どもたち。けいれんが発症することがあります。閉塞が徐々に進行すると、うつ病と誤認される可能性のある、不安、学校の困難および眠気などのよりぼやけた症状が生じることがある。

腰椎、腹膜、及びventrikulokardialnogo脳室シャント特に重要なシャント構造の場合で結合要素はgiperdrenirovaniyaを可能にし、流体の流れを逆にしない弁であることに留意すべきです。

脳室は、症例の70%に流れ水頭を補償ventrikulotsisternostomiyaし、鉛(キャビティ側又はIII心室とくも膜下腔との間の直接通信を確立します)。シャントシステムを設置すると、90%のケースで同様の結果が得られます。

記載されたシャント方法の合併症は、シャントの様々なレベルでの閉塞およびその矛盾の形成(手術後5年以内に、患者の80%が診断される); (1 / 4-1 / 3の症例で)低体重および高排水状態; シャントの感染(症例の4〜5%)、脳室炎、髄膜炎、髄膜脳炎および敗血症の発症; てんかん発作(症例の4〜7%); 疑似腹膜嚢胞の形成。合併症のこれらの変種(記録番号の形成を除く)はすべて、発生した症候の適切な治療のバックグラウンドに対するシャントシステムの置換の指標である。

最近、閉塞性水頭症のいくつかの変形例では、脳脊髄液の経路を回復するために内視鏡手術が行われる。

年齢とともに、水頭症を持っているいくつかの子供たちは、バイパス手術の必要性を排除し、(出血や外傷を引き起こす可能性がある)、それを削除するために適切な時期を決定することが困難であること。事実にもかかわらず したがって、シャントはほとんど除去されません。先天性水頭症の胎児における外科的矯正は成功しなかった。

Использованная литература

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