クロイツフェルト・ヤコブ病：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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クロイツフェルト・ヤコブ病は、散発性または家族性のプリオン病である。ウシ海綿状脳症（ウシ狂犬病）は、CJDの変異型と考えられている。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、認知症、ミオクローヌス発作および他の神経学的障害の発症によって明らかになる。死亡は1〜2年で起こる。感染した組織を扱う際の予防措置を観察し、漂白剤を使用して汚染された道具を浄化することにより、感染を防ぐことができます。治療は症状がある。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、通常、40歳以上の人々（平均年齢は60歳）に影響を及ぼします。この病気は世界中で認められています。発生率は北アフリカのユダヤ人の間でより高い。ほとんどの症例は散発的であるが、5〜15％は常染色体優性型によって伝播される遺伝性疾患である。遺伝性のCJD型では、早期に疾患が始まり、より長い期間があります。クロイツフェルト・ヤコブ病は、医原性により送信することができる（例えば、ヒト下垂体から調製された定位脳電極または成長ホルモンの使用を使用して角膜又は死体硬膜の移植後）。
クロイツフェルト・ヤコブ病（nWBC）の新しい変種が英国で最も広く普及しました。80年代前半には、厳しく規制されていないため、感染した動物（掻痒症、羊のプリオン病）が牛の飼料に含まれていました。何千もの動物が牛の狂気と呼ばれるウシ海綿状脳症（BSE）で病気になった。感染牛から肉を摂取した人々はクロイツフェルト・ヤコブ病を発症した。
NRBCの長い潜伏期間のために、病気と感染した肉との関係は、NWBCが大規模な屠殺によって後に排除された流行に成長しなくなるまで確立されなかった。英国では、2000年から2002年の間に新たに報告されたnBWC症例の数は、年間17〜28人であった。罹患率は減少しているかどうかは不明である。NRBCの分布は英国とヨーロッパに限られていたにもかかわらず、海綿状脳症は北米の牛で発見されています。
ICD-10コード
A81.0。クロイツフェルト・ヤコブ病。
[クロイツフェルト・ヤコブ病の原因は何ですか？
PRNP遺伝子の突然変異によって引き起こされるこの病気の家族型は、クロイツフェルト・ヤコブ病が以前に診断された家系の10〜15％において観察される。この形態の患者はまた、疾患の医原性形態の推定源でもある。医原性クロイツフェルト・ヤコブ病は院内感染と考えることができる。クロイツフェルト・ヤコブ病のこの変種は、病原体の伝染の人為的（人工的）メカニズムの実施によるものであることが現在証明されている。このフォームには、患者の疫学的な歴史が感染源である感染性プリオンタンパク質の可能なキャリアである医学的介入を確立した場合、クロイツフェルト・ヤコブ病の症例が含まれる。硬膜の患者、脊髄、角膜、ドナーの血液に重大なリスクが与えられる。疫学的計画において危険なのは、ヒト脳下垂体抽出物（成長ホルモンおよびゴナドトロピン）の患者への導入、ならびに脳および他の動物器官から調製された薬物の導入である。1998年までに全世界に登録された174例の医原性クロイツフェルト・ヤコブ病が知られている。この病気の新しいバージョンでは、病原体の供給源は動物である。この病変の変種は、イングランドの牛の海綿状脳症の流行後に現れた。海綿状脳症で死亡した牛のプリオンとクロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変異体を有する患者から得られたプリオンの遺伝的近接性が証明されている。
クロイツフェルト・ヤコブ病の症状
進行性認知症-クロイツフェルト・ヤコブ病の前駆症状は病気、クロイツフェルト・ヤコブ病の主症状の出現の前に数週間または数ヶ月のために1/3の患者で観察されました。前兆期には、患者は衰弱、睡眠および食欲障害、性欲の喪失を訴える。クロイツフェルト・ヤコブ病の最初の症状は視覚障害の形で現れ、小脳性運動失調症で発症することもあります。行動や精神障害の特徴的な違反：無関心、パラノイア、非個人化、情緒不安。
クロイツフェルト・ヤコブ病の典型的な形態に加えて、2年を超える病気の持続期間を有するその典型的な変異体が明らかにされている。また、非定型は、精神（アタクチック形態）よりも小脳障害によって顕著に現れる疾患の形態である。Creutzfeldt-Jakob病変の変種が報告されており、後頭葉の敗血症のために皮質失明の症状が優勢である。汎脳炎型のクロイツフェルト・ヤコブ病には、脳の白質の変性および灰白質の海綿状の空胞化を伴う症例が含まれる。重度の筋肉性運動失調症の場合、クロイツフェルト・ヤコブ病の筋萎縮性変異体が疾患の初期段階で診断される。
クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は病気が、不安、抑うつ、行動の変化として精神障害をデビューさせるであろう、時には顔や四肢を登録する異常感覚という、古典的な事実から、臨床的に異なっています。数週間または数ヶ月後、神経障害、主に小脳障害が加わる。この病気の後期には、記憶障害、認知症、ミオクロニーまたは舞踏病、角錐症候群などのクロイツフェルト・ヤコブ病の典型的な症状が注目される。EEGは、通常、クロイツフェルト・ヤコブ病の特徴を欠いている。患者は上半期に死亡し、まれには1年に生きることは少なく、2年になるまではそれほど頻繁ではない。このような急速に進行している症例は、急性脳炎の種類によって病気が進行した場合に記述され、患者は数週間以内に死亡する。
クロイツフェルト・ヤコブ病の認知症
ICD-10コード
F02.1。クロイツフェルト・ヤコブ病の場合の認知症（A81.01）。
認知症クロイツフェルト・ヤコブは、広汎な神経症状を伴う認知症の進行と理解されている。
神経系の特定の変化（亜急性海綿状脳症）は、遺伝的に決定されると推定される。
この疾患は、通常、成人期に発症する可能性があるが、高齢または老年期に始まる。
この疾患の臨床像は、以下の三つ組によって特徴付けられる：
- 急速進行性壊滅性認知症：
- ミオクローヌスを伴う顕著な錐体外路疾患および錐体外路疾患;
- 特徴的な三相EEG。
疾患は進行性痙性四肢の麻痺、振戦、硬直、典型的な動きによって明示される：いくつかのケースでは、運動失調は、ビュー、筋細動、上位運動ニューロンの萎縮を落ちます。
差動診断を含む診断の場合、以下の特定の機能が重要です。
- 急速（数ヶ月または1〜2年以内）の電流;
- 認知症に先行する可能性がある広範な神経学的症状;
- 運動障害の早期出現。
疾患のクリニックを複雑にする精神障害の治療は、患者の年齢および身体の神経学的状態を考慮に入れて、適切な症候群の治療基準に従って行われる。また、患者の家族と一緒に仕事をすること、患者の世話をする人々の心理的支援が必要です。
見通しが悪い。
クロイツフェルト・ヤコブ病の診断
クロイツフェルト・ヤコブ病については、特にミオクローヌス発作や運動失調を伴う高齢者の急速進行性痴呆が考えられるべきである。彼らは、脳血管炎、甲状腺機能亢進症、およびビスマスによる中毒により、クロイツフェルト・ヤコブ病を区別しなければならない。若者では、英国から輸入された牛肉を消費してクロイツフェルト・ヤコブ病が発症する可能性がありますが、ウィルソン・コノバロフ病を排除する必要があります。
Myocloniaとの組み合わせで進行性痴呆（急速に成長知的及び行動障害、） -クロイツフェルト・ヤコブ病の診断は、クロイツフェルト・ヤコブ病の典型的な症状を単離することです。EEGは典型的な周期的複合体を示し、病理は脊髄液中で検出されない。現代の診断クロイツフェルト・ヤコブ病をベースとしている下記症候群（2以上）と一緒に進行性痴呆の場合：ミオクローヌス、皮質盲、錐体、錐体外路及び小脳機能不全、典型的なEEGの変化（周波数1-有する3相2鋭い波毎秒2）は、死後の検査で、ほとんど常にあるクロイツフェルト・ヤコブ病の例です。診断は特定の困難をもたらすことがあります。大脳基底核と皮質における病理学的変化- MRIは、脳萎縮、MRIのdiffuzionnovzveshennayaを明らかにする。CSFは通常変化しないが、特徴的なタンパク質はしばしば決定される1433.脳生検は通常必要ではない。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
クロイツフェルト・ヤコブ病の治療
クロイツフェルト・ヤコブ病の治療は欠けている。病気の兆候の出現以来の平均余命は8ヶ月であり、患者の90％が病気の最初の年以内に死亡する。
疑いのクロイツフェルト・ヤコブ病を有する患者の体液および組織と接触させて従業員は、手袋を着用し、汚染物質粘膜との接触を避けるべきです。汚染された物質が皮膚に付着した場合は、最初に4％水酸化ナトリウム溶液で5〜10分間消毒し、流水ですすいでください。これは、4％水酸化ナトリウムまたは1時間、10％次亜塩素酸ナトリウム溶液に1時間または滅菌のために132℃でオートクレーブ処理することをお勧めします。標準的な滅菌技術（ホルマリン例えば、治療）を材料とツールの汚染除去のために無効です。