重症筋無力症
最後に見直したもの： 12.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
筋無力症は、筋力低下と疲労を特徴とする自己免疫疾患で、体液性免疫因子と細胞性免疫因子によるアセチルコリン受容体の破壊によって引き起こされます。あらゆる年齢層で発症する可能性がありますが、若い女性と高齢男性に最も多く発症します。筋無力症の症状は筋肉の緊張によって悪化し、休息によって軽減します。エドロホニウムの静脈内投与によって診断され、一時的に筋力低下が軽減されます。筋無力症の治療には、抗コリンエステラーゼ薬、免疫抑制薬、グルココルチコイド、胸腺摘出術、血漿交換療法などがあります。
重症筋無力症は、骨格筋の筋力低下と病的な疲労を特徴とする後天性自己免疫疾患です。発症率は人口10万人あたり年間1例未満で、有病率は人口10万人あたり10～15例です。特に若い女性と50歳以上の男性に多く見られます。
[ 筋無力症の原因
重症筋無力症は、シナプス後アセチルコリン受容体に対する自己免疫攻撃によって引き起こされ、神経筋伝達が阻害されます。自己抗体の形成を引き起こす原因は不明ですが、この疾患は胸腺病変、甲状腺中毒症、その他の自己免疫疾患と関連しています。この疾患の発症における胸腺の役割は不明ですが、筋無力症の症例の65%では胸腺過形成が、10%では胸腺腫が認められます。素因としては、感染症、手術、特定の薬剤（例：アミノグリコシド系薬剤、キニーネ、硫酸マグネシウム、プロカインアミド、カルシウム拮抗薬）などが挙げられます。
まれなタイプの筋無力症。眼型では、眼の外眼筋のみが侵されます。先天性筋無力症は、常染色体劣性遺伝によるまれな疾患です。自己免疫過程の結果というよりも、シナプス後受容体の構造異常が原因である可能性が高いと考えられます。眼筋麻痺がよく見られます。
筋無力症の母親から生まれた子どもの12%は、新生児筋無力症を持って生まれます。これは、IgG抗体が胎盤を介した受動的な浸透によって起こります。全身の筋力低下は、子どもの血中抗体価の低下と並行して、数日から数週間で治まります。
筋無力症の症状
筋無力症の最も一般的な症状は、眼瞼下垂、複視、運動後の筋力低下です。筋力低下は休息後に消失しますが、運動を繰り返すと再発します。症例の40%では、最初に眼筋が影響を受け、後にこの病変の有病率は85%に達します。最初の3年間で、ほとんどの場合、病変は全身に広がります。四肢近位部の筋力低下がよく見られます。患者は、声変わり、鼻閉、窒息、嚥下障害などの大通り障害を訴えることがあります。この場合、知覚と深部腱反射は変化しません。障害の重症度は数時間から数日かけて変動します。
筋無力症クリーゼ（重度の全身性四肢麻痺、または生命を脅かす呼吸筋の筋力低下）は、症例の約10%に発生します。これは、免疫系を活性化させる感染症を伴うことが多く、呼吸不全が始まると、急速に呼吸停止に陥る可能性があります。
重症筋無力症の診断
診断は、訴え、臨床像、および特別な検査のデータに基づいて行われます。病変を評価するために、患者は疲労するまで筋肉を緊張させるように求められます（例：眼瞼下垂が発生するまで目を開けたままにする、または言語障害が発生するまで大きな声で数を数える）。次に、短時間作用型抗コリンエステラーゼ薬（< 5 分）であるエドロホニウム 2 mg を静脈内投与します。30 秒以内に副作用（例：徐脈、房室ブロック）が現れない場合は、さらに 8 mg を投与します。検査が陽性となる基準は、筋機能が急速に（< 2 分）回復することです。筋無力症のほとんどの症例では、他の多くの神経筋疾患と同様に、検査は陽性です。検査を行うと、コリン作動性クリーゼ（以下を参照）による筋力低下が増強することがあります。検査中は、蘇生キットとアトロピン（解毒剤として）を手元に置いておく必要があります。
抗コリンエステラーゼ検査が明らかに陽性であった場合でも、診断を確定するためには、血清中のアセチルコリン受容体に対する抗体のレベルを測定し、筋電図検査を実施する必要があります。抗体は、全身型筋無力症の90%で検出されますが、眼型筋無力症ではわずか50%でしか検出されません。抗体のレベルは、疾患の重症度とは相関しません。
