筋緊張症候群

筋緊張症候群は、活発な収縮後のゆっくりした筋肉の弛緩に基づく現象です。特にかなりの努力で作られた急速な動きの筋緊張現象を誘発します。その後、弛緩相は５〜３０秒間遅らせる。真の筋緊張症では、患者は最初の運動の間に最大の困難を経験します。繰り返しの動きがより自由になり、しばらくすると正常になります。

したがって、筋緊張症における弛緩の遅延は緊張の増加、有意な遅延の減少と関連している。広義には、筋緊張性症候群は、筋肉緊張亢進の弛緩障害として理解され、それは錐体または錐体外筋緊張亢進症のいずれにも属さず、一過性および永久的の両方であり得る。

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筋緊張症候群の原因

1. Myotonia Thompson（Thomson）および（それほど頻繁ではありませんが）Myotonia Becker（stronggecker）。
2. パラミオトニアユーレンブルク（Eulenburg）。
3. 神経筋緊張症（Isaacs症候群[Isaacs]）。
4. 硬直した人の症候群
5. 硬直性脳脊髄炎
6. 異栄養性筋緊張症。
7. シュワルツ - ジャンペル症候群（Schwartz-Jampel）。
8. 甲状腺機能低下症を伴う小児性筋緊張症。
9. 破傷風（破傷風）。
10. 頚部神経根症を伴う偽性筋緊張症
11. 黒の未亡人クモ咬傷。
12. 悪性温熱療法
13. 悪性神経弛緩症候群
14. テタニア

ミオトニアトンプソン

筋緊張症候群の典型的な例は、常染色体減少（まれに常染色体劣性 - ベッカー病）遺伝を伴う遺伝性疾患であるトンプソン筋緊張症であり、あらゆる年齢で始まりますが、最も頻繁には幼児期または青年期に始まります。乳児では、最初の症状は通常母親にとって顕著です。最初の吸引動作はゆっくりと行われ、その後激しくなります。遊んでいる間転んだ後、子供は長い間立つことができません。子供から物を持っていくためには、指などを無理に力を切る必要があります。学校では、患者はすぐに書き始めたり、すぐに机の後ろから起きて黒板に行くことはできません。これらの子供たちは素早い動きが必要なゲームには参加しません。ふくらはぎの筋肉のクランピーはかなり典型的です。筋肉のゆっくりした弛緩は時々彼らの筋緊張性けいれんを伴います。受動的な運動および自発的な運動は、ほとんど労力をかけずに、またはゆっくりと行われるが、筋緊張性けいれんを伴うことはない。筋緊張性けいれんは様々なグループで観察することができます：腕と脚の筋肉、首、咀嚼、眼球運動、顔面筋肉、舌と胴の筋肉組織。寒さは筋緊張症の症状を高め、アルコールは促進します。筋緊張症の強直性けいれんの状態はほとんどの場合秒単位で測定され、1、2分以上続くことはほとんどありません。多くの場合、患者は体のさまざまな部分の痛みを訴えます。

トンプソン筋緊張症は、運動性の体格および横紋筋の顕著な肥大（時にはそれは局在化において多かれ少なかれ選択的である）を特徴とする。筋緊張症を特定するための貴重な検査は、階段を上ることです。平らな床の上を歩いているとき、テンポや動きの性格を変えるときだけでなく、長い休憩の後に特にしばしば問題が起こります。手の筋緊張性けいれんは、書くこと、握手すること、および他の操作を困難にします。筋緊張現象は、最初のいくつかの単語を発音することによって明瞭に表現することができます（ぼやけたスピーチ）。嚥下中（最初の嚥下）。時々、最初の咀嚼運動は困難です。一部の患者では、筋緊張性けいれんが眼の輪状筋に観察されます。あなたの目を強く絞った後にあなたの目を開こうとするのは難しいです。結果としてのけいれんは徐々に、時には30-40秒で消えます。

筋緊張症の特徴的な症状は、筋肉の機械的および電気的興奮性の増加です：EMG研究におけるいわゆる「パーカッション筋緊張症」および「筋緊張現象」。神経学的ハンマーで叩かれると、衝撃部位に特徴的な陥凹が形成され、それは三角筋、臀筋、大腿部および下肢の筋肉、特に舌の筋肉に顕著である。最も簡単な現象は、ハンマーを親指で叩いたときの親指の焼きつきです。指を鋭く握り締めることもまた例示的であり、その後患者はすぐに彼の握りを解除することはできない。筋緊張陥凹の持続時間は、筋緊張症全体の重症度を反映しています。睡眠後の筋緊張症状が一時的に増加することがあります。初期の成長期間の後の病気の経過は一般に静止している。

