脳神経の検査。III、IV、VIペア：動眼神経、遮断神経、離脱神経

動眼神経には、眼球の内直筋、上直筋、下直筋、下斜筋、そして上眼瞼を上げる筋肉を支配する運動線維と、毛様体神経節で分断された眼球の内平滑筋（瞳孔括約筋と毛様体筋）を支配する自律神経線維が含まれます。滑車神経は上斜筋を、外転神経は眼球の外直筋を支配します。

複視の原因

病歴を収集する際には、患者に複視があるかどうか、また複視がある場合は、二重の対象物の位置（水平方向（VI対の病変）、垂直方向（III対の病変）、または下を向いたとき（IV対の病変））を判断します。単眼複視は、網膜上で光線が分散する眼内病変（乱視、角膜疾患、初期白内障、硝子体出血）やヒステリーによって発生する可能性があります。眼の外筋（横紋筋）の麻痺がある場合は、単眼複視は発生しません。物体が想像上震えている感覚（振動視）は、前庭病変や一部の眼振によって発生する可能性があります。

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眼球運動とその研究

同時眼球運動には、両眼球が同時に同じ方向を向く共役（注視）と、両眼球が同時に反対方向に動く輻輳（輻輳または開散）または非共役の 2 つの形式があります。

神経病理学では、眼球運動障害には主に 4 つの種類が観察されます。

• 眼球の横紋筋の 1 つ以上の筋の衰弱または麻痺により、眼球の動きがずれる状態。これにより、見ている物体が右目と左目の網膜の同じ領域ではなく異なる領域に投影されるため、斜視や複視が発生します。
• 眼球の共同運動の共同障害、または随伴する注視麻痺: 両眼の眼球が、協調して（共同して）一方向または他方向（右、左、下または上）に自発的に動かなくなります。両眼で同じ運動障害が検出されますが、複視や斜視は発生しません。
• 眼筋麻痺と視線麻痺が組み合わさった症状。
• 主に昏睡状態の患者に起こる、眼球の自発的な病的な動き。

その他のタイプの眼球運動障害（随伴性斜視、核間性眼筋麻痺）は、それほど頻繁ではありません。記載されている神経疾患は、眼筋の緊張の先天性不均衡（非麻痺性斜視または非麻痺性先天性斜視、眼位）と区別する必要があります。非麻痺性斜視では、あらゆる方向への眼球運動中および安静時の両方で眼球の光軸のずれが観察されます。潜在性の非麻痺性斜視がよく観察され、この場合、網膜上の同じ場所に像が結ばれませんが、この欠陥は潜在的な斜視眼の反射的な矯正運動（融合運動）によって補償されます。疲労、精神的ストレス、またはその他の理由により、融合運動が弱まり、潜在性斜視が明らかになる場合があります。この場合、外眼筋の麻痺がない状態で複視が発生します。

光軸の平行性の評価、斜視および複視の分析

医師は患者の前に立ち、まっすぐ前を向いて遠くを見つめ、遠くの物体を見つめるように指示します。通常、両目の瞳孔は眼瞼裂の中心にあります。まっすぐ前を向いて遠くを見たときに、片方の眼球の軸が内側（内斜視）または外側（外斜視）に偏向している場合は、眼球の軸が平行ではないこと（斜視）を示しており、これが物が二重に見える（複視）原因です。軽度の斜視を検出するには、次の方法を使用できます。光源（電球など）を患者の目の高さに 1 メートル離して持ち、虹彩からの光の反射の対称性を観察します。軸が偏向している眼では、反射が瞳孔の中心と一致しません。

次に、患者は目の高さにある物体（ペン、自分の親指など）を注視し、片目ずつ順番に閉じるように指示されます。「正常な」目を閉じた際に、目を細めている方の目が物体への注視を維持するために追加の動き（「アライメント運動」）をする場合、患者は眼筋麻痺ではなく、先天性斜視である可能性が高いです。先天性斜視の場合、左右の眼球の動きを個別に検査すると、左右の眼球の動きが完全に保持され、再現されます。

