ウェルニッケ脳症：原因、症状、診断、治療

ウェルニッケ脳症は、チアミン欠乏による急性発症、錯乱、眼振、部分的眼筋麻痺、および運動失調を特徴とする。診断は主に臨床的に行われる。この疾患は治療により改善する場合もあれば、持続する、あるいはコルサコフ精神病へと進行する場合もある。治療はチアミン投与と一般的な対策で構成される。

ウェルニッケ脳症は、チアミンの摂取および吸収が不十分であることと、炭水化物の継続的な摂取が組み合わさることで発生します。重度のアルコール依存症が基礎疾患となっている場合が多くあります。過度のアルコール摂取は、消化管からのチアミン吸収と肝臓へのチアミン蓄積を阻害します。アルコール依存症に伴う栄養不良は、しばしば十分なチアミン摂取を妨げます。ウェルニッケ脳症は、長期の栄養失調やビタミン欠乏を引き起こす他の疾患（例：反復透析、持続性嘔吐、絶食、胃縫縮術、癌、エイズ）によっても発生する可能性があります。チアミン欠乏患者への炭水化物負荷（例：絶食後の摂食、または高リスク患者へのブドウ糖含有溶液の静脈内投与）は、ウェルニッケ脳症を誘発する可能性があります。

アルコール乱用とチアミン欠乏症を併発する患者全員がウェルニッケ脳症を発症するわけではないため、他の要因が関与している可能性が示唆されています。チアミン代謝に関与する酵素であるトランスケトラーゼの異常を引き起こす遺伝子変異が、この疾患に関与している可能性があります。

病変は、第三脳室、中脳水道、第四脳室の周囲に対称的に分布するのが特徴です。乳頭体、視床背内側部、青斑、中脳水道周囲の灰白質、動眼神経核、前庭神経核の変化がよく認められます。

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ウェルニッケ脳症の症状

臨床変化は急性期に起こります。水平眼振、垂直眼振、部分的眼筋麻痺（例：注視外転麻痺、共役麻痺）などの眼球運動障害がよく見られます。瞳孔反応は異常、緩慢、または非対称となることがあります。

難聴を伴わない前庭機能障害がしばしば観察され、前庭眼反射が障害されている場合があります。失調性歩行は、前庭障害または小脳機能障害に起因する可能性があり、歩行は幅が広く、遅く、歩幅が狭いです。

全般的な混乱は、著しい見当識障害、無関心、不注意、眠気、または昏迷を特徴とすることが多く見られます。末梢神経の疼痛閾値はしばしば上昇し、多くの患者は交感神経の活動亢進（例：振戦、興奮）または活動低下（例：低体温、起立性低血圧、失神）を特徴とする重度の自律神経機能障害を呈します。治療を行わない場合、昏迷は昏睡へと進行し、最終的には死に至る可能性があります。

ウェルニッケ脳症の診断、予後、治療

診断は臨床的に行われ、基礎にある栄養失調またはビタミン欠乏症の有無に基づいて行われます。脳脊髄液、誘発電位、脳画像検査、脳波検査には特徴的な変化は認められません。しかしながら、他の病因を除外するためには、これらの検査に加え、臨床検査（例：血球数、血糖値、肝機能検査、動脈血ガス、薬物中毒検査）が必要となります。

予後は診断の適時性に左右されます。早期治療により全ての異常を治癒できます。眼症状は、チアミンの早期投与から24時間以内に軽減し始めます。運動失調と錯乱は数日から数ヶ月続くことがあります。治療を行わない場合、疾患は進行し、死亡率は10～20%に達します。生存患者の80%はコルサコフ精神病を発症します（この組み合わせはウェルニッケ・コルサコフ症候群と呼ばれます）。

治療は、チアミン100mgを直ちに静脈内または筋肉内に投与し、その後少なくとも3～5日間毎日投与します。マグネシウムはチアミン代謝における必須の補因子であり、低マグネシウム血症は硫酸マグネシウム1～2gを6～8時間ごとに筋肉内または静脈内に投与するか、酸化マグネシウム400～800mgを1日1回経口投与することで改善します。一般的な治療は、水分補給、電解質異常の是正、マルチビタミン剤を含む適切な栄養の回復です。病状が進行した患者は入院が必要です。禁酒は必須です。

ウェルニッケ脳症は予防可能であるため、栄養失調の患者全員にチアミン（通常は100mgを筋肉内投与、その後50mgを経口投与）に加え、ビタミンB12_と葉酸（いずれも1mg/日を経口投与）を投与すべきであり、特にブドウ糖静注が必要な場合には特に重要です。意識変容のある患者には、いかなる治療を行う前にもチアミンを投与することが賢明です。栄養失調の患者は退院後もチアミンの投与を継続すべきです。

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