臨床症状がトンプソン病と類似している、いわゆる断続的筋緊張症（筋緊張症、過剰のカリウムによって悪化する）も記載されている。筋緊張症は一般化され、顔の筋肉に現れます。日々の筋緊張の重症度の変動によって特徴付けられる（激しい運動の後または食物からの大量のカリウムの摂取後に増加する）。筋電図上の筋緊張現象を検出した。筋生検標本では病理は検出されない。

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パラミオトニアアイレンバーグ

オイレンブルグパラミオトニアは先天性パラミオトニアと呼ばれるまれな常染色体優性疾患です。外の冷房で、患者は健康的になります。しばしば、よく発達した筋肉と筋肉の機械的興奮性の増加が明らかにされます（舌の「穴」、親指の症状）。全身冷却後（まれに局所的な後）、筋痙攣は筋緊張性筋攣縮に似ています。まず第一に、顔の筋肉が関係しています（目の輪状筋肉、口、咀嚼、時には眼球運動筋）。遠位腕の筋肉の関与も特徴です。筋緊張症と同様に、これらの筋肉が急激に収縮した後、弛緩が著しく困難になります。しかし、トンプソンの筋緊張低下症とは異なり、動きを繰り返してもこのけいれんは減少しませんが、逆に増加します（こわさ）。

筋肉のけいれんの後の患者の大多数はすぐに麻痺、さらには影響を受けた筋肉の麻痺さえも発症し、その期間は数分から数時間そして数日にも及ぶ。これらの麻痺は低カリウム血症または高カリウム血症を背景に発症します。ごくまれに、先天性パラミオトニア患者が一定の筋力低下および萎縮を示す。筋生検では軽度のミオパチーの徴候が見られます。血中の酵素の活性は正常です。

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神経筋緊張症

神経筋緊張症（Isaacs症候群、偽性筋緊張症、筋肉線維活動が一定の症候群）は、年齢を問わず（多くの場合20〜40歳）、遠位の腕と脚の筋肉の緊張（硬直）が常に増加した状態で始まります。徐々に、この過程は顔面や喉の筋肉だけでなく、近位の四肢にも広がります。体幹と頸部の筋肉は、それほど頻繁には関与していません。夢の中で消えない永続的な筋緊張亢進の結果として、屈曲筋拘縮が形成され始めます。腕と脚の筋肉の、持続的で大きくて遅い束状のけいれん（ミオキミイ）を特徴とする。活発な動きは筋肉の緊張を高めることがあります（けいれんに似ています）。筋肉の機械的興奮性は増加しません。腱反射が軽減されます。病気はゆっくり進行し、進行を一般化する傾向があります。強固な剛性のある歩容は「戦艦」歩容です。EMGについて - 安静時の自発的不規則活動

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リジッドマン症候群

硬直した人の症候群（スティフマン症候群、スティフパーソン症候群）は、典型的な場合、人生の30代から40代に始まり、軸筋、特に首や腰の筋肉には知覚できないほどの硬直が現れます。徐々に、筋肉の緊張は、軸方向から近位に位置する筋肉へと広がります。進行した段階では、遠位の四肢、そして時には顔を含む傾向が（まれに）あります。典型的には、四肢、胴体および頸部における対称的な永久筋肉の緊張が検出される。触診で筋肉が密になります。腹壁と傍脊椎筋の硬直は、腰部に特徴的な固定型過脊柱症を引き起こし、それは安静時にも持続する。この体位現象は非常に典型的であるので、それがない場合、診断は疑問視されるべきです。鋭い剛性のために動きが難しい。胸部の筋肉の緊張は呼吸を妨げる可能性があります。

筋肉の硬直性を背景に、感覚的または感情的な性質の突然の刺激は苦痛を伴う（痛みを伴う）筋肉のけいれんを引き起こします。予期しない騒音、激しい音、手足の能動的および受動的な動き、触れる、恐れる、さらには嚥下および咀嚼さえも誘発刺激として役立ち得る。睡眠、麻酔、およびベンゾジアゼピンまたはバクロフェン中に硬直性は低下します。しかし、夢の中でも、過前弯症は解消されず、非常に顕著になります（患者が横になっているときは医師の手が傍脊椎筋の下を自由に通過します）。

硬直した人の症候群を有する患者の約３分の１が１型糖尿病および他の自己免疫疾患（甲状腺炎、重症筋無力症、悪性貧血、白斑など）を発症し、それがこの疾患を自己免疫に帰することを可能にする。これはまた、患者の60％がグルタミン酸デカルボキシラーゼに対する抗体の非常に高い力価を有するという事実によっても確認される。