スムーズトラッキングテストで評価します。患者は、顔から1m離れた位置にある物体を（頭を動かさずに）目で追うように指示されます。物体は左右それぞれにゆっくりと水平に右、左、上下に動かされます（医師の空中での動きの軌跡は「H」の文字に一致している必要があります）。眼球の動きは、左右に交互に動かした際に、右、左、下、上の6方向で観察されます。患者は、ある方向を見た際に複視が生じているかどうかを尋ねられます。複視がある場合は、動きに応じてどちらの方向に複視が増加するかが判定されます。片方の眼の前に色付き（赤色）眼鏡をかけると、複視の患者は複視を識別しやすくなり、医師はどちらの眼の像がどちらの眼に属しているのかを判断しやすくなります。

外眼筋の軽度の麻痺では顕著な斜視は見られませんが、患者は自覚的にすでに複視を経験しています。特定の動きで複視が起こるという患者の訴えだけで、医師はどの眼筋が影響を受けているかを判断できる場合があります。新たに発生した複視のほぼすべての症例は、1つまたは複数の横紋筋（外眼筋）の後天性麻痺または麻痺が原因です。原則として、最近発生した外眼筋の麻痺は複視を引き起こします。時間の経過とともに、影響を受けた側の視覚知覚が遅くなり、複視は消失します。患者の複視の訴えを分析し、どの眼のどの筋肉が影響を受けているかを判断する際に考慮しなければならない主なルールが2つあります。

• 麻痺筋の作用方向を見ると、2つの画像間の距離は広がります。
• 麻痺した筋肉によって目が作り出す像は、患者にとってはより周辺的、つまり中立位置から遠く離れたところにあるように見えます。

特に、左を向くと複視が悪化する患者には、左側にある物体を見つめ、医師の手のひらで患者の右目を覆った時にどちらの像が消えるかを尋ねます。中立位置に最も近い像が消えた場合、開いている左眼が周辺像を「担っている」ため、その筋肉に障害があることを意味します。左を向くと複視が生じるため、左眼の外直筋が麻痺していると考えられます。

動眼神経幹の完全損傷は、眼球の上直筋、内直筋、下直筋の筋力低下により、垂直面および水平面における複視を引き起こします。さらに、患側の神経が完全に麻痺すると、眼瞼下垂（上まぶたを上げる筋肉の筋力低下）、眼球の外方およびやや下方への偏位（外転神経支配の外側直筋と滑車神経支配の上斜筋の働きによる）、瞳孔散大、対光反応の消失（瞳孔括約筋麻痺）が起こります。

外転神経の損傷は外直筋の麻痺を引き起こし、眼球の内方偏位（輻輳斜視）を引き起こします。病変の方向を見ると、水平方向に複視が生じます。したがって、眼瞼下垂や瞳孔反応の変化を伴わない水平面内の複視は、ほとんどの場合、第6眼球の損傷を示唆します。病変が脳幹に位置する場合、外直筋の麻痺に加えて、水平方向の視線の麻痺も生じます。

滑車神経の損傷は上斜筋の麻痺を引き起こし、眼球の下方運動の制限と垂直方向の複視を呈します。この複視は、下方および病変部とは反対方向を向いたときに最も顕著になります。複視は、健側の肩に向かって頭を傾けることで矯正されます。

眼筋麻痺と注視麻痺の組み合わせは、橋または中脳の構造の損傷を示唆しています。重症筋無力症の典型的な症状は、運動後や一日の終わりに悪化する複視です。

片目または両目の視力が著しく低下すると、1 つまたは複数の外眼筋が麻痺していても、患者は複視に気付かないことがあります。

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協調眼球運動の評価

眼球麻痺は、第3、第4、または第6頭蓋神経の損傷ではなく、核上性疾患によって引き起こされます。通常、眼球の協調運動、すなわち一方向への協調運動です。協調運動には、サッカード運動と滑面追跡運動の2種類があります。サッカード運動は、非常に正確で高速（約200ミリ秒）な眼球の位相定常運動であり、通常は物体を自発的に見つめているとき（「右を見て」「左上を見て」などの指示）、または反射的に、突然の視覚刺激または聴覚刺激によって眼（通常は頭部）が刺激の方向に向くときに発生します。サッカード運動の皮質制御は、対側大脳半球の前頭葉によって行われます。

