脳症Wernicke：原因、症状、診断、治療

ウェルニッケ脳症は、急激な発症、混乱、眼振、部分眼筋麻痺およびチアミンの欠乏による運動失調によって特徴付けられる。診断は主に臨床データに基づいています。この病気は、治療の背景で減少し、コルサコフの精神病に持続したり、成長したりすることがあります。治療はチアミンと一般的な活動の任命にある。

ウェルニッケの脳症は、炭水化物の継続的な使用と組み合わせたチアミンの摂取および吸収の不十分の結果である。しばしば、重いアルコール依存症が基本です。過度のアルコール摂取は、胃腸管からのチアミンの吸収および肝臓中のチアミンの蓄積を妨害する。アルコール依存症に伴う貧しい栄養は、しばしばチアミンの十分な摂取を妨げる。ウェルニッケ脳症はまた、長期の栄養不良やビタミン欠乏症を引き起こす他の条件に起因することができます（例えば、反復透析定数嘔吐、断食、胃の襞、癌、AIDS）。負荷炭水化物欠損患者チアミン（デキストロースを含有する溶液を投与することに/絶食または後、すなわち供給は、高リスク患者は）ウェルニッケ脳症の発生をトリガすることができます。

アルコールを乱用しチアミン欠乏症を呈する患者のすべてがヴェルニケ脳症を発症するわけではありません。これは他の要因がその発症に関与している可能性があることを示しています。チアミンの代謝に関与する酵素であるトランスケトラーゼの病理学的形態の生成につながる遺伝的変化が、この疾患の発症に関与する可能性がある。

第3脳室、水道管、第4脳室の周りに対称的に広がる病変の特徴。体内、体背側視床、青い斑点、水道周囲の灰白質、眼球運動および前庭核の変化がしばしば明らかになる。

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ヴェルニケ脳症の症状

臨床的変化は深刻である。水平および垂直の眼振、部分眼筋麻痺（例えば、視力の麻痺、接合の麻痺）を含む、頻繁に観察される眼球運動障害。乱れた瞳孔反応、弛緩性または非対称性が認められることがある。

前庭機能障害は、聴覚を失うことなくしばしば観察され、眼球外反射が混乱する可能性がある。運動失調症歩行は、前庭障害または小脳機能不全、歩行掃除、遅い段階の結果であり得る。

多くの場合、大混乱、無関心、不注意、眠気または昏迷を特徴とする一般的な混乱がある。疼痛閾値増大末梢神経は、しばしば、多くの患者は、重度の自律交感神経活動亢進によって特徴付けられる障害（例えば、振戦、撹拌）または活動低下（例えば、低体温症、起立性低血圧、失神）を開発します。治療の不在で愚か者は誰に進んで死につながる可能性があります。

ヴェルニケ脳症の診断、予後および治療

診断は臨床データに基づいて確立され、ビタミンの根底にある栄養不良または欠乏の認識に依存する。潜在的な脳脊髄液には、脳画像技術を用いて脳波に特徴的な変化はない。しかし、これらの研究は、別の病因を排除するために、実験室試験（例えば、血液検査、血糖、血液製剤、機能性肝臓検査、動脈血ガス分析、毒物学的スクリーニング）が必要である。

予後は診断の適時性に依存する。タイムトリートメントを開始すると、すべての偏差を標準から調整できます。眼症状はチアミンの早期投与後24時間以内に鎮静し始める。運動失調および混乱は数日および数ヶ月にわたって持続することがある。治療がない場合、障害は進行する。死亡率は10〜20％である。生存患者の80％においてコルサックの精神病が発症する（この組み合わせはヴェルニケ・コルサコフ症候群と呼ばれる）。

治療は、静脈内または筋肉内に100mgの用量のチアミンを即時投与し、次いで毎日少なくとも3〜5日間投与することからなる。マグネシウムは、チアミンの代謝に不可欠な補因子1-2グラム筋肉内または静脈内に、経口的に1日1回投与ごとに6-8時間、酸化又はマグネシウム400~800ミリグラムの用量で硫酸マグネシウムの割当てを補正する必要が低マグネシウム血症あります。一般的な治療は、マルチビタミンの予約を含む、再水和、電解質障害の矯正、栄養の回復からなる。発症した障害のある患者は入院が必要です。アルコール消費の終了は必須です。

加えて、ビタミンBウェルニッケ脳症の予防であるため、すべての栄養不良の患者が投与されるべきであるチアミン（50mgの毎日のvnugr続いて通常は100mg / M）₁₂及び葉酸（経口的に1mgで/日の両方）、特に必要に応じて静脈デキストロース。意識障害患者の治療を始める前にチアミンを投与するのは賢明です。貧弱な食事をしている患者は、退院後もチアミンを服用し続けなければなりません。

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