核内性眼球麻痺。
最後に見直したもの： 04.07.2025
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[ 核間性眼筋麻痺の主な原因は次のとおりです。
- 多発性硬化症、
- 脳幹梗塞、
- 脳幹と第四脳室の腫瘍、
- 脳幹脳炎、
- 髄膜炎（特に結核）
- 薬物中毒（三環系抗うつ薬、フェノチアジン、バルビツール酸塩、ジフェニン）
- 代謝性脳症（肝性脳症、メープルシロップ尿症）
- 全身性エリテマトーデス、
- 外傷性脳損傷、
- 変性疾患（進行性核上性麻痺、脊髄小脳変性症）
- 梅毒、
- アーノルド・キアリ奇形、
- 眼球空洞症、偽核間性眼筋麻痺（筋無力症、ウェルニッケ脳症、ギランバレー症候群、ミラーフィッシャー症候群、外斜視）。
核間性眼筋麻痺には、前部型と後部型の 2 つのタイプがあります。
I. 前核間性眼筋麻痺
第3神経核付近の内側縦束の重度の損傷では、両眼の内直筋の障害が観察され、輻輳機構が破綻し、眼球は開散状態になります。実際には、両眼の内直筋に麻痺が見られます。
この症候群は、動脈性高血圧症および多発性硬化症を背景に、脳幹領域の出血を伴って発症します。両眼開散は、片方の眼が上方外側を向き、もう片方の眼が下方外側を向く斜偏向を伴うことがあります。この症状は、時に片方の眼球が上向き、もう片方の眼球が下向きになる特異な垂直眼振を伴うこともあり、眼振の方向は周期的に変化します。
II. 後核間性眼筋麻痺
内側縦束が下方（橋の領域）で損傷すると、側方視線運動において眼の内直筋の不全が観察されます。つまり、例えば右を向いた場合、左側の障害された内直筋の不全（内転不全）が認められ、左を向いた場合、右側の内直筋の内転不全が認められます。これらの視線運動では、外転はどの方向でも正常に行われます（ただし、外転側では顕著な眼振が典型的に認められます）。内転は、視線をどの方向に向ける場合でも常に障害を受けます。さらに、内転側では眼振が最小限に抑えられます。この両側性の現象は多発性硬化症に特徴的なものであり、「失調性眼振を伴う核間性眼筋麻痺」と呼ばれることもあります。
片側性核間性眼筋麻痺
片側性核間性眼筋麻痺は、通常、脳幹の傍正中領域の血管が正中線に厳密に片側性の血液供給を行っているため、血管の閉塞によって引き起こされます。
非対称性核間性眼筋麻痺
多発性硬化症では非対称性核間性眼筋麻痺もみられることがあります。
一過性両側核間性眼筋麻痺
一過性両側核間性眼筋麻痺の重要かつ比較的良性の原因は、抗てんかん薬、特にフェニトインとカルバマゼピンの毒性作用です。
橋損傷を伴う混合性眼球運動障害症候群は、片方向の核間性眼筋麻痺と他方向の水平注視麻痺が同時に観察される場合に知られています。この場合、片方の眼は水平運動中ずっと正中線に沿って固定されますが、もう片方の眼は外転運動のみが可能で、外転方向の水平眼振がみられることがあります（「ワン・アンド・ア・ハーフ症候群」）。このような症例における損傷は、橋注視中枢と同側内側縦束の核間線維に影響を及ぼし、通常は血管性疾患（より多くみられる）または脱髄性疾患によって引き起こされます。