2つ目のタイプの共役眼球運動は、滑らかな追跡です。物体が動いて視野に入ると、眼は無意識のうちにその物体に視線を固定し、追跡します。物体の像を最も鮮明な視界、つまり黄色の点の領域に維持しようとします。この眼球運動はサッカードよりも遅く、より不随意（反射的）です。皮質による制御は、同側脳半球の頭頂葉によって行われます。

注視障害（第3、第4、または第6眼球核が影響を受けていない場合）は、左右の眼球が個別に単独で動く障害を伴わず、複視を引き起こしません。注視を検査する際には、患者に眼振があるかどうかを確認する必要があります。眼振は、平滑追跡検査で検出されます。通常、眼球は物体を追う際に滑らかに、かつ同期して動きます。眼球のけいれん的なピクピクとした動き（不随意な矯正性衝動性運動）は、滑らかな追従能力の障害を示しています（物体は最もよく見える領域からすぐに消え、矯正眼球運動によって再び見つかります）。患者が右、左、上、下の異なる方向を見る際に、目を極端な位置に保つ能力を確認します。患者が中央の位置から目をそらすときに、視線の方向に応じて方向が変わる眼振、つまり視線誘発性眼振を発症するかどうかに注意してください。注視誘発性眼振の速い相は、視線の方向に向かいます（左を向いているときは眼振の速い成分は左に、右を向いているときは右に、上を向いているときは垂直上方に、下を向いているときは垂直下方に向かいます）。滑らかな追跡能力の障害と注視誘発性眼振の発生は、脳幹のニューロンとの小脳接続または中枢前庭接続の損傷の兆候であり、抗てんかん薬、精神安定剤、およびその他の薬物の副作用の結果である可能性もあります。病変が後頭頭頂葉領域にある場合、半盲の有無にかかわらず、病変に向かう反射的な遅い追跡眼球運動は制限されるか不可能ですが、随意運動および指示による運動は保持されます（つまり、患者はどの方向にも随意眼球運動を行うことができますが、病変に向かって移動する物体を追うことはできません）。核上性麻痺やその他の錐体外路障害では、ゆっくりとした断片的な不均衡な追跡運動が観察されます。

随意眼球運動とサッカード運動を検査するために、患者は上下左右に視線を向けるように指示されます。眼球運動を開始するまでの時間、眼球運動の正確性、速度、滑らかさを評価します（同時に起こる眼球運動の「つまずき」というわずかな機能不全の兆候がしばしば検出されます）。次に、患者は顔から60cm、互いに約30cm離れた2本の人差し指の先端を交互に見つめるように指示されます。随意眼球運動の正確性と速度を評価します。