硬性ヒト症候群の変形はジャーキングスティフマン症候群（「ジャーキングスティフマン症候群」）であり、そこでは、一定の筋肉の緊張に加えて、四肢の軸方向および近位側の筋肉の急速で顕著な（夜間および昼間）ミオクローヌス筋収縮がある。ミオクローヌス震えは通常、数年間存在する疾患の背景に現れ、ジアゼパムに反応する。これらの患者では、刺激に敏感なミオクローヌスがしばしば検出されます。

鑑別診断は、筋腫がEMGで検出されるIsaacs症候群で行われます。時には、ピラミッド症候群における痙縮（ただし、硬性ヒト症候群では高反射がない）および進行性核上性麻痺患者における硬直性（ここではパーキンソニズムやジストロフィーのような症状が起こる）を排除する必要がある。強力な筋肉のけいれんはしばしば病気を破傷風と区別させるが、三叉神経症は硬直した人の症候群の特徴ではない。筋電図検査は、この症候群をIsaacs症候群だけでなく、さまざまな種類のミオパチーおよび筋ジストロフィーと区別することを可能にします。

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硬直性進行性脳脊髄炎

硬直を伴う進行性脳脊髄炎（または「亜急性ミオクローヌス脊髄神経炎」）はまた、軸方向および近位側の筋肉の硬直および痛みを伴う筋肉のけいれんによっても現れ、これらもまた感覚的および感情的刺激によって引き起こされる。脳脊髄液中に容易に多発している可能性 神経学的状態において、時々、疾患が進行するにつれて、重大でない小脳性運動失調症が検出される。MRIはこの病気を解消します。

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異栄養性筋緊張症

異栄養性筋緊張症（または筋緊張性ジストロフィー）は、おそらく最も頻繁な形態の筋緊張症であり、3つの主要な症候群によって特徴付けられます：

1. 筋緊張型の運動障害。
2. 筋萎縮症の特徴的な分布を伴う筋障害症候群（顔、首、遠位の腕および脚の筋肉への損傷）。
3. 内分泌系、自律神経系およびその他の系の過程への関与（多系統症状）。

疾患の発症年齢およびその徴候は非常に変わりやすい。筋緊張障害は指の屈筋でより顕著になります（物体の硬化は最も困難になります）。運動を繰り返すと、筋緊張現象は減少して消えます。筋力低下および萎縮は通常後に現れます。彼らは顔面の筋肉、特に側頭筋、嘔吐筋、上まぶたの周囲の筋肉を含む咀嚼を掴みます。典型的な外観が発達します：アミミア、片目のまぶた、下線付き側頭窩、顔面筋のびまん性萎縮、構音障害、耳の聞こえない低い声。脚の遠位腕および腓骨筋群の萎縮がしばしば注目される。

白内障の存在を特徴とする。男性では、精巣萎縮とインポテンツ。女性では、幼年期と早期閉経。９０％の患者において、ＥＣＧ、僧帽弁逸脱、および胃腸管の運動機能の障害に関する特定の異常が検出される。MRIはしばしば皮質萎縮、心室の拡張、白質の焦点の変化、側頭葉の異常を明らかにする。高インスリン血症がしばしば検出されます。CPKレベルは通常正常です。筋電図的筋緊張性放電について 筋生検において - 様々な組織学的障害。

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シュワルツ - ジャンペル症候群

シュワルツ - ジャンペル症候群（軟骨異栄養性筋緊張症）は、生後1年目に始まり、筋肉の機械的および電気的興奮性の増加と併せて、収縮した筋肉を弛緩させることが鋭く困難であることによって明らかにされます。時には、筋肉の自発的収縮および圧迫感があります。いくつかの筋肉は肥大しており、安静時に触診で稠密です。痛みを伴う収縮は、四肢、腹筋、さらには顔面（筋緊張性眼瞼痙攣；喉頭、舌、咽頭の筋肉の痛みを伴う収縮）で観察され、時に窒息を引き起こすことがあります。非常に頻繁に、様々な骨格異常が識別されます - 矮性、短頸、後弯、脊柱側弯症、顔の非対称性、後退など。原則として、精神遅滞が起こります。筋電図について - 筋緊張性放電

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甲状腺機能低下症を伴う偽性筋緊張症

この症候群は、ゆっくりした収縮と同じゆっくりした筋肉の弛緩によって現れます。それは腱反射、特にアキレス反射が呼ばれるときにはっきりと検出されます。筋肉は浮腫性です。筋電図には典型的な筋緊張性放電はありません。恣意的な削減の後、後遺症の可能性が時々見えます。甲状腺機能低下症における偽性筋緊張症を認識するためには、甲状腺機能低下症の適時の診断が重要です。