筋無力症の症例の 60% において、EMG でインパルスのバースト (1 秒あたり 2 ～ 3 回) を刺激すると、活動電位のシーケンスの振幅が大幅に減少することがわかります。
筋無力症と診断された場合、胸部CTまたはMRI検査を行い、胸腺腫の有無を確認します。筋無力症に合併することが多い自己免疫疾患（例：ビタミンB12欠乏症、甲状腺中毒症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス）を検出するためのスクリーニング検査も行います。肺機能検査（例：努力肺活量）は、呼吸停止のリスク評価に役立ちます。筋無力症クリーゼにおいては、感染源を特定する必要があります。
どのように調べる？
重症筋無力症の治療
呼吸停止を起こした患者には、挿管と人工呼吸器が必要となる。抗コリンエステラーゼ薬と血漿交換療法は症状を緩和し、グルココルチコイド、免疫抑制薬、胸腺摘出術は自己免疫反応の重症度を軽減する。先天性筋無力症では、抗コリンエステラーゼ薬と免疫調節療法は無効であり、使用すべきではない。
筋無力症の対症療法
対症療法の基本である抗コリンエステラーゼ薬は、病気の原因には影響を与えず、すべての症状を緩和することはめったになく、筋無力症はそれらの使用に対して難治性になる可能性があります。ピリドスチグミンは、30～60 mgを3～4時間ごとに経口投与することから開始し、忍容性があれば、1日6～8回、最大180 mgまで増量します。特に朝に重度の嚥下障害がある場合は、180 mgの徐放性カプセルを夜間に服用できますが、その効果は弱くなります。非経口投与が必要な場合（例えば、嚥下障害のため）、ネオスチグミンを使用できます（1 mgはピリドスチグミン60 mgに相当します）。抗コリンエステラーゼ薬は、痙攣性腹痛や下痢を引き起こす可能性があります。このような場合には、アトロピンを0.4～0.6 mg経口投与するか、プロパンテリンを1日3～4回15 mg服用します。
コリン作動性クリーゼは、ネオスチグミンまたはピリドスチグミンの過剰摂取によって引き起こされる筋力低下です。軽度のクリーゼは、筋無力症の自然悪化との区別が難しい場合があります。しかし、重度のコリン作動性クリーゼは、過度の流涙、唾液分泌過多、頻脈、下痢を特徴としますが、筋無力症ではこれらの症状は現れません。治療に良好な反応を示す患者が症状を悪化させた場合、エドロホニウム試験は筋無力症クリーゼでのみ陽性となり、コリン作動性クリーゼでは陽性とならないため、エドロホニウム試験を実施する臨床医もいます。一方、呼吸補助のみを行い、抗コリンエステラーゼ薬を数日間中止することを推奨する臨床医もいます。
重症筋無力症の免疫調節治療
免疫抑制剤は自己免疫反応を抑制し、病気の進行を遅らせますが、症状を速やかに軽減させる効果はありません。免疫グロブリン400mg/kgを1日1回、5日間静脈内投与すると、70%の症例で1～2週間で症状の改善が見られます。
グルココルチコイドは通常、維持療法に必要ですが、筋無力症クリーゼでは即効性がなく、高用量のグルココルチコイドを投与すると、半数以上の症例で急激な悪化が起こります。そのため、1日1回20mgから開始し、2～3日ごとに5mgずつ増量して60～70mgまで増量し、その後1日おきに1回投与に切り替えます。数ヶ月後には症状の改善が見られ、その後は必要最小限まで減量します。
アザチオプリン2.5～3.5mg/kgを1日1回投与すると、グルココルチコイドと同等の効果が得られる可能性がありますが、効果が数ヶ月持続しない可能性があります。シクロスポリン2～2.5mg/kgを1日2回経口投与すると、グルココルチコイドの投与量を減らすことができます。これらの薬剤は特別な注意が必要です。メトトレキサート、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチルも有効な場合があります。
60歳未満の全身性筋無力症患者のほとんどには胸腺摘出術が適切です。胸腺腫のある患者は全員この手術を受けるべきです。手術後、80%の症例で寛解または維持療法の軽減が可能です。
筋無力症クリーゼの間および治療に反応しない患者の胸腺摘出前には、血漿交換療法が有効な場合があります。
医薬品