衝動性運動失調症は、随意的な視線にぎくしゃくした一連の眼球運動が伴うもので、小脳連結部の損傷に特徴的な症状ですが、脳の後頭葉または頭頂葉の病変でも発生することがあります。言い換えれば、視線で目標に到達できない（低視線移動症）か、過剰な眼球運動の振幅のために視線が目標を「飛び越える」（高視線移動症）という症状が、衝動性運動によって矯正され、協調制御の欠陥を示しています。衝動性運動失調症は、肝脳ジストロフィーやハンチントン舞踏病などの疾患で観察されることがあります。前頭葉の急性損傷（脳卒中、外傷性脳損傷、感染症）は、損傷とは反対方向への水平視線の麻痺を伴います。頭部の反対側の中心機能と側方眼球回転機能は健全であるため、両眼球と頭部は病変部に向かって偏向します（患者は「病変部を見つめ」、麻痺した手足から顔を背けます）。この症状は一時的なもので、数日間しか続きません。なぜなら、視線の不均衡はすぐに補償されるからです。前頭眼瞼麻痺を伴う反射的追跡能力は持続する可能性があります。前頭葉（皮質および内包）の損傷を伴う水平眼瞼麻痺は、通常、片麻痺または片麻痺を伴います。病変が中脳天井部（視床上体の一部である脳の後交連に影響を及ぼす視蓋前病変）に限局している場合、垂直眼瞼麻痺が発生し、輻輳障害（パリノー症候群）を伴います。通常、上方眼視はより深刻な影響を受けます。橋および内側縦束（このレベルで眼球の側方同時運動を司る）が障害されると、病変部に向かって水平方向の注視麻痺が生じます（眼球は病変部とは反対側に向けられ、患者は脳幹病変部から「背を向けて」麻痺した四肢を見つめます）。このような注視麻痺は通常、長期間にわたり持続します。

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非共同性眼球運動（輻輳、開散）の評価

輻輳は、患者に眼に向かって移動する物体に焦点を合わせるように依頼することで検査されます。例えば、患者は木槌または人差し指の先端に視線を固定するように指示され、医師はそれを患者の鼻梁に滑らかに持っていきます。物体が鼻梁に近づくと、通常、両眼球の軸は物体の方に向きます。同時に、瞳孔は狭まり、毛様体筋は弛緩し、水晶体は凸状になります。これにより、物体の像は網膜上に焦点を結びます。輻輳、瞳孔の狭まり、調節という形で現れるこの反応は、調節の三徴と呼ばれることがあります。発散は逆のプロセスです。物体が離れると、瞳孔は散大し、毛様体筋の収縮により水晶体は平坦になります。

輻輳または発散が損なわれると、それぞれ近くの物体または遠くの物体を見るときに水平複視が発生します。

輻輳麻痺は、中脳天井の視蓋前領域が四分板上丘レベルで障害されることによって発生します。パリノー症候群では上方注視麻痺を伴うことがあります。輻輳麻痺は通常、第6頭蓋神経対の両側性損傷によって引き起こされます。

調節（輻輳なし）に対する瞳孔反応は、左右の眼球で個別に検査します。神経学的ハンマーまたは指の先端を瞳孔に対して垂直に1～1.5mの距離に置き（もう一方の眼は閉じた状態）、瞳孔が狭まるまで素早く近づけます。通常、瞳孔は光と輻輳に対して、調節により鮮明に反応します。

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眼球の自発的な病的な動き

自発性律動性注視障害症候群には、眼球運動発作、周期性交互注視、注視「ピンポン」症候群、眼球の上下動、眼球の沈下、交互斜偏向、周期性交互注視偏向などが含まれます。これらの症候群のほとんどは重度の脳損傷を伴って発症し、主に昏睡状態の患者に観察されます。

• 眼球運動発作（oculogyric crisis）は、突然眼球が上方に、あるいはまれに下方に偏向する発作で、数分から数時間持続します。神経遮断薬、カルバマゼピン、リチウム製剤による中毒、脳幹脳炎、第三脳室神経膠腫、外傷性脳損傷、その他の病態において観察されます。眼球運動発作は、びまん性低酸素性脳損傷を伴う昏睡患者に時折見られる強直性上方偏向とは区別する必要があります。
• 「ピンポン」症候群は昏睡状態の患者に見られ、周期的に（2～8秒ごとに）両目が同時に極端な位置から別の極端な位置へ移動する現象です。
• 橋または後頭蓋窩構造に重度の損傷がある患者では、眼球が中間位置から急速かつぎくしゃくした下方運動をした後、ゆっくりと中心位置に戻る、眼球の上下運動が観察されることがあります。水平方向の眼球運動は認められません。
• 「眼球下降」とは、眼球がゆっくりと下方に動き、数秒後に急激に元の位置に戻る現象を指します。水平方向の眼球運動は維持されます。最も一般的な原因は低酸素性脳症です。