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墓石

破傷風（破傷風）は感染症です。三叉神経症（鍵のあご）は、症例の80％で破傷風の最初の症状です。トリシズムに続いて、時にはそれと同時に、首の筋肉の緊張と顔の筋肉の平坦化（顔面破傷風）が現れます。額が縮み、目が細くなり、口が笑いながら顔をしかめて笑います（「哀れな笑顔」）。破傷風の主な徴候の1つは嚥下障害です。後頭部の筋肉の緊張が増すと、最初は頭を前方に傾けることが不可能になり、それから頭は後方に投げられます（opisthotonus）。背筋のけいれんが発生します。体幹や腹部の筋肉は緊張しており、非常に目立つようになります。腹部はベンチのような硬さになり、腹部の呼吸が困難になります。剛性が四肢を覆っている場合、この位置では患者の全身が柱（斜位）の形をとることができ、その結果として疾患はその名前を得た。けいれんは非常に痛みを伴うとほぼ継続的に発生します。外的刺激（触れる、たたく、軽いなど）は一般的な破傷風痙攣を引き起こします。

一般化されたものに加えて、いわゆる局所破傷風（「顔面神経麻痺破傷風」）も記載されている。

破傷風の鑑別診断は、破傷風、狂犬病、ヒステリー、てんかん、髄膜炎、ストリキニーネ中毒で行われます。

頚部神経根症を伴う偽性筋緊張症

これは根C7の敗北で見られるまれな症候群です。そのような患者は、対象物の発作後にブラシを開くことが困難であると訴えている。手の触診は、この筋肉の緊張（「偽性筋緊張」）を明らかにします。

黒い未亡人のクモ咬傷は、咬傷領域での筋肉の緊張の増加、けいれん、けいれんを伴うことがあります。

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悪性温熱療法

悪性温熱療法は、常染色体優性型によって伝染する遺伝性疾患です。これは、麻酔に使用される特定の物質に対する過敏症に基づいています。体温、頻脈、不整脈、頻呼吸、筋肉の束形成、および筋肉の緊張の増加において、ゆっくりした（時計）または急速な上昇があります。全身性筋硬直および重度の代謝性アシドーシス、ミオグロビン尿症が発症する。治療しないとてんかん発作が発症し、死亡する可能性があります。麻酔との明らかな関連があるので、診断は難しくありません。CPKレベルは通常の約10倍です。

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悪性神経弛緩症候群（ZNS）

ＺＮＳは、温熱療法、筋肉の硬直およびＣＰＫレベルの上昇によって現れる神経弛緩薬療法の危険な合併症である。この症候群は通常、意識障害（気絶、昏迷）および自律神経障害：頻脈、不整脈、多汗症を伴います。最も頻繁で危険な合併症は横紋筋融解症であり、これは急性びまん性筋肉の破壊で現れ、極めて高レベルのCPK、高カリウム血症、ミオグロビン血症、および一時的な透析を必要とする急性腎不全につながる。

場合鑑別診断神経遮断薬悪性症候群は、他の原因の横紋筋融解症（圧縮から破損、アルコール乱用、熱中症、長期固定化）ならびに悪性高熱、重度のジストニア痙攣、致死緊張病、セロトニン症候群を除外することをお勧め。

悪性神経弛緩症候群は、中枢神経系の感染性病変、薬物に対するアレルギー反応、甲状腺機能亢進症、破傷風、さらにはパーキンソン病と区別する必要があります。

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テタニア

破傷風は、副甲状腺の明白なまたは隠れた機能不全（副甲状腺機能低下症）を反映しており、神経筋興奮性の亢進症候群を呈しています。明白な形態は内分泌障害と共に観察され、そして自発的筋痙攣と共に進行する。潜伏型は、神経性過換気（永続的または発作性の精神 - 栄養障害の写真）によって引き起こされることが最も多く、四肢および顔面の感覚異常、ならびに選択的筋けいれん（「産科痙攣」、「手の産科医」）および精神障害によって現れます。他の顔面筋のトリズムとけいれんが見られることがあります。重症例では、背中の筋肉、横隔膜、さらには喉頭（喉頭痙攣）さえも巻き込むことがあります。Chvostekの症状およびTrusso-Bansdorfの症状および他の同様の症状が検出される。カルシウムのレベルが低いこと（正常カルシウム血症の神経因性変異体もある）および血中のリン含有量が増加することもあります。

鑑別診断：副甲状腺の疾患、自己免疫過程、神経系の心因性疾患を除外する必要があります。

筋緊張症候群の診断研究

一般および生化学的血液検査、尿検査、血液中の電解質およびCKの研究。甲状腺ホルモンおよび副甲状腺ホルモンのレベルの決定 EMG; 神経に沿った興奮速度の研究 筋肉生検 筋緊張現象の研究（臨床的および筋電図的）適応症、診断研究（CSF、体性感覚誘発電位、脊髄および脊椎のMRIなど）によると、遺伝子分析およびその他。

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