瞳孔と眼窩

瞳孔と眼窩の反応は、動眼神経の機能だけでなく、網膜と視神経の状態によっても左右されます。網膜と視神経は、光に対する瞳孔反射弓の求心性部分を構成するだけでなく、眼の平滑筋に対する交感神経の作用によっても左右されます。しかしながら、第3脳神経の状態を評価する際には、瞳孔反応も検査されます。

通常、瞳孔は丸く、直径が均等です。通常の室内照明下では、瞳孔の直径は 2 ～ 6 mm の範囲で変化します。瞳孔サイズの差 (瞳孔不同) が 1 mm 以下であれば正常とみなされます。光に対する瞳孔の直接反応を確認するには、患者に遠くを見るように指示し、次にポケット フラッシュライトを素早く点灯して、この目の瞳孔の収縮の程度と安定性を評価します。点灯した電球を側頭側から目に当てることで、瞳孔の調節反応 (物体が近づくと瞳孔が収縮する反応) を排除できます。通常、光が当たると瞳孔は収縮しますが、この収縮は安定しており、光源が目の近くにある間ずっとその状態が続きます。光源が取り除かれると、瞳孔は散大します。次に、検査対象の眼への照明に反応して発生する、もう一方の瞳孔の協調反応を評価します。したがって、片方の目の瞳孔を2回照射する必要があります。最初の照射では、照射された側の瞳孔の光に対する反応を観察し、2回目の照射では、もう一方の目の瞳孔の反応を観察します。通常、照射されていない側の瞳孔は、照射された側の瞳孔と全く同じ速度と程度で収縮します。つまり、通常、両方の瞳孔は同じように、同時に反応します。瞳孔交互照射検査により、光に対する瞳孔反応の反射弓の求心性部分の損傷を検出することができます。片方の瞳孔を照射し、その光に対する反応を観察した後、ランプを素早くもう一方の目に移動させ、再びその瞳孔の反応を評価します。通常、最初の目に光を照射すると、もう一方の目の瞳孔は最初は収縮しますが、ランプを動かした瞬間にわずかに散大します（これは最初の目と同様に、照明の除去に対する反応です）。そして最後に、もう一方の目に光線を照射すると、再び収縮します（これは光に対する直接的な反応です）。この検査の第2段階で、もう一方の眼に直接光を当てても瞳孔が収縮せず、散大し続ける場合（逆説的な反応）、これはもう一方の眼の瞳孔反射の求心路、すなわち網膜または視神経の損傷を示しています。この場合、もう一方の瞳孔（失明した方の眼の瞳孔）への直接照明は、もう一方の瞳孔を収縮させません。しかし、もう一方の瞳孔への照明が停止すると、もう一方の瞳孔はそれと連動して散大を続けます。

両眼の瞳孔反射（輻輳と調節）を検査するには、まず患者に遠く（例えば医師の後ろの壁）を見つめ、次に近くの物体（例えば患者の鼻の前に持った指先）に視線を移すように指示します。瞳孔が狭い場合は、検査前に部屋を暗くします。通常、目の近くの物体に視線を固定すると、両眼の瞳孔がわずかに狭まり、眼球の輻輳と水晶体の凸面度の増加（調節三徴）が見られます。

したがって、通常、瞳孔は直接光（直接瞳孔反射）、もう一方の眼への光（随伴瞳孔反射）、近くの物体に視線を集中させる際に収縮します。突然の恐怖、不安、痛みは、眼への交感神経が遮断されている場合を除き、瞳孔散大を引き起こします。

損傷の兆候

眼瞼裂の幅と眼球の突出具合を観察することで、眼球突出（眼球が眼窩およびまぶたの下から突出する状態）を診断できます。眼球突出は、座っている患者の後ろに立ち、眼球を見下ろすことで最も簡単に診断できます。片側性眼球突出の原因としては、眼窩腫瘍または偽腫瘍、海綿静脈洞血栓症、頸動脈海綿静脈洞瘻などが挙げられます。甲状腺中毒症では両側性眼球突出が観察されます（この疾患では片側性眼球突出は比較的まれです）。

様々な視線方向からまぶたの位置を評価します。通常、正面を向いている場合、上まぶたは角膜の上縁を1～2mmほど覆います。上まぶたの下垂（眼瞼下垂）はよく見られる病態で、患者が無意識に上まぶたを上げようとするため、前頭筋が常に収縮することを伴います。

上眼瞼下垂は、動眼神経の損傷、先天性眼瞼下垂（片側性または両側性）、ベルナール・ホルネル症候群、筋強直性ジストロフィー、筋無力症、眼瞼けいれん、注射、外傷、静脈うっ滞による眼瞼浮腫、加齢に伴う組織変化などが原因で起こることが最も多いです。

• 眼瞼下垂（部分的または完全）は、動眼神経損傷（上眼瞼を上げる筋肉の衰弱により発症）の最初の兆候となる場合があります。通常、第3頭蓋神経の損傷の他の兆候（同側散瞳、対光瞳孔反応の欠如、眼球の上下動および内方運動の障害）と併発します。
• バーナード・ホルネル症候群では、上下眼瞼の軟骨平滑筋（眼瞼下垂筋）の機能不全により、眼瞼裂狭窄と上下眼瞼下垂が起こります。眼瞼下垂は通常、部分的かつ片側性です。また、交感神経支配の欠陥による散瞳機能不全によって生じる縮瞳を併発します。縮瞳は暗闇で最も顕著になります。
• 筋強直性ジストロフィー（ジストロフィー性ミオトニー）における眼瞼下垂は、両側性かつ対称性です。瞳孔径は変化せず、対光反応は保たれます。この疾患には他にも様々な症状があります。
• 筋無力症では、眼瞼下垂は通常部分的かつ非対称で、その重症度は一日を通して大きく変化することがあります。瞳孔反応は障害されません。
• 眼瞼痙攣（眼輪筋の不随意収縮）は、眼瞼裂の部分的または完全な閉鎖を伴います。軽度の眼瞼痙攣は眼瞼下垂と混同されることがありますが、前者では上眼瞼が周期的に活発に上がり、前頭筋の拘縮は見られません。

数秒間続く不規則な瞳孔散大と収縮の発作は、「ヒップス（hippus）」または「波状瞳孔（waveulation）」と呼ばれます。この症状は、代謝性脳症、髄膜炎、多発性硬化症で発生することがあります。

片側散瞳（瞳孔散大）と外眼筋の眼瞼下垂および麻痺が、動眼神経の損傷を伴って観察される。神経幹が動脈瘤によって圧迫され、脳幹が脱臼すると、瞳孔散大が動眼神経損傷の最初の兆候となることが多い。逆に、第 3 対の虚血性病変（糖尿病など）では、瞳孔に向かう遠心性運動線維は通常影響を受けないため、鑑別診断で考慮に入れることが重要である。眼球の外眼筋の眼瞼下垂および麻痺を伴わない片側散瞳は、動眼神経損傷の特徴ではない。この障害の考えられる原因には、アトロピン溶液およびその他の M 抗コリン薬の局所使用で発生する薬剤性麻痺性散瞳（この場合、1% ピロカルピン溶液の使用に反応して瞳孔が収縮しなくなる）が含まれる。アディ瞳孔。交感神経が刺激されると、瞳孔散大筋が収縮して引き起こされる痙性散瞳。

瞳孔肥大（瞳孔緊張症）は通常、片側に観察されます。典型的には、患側の瞳孔は散大し（瞳孔不同）、対光反応および調節輻輳に対する反応は異常に遅く、持続します（ミオトニー）。瞳孔は最終的に対光反応を示すようになるため、神経学的検査中に瞳孔不同は徐々に減少します。脱神経による瞳孔過敏症は典型的で、0.1%ピロカルピン溶液を点眼すると、瞳孔は急激に狭まり、針先ほどの大きさになります。

瞳孔緊張症は良性疾患（ホームズ・アディ症候群）でみられます。これは家族性であることが多く、20～30歳の女性に多く発症し、「緊張性瞳孔」に加えて、脚の深部反射（腕は少ないものの）の低下または消失、分節性無汗症（局所性発汗障害）、起立性動脈性低血圧を伴うことがあります。

アーガイル・ロバートソン症候群では、近距離を注視すると瞳孔が収縮しますが（調節反応は保持されます）、対光反応は示されません。アーガイル・ロバートソン症候群は通常、両側性で、瞳孔形状の不整と瞳孔不同を伴います。日中は瞳孔の大きさは一定で、アトロピンなどの散瞳薬の点眼には反応しません。この症候群は、中脳被蓋部の病変、例えば神経梅毒、糖尿病、多発性硬化症、松果体腫瘍、重度の頭蓋外傷とそれに続くシルビウス中脳水道の拡張などで観察されます。

瞳孔が狭い（散瞳筋麻痺による）のに上眼瞼の部分的下垂（眼瞼上部の軟骨の筋肉の麻痺）、無眼球症、顔面の同じ側の発汗障害が加わると、ベルナール・ホルネル症候群と診断されます。この症候群は、眼の交感神経支配の障害によって起こります。瞳孔は暗闇でも散瞳しません。ベルナール・ホルネル症候群は、延髄梗塞（ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群）および橋、脳幹腫瘍（視床下部から来る中枢下行性交感神経伝導路の遮断）、C 8 _-Th 2_{セグメント}の灰白質の側角にある繊毛脊髄中枢レベルの脊髄損傷で最も多く見られます。これらの節のレベルで脊髄が完全に横断的に損傷している場合（両側性ベルナルド・ホルネル症候群、損傷レベルより下に位置する臓器の交感神経支配障害の兆候、ならびに随意運動および感覚の伝導障害を伴う）、肺尖および胸膜の疾患（パンコースト腫瘍、結核など）、第1胸椎脊髄根および腕神経叢の下部幹の損傷の場合、内頸動脈の動脈瘤、頸静脈孔、海綿静脈洞領域の腫瘍、眼窩内の腫瘍または炎症プロセス（上頸部交感神経節から眼の平滑筋まで走る節後線維の遮断）。

眼球の交感神経線維が刺激されると、ベルナール・ホルネル症状の「反対」の症状、すなわち瞳孔の散大、眼瞼裂の拡張、眼球突出（プールファー・デュ・プチ症候群）が発生します。

視覚経路の前部（網膜、視神経、視交叉、視索）の遮断によって引き起こされる片側視力喪失の場合、盲目の瞳孔の光に対する直接反応が消失し（瞳孔反射の求心性線維が遮断されるため）、もう一方の健康な目の瞳孔の光に対する協調反応も消失します。 盲目の瞳孔は、健康な目の瞳孔が照らされると収縮する可能性があります（つまり、盲目の光に対する協調反応は保持されます）。 そのため、懐中電灯の電球を健康な目から障害のある目に移動すると、障害のある目の瞳孔は収縮せず、逆に散大します（これは、健康な目の照明が停止したことに対する協調反応として）。これがマーカス・ガンの症状です。

検査では、虹彩の色と均一性にも注意が払われます。眼の交感神経支配が障害されている側では、虹彩が薄くなり（フックス症状）、通常、ベルナルド・ホルネル症候群の他の徴候も見られます。高齢者では、退縮過程の兆候として、虹彩瞳孔縁の硝子変性と脱色素沈着がみられることがあります。アクセンフェルト症状は、硝子体の蓄積を伴わない虹彩の脱色素沈着を特徴とし、交感神経支配および代謝の障害で観察されます。肝脳ジストロフィーでは、虹彩の外縁に銅が沈着し、黄緑色または緑褐色の色素沈着（カイザー・フライシャー環）として現れます。