重症筋無力症
最後に見直したもの： 28.11.2021
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重症筋無力症は、体液性および細胞性免疫の因子によるアセチルコリン受容体の破壊に基づく筋力低下および疲労のエピソードによって明らかにされる自己免疫疾患である。若年女性および高齢者に影響を与えることがよくありますが、どの年齢でも発生する可能性があります。重症筋無力症の症状は、筋肉がストレスを受け、安静時に低下すると悪化する。それは短時間で衰弱を減少させるユードロホニアの静脈内投与によって診断される。重症筋無力症の治療には、抗コリンエステラーゼ薬、免疫抑制薬、グルココルチコイド、胸腺切除および血漿交換が含まれる。
重症筋無力症は、獲得した自己免疫疾患であり、骨格筋の衰弱および病的疲労によって明らかになる。重症筋無力症の発生率は人口100,000人当たり1人未満であり、その発生率は人口100,000人当たり10〜15人である。重症筋無力症は、50歳以上の若い女性および男性において特に一般的である。
[重症筋無力症の原因
重症筋無力症は、神経筋伝達に違反するシナプス後のアセチルコリン受容体に対する自己免疫攻撃の結果として発症する。自己抗体の形成を引き起こすものは不明であるが、この疾患は胸腺、甲状腺中毒症および他の自己免疫障害の病理に関連している。この疾患の発症における胸腺の役割は明らかではないが、重症筋無力症の65％において胸腺は過形成であり、10％では胸腺腫がある。感染、手術およびいくつかの薬物（例えば、アミノグリコシド、キニーネ、硫酸マグネシウム、プロカインアミド、カルシウムチャネル遮断薬）などの素因のある因子の中で。
重症筋無力症の稀な形態。目の形態では、目の外の筋のみが苦しむ。先天性重症筋無力症は、常染色体劣性遺伝型の稀な疾患である。これはむしろ、自己免疫プロセスの結果ではなく、シナプス後レセプターの構造的障害の結果である。頻繁に筋弛緩が一般的です。
重症筋無力症に罹患している母親の12％が新生児重症筋無力症で生まれている。これは、胎盤を横切るIgG抗体の受動的浸透によるものである。一般的な筋肉の衰弱は、数日から数週間で、子どもの血液中の抗体の力価が減少するのと並行して進む。
重症筋無力症の症状
重症筋無力症の最も一般的な症状：運動後の眼瞼下垂、複視および筋力低下。衰弱は安静の後に続きますが、繰り返し練習すると再発します。40％の症例では、最初に眼の筋肉が冒され、その後この病変の有病率は85％に達します。最初の3年間で、ほとんどの場合、プロセスは一般化されています。多くの場合、手足の近位部分に弱点がある。時折、患者は、タブロイド障害（例えば、声の変化、鼻の逆流、窒息、嚥下障害）について不平を言う。この場合、感受性および深部腱反射は変化しない。違反の重大度は、数時間から数日の期間によって異なります。
重症筋無力症 - 重度の全身性四肢麻痺または生命を脅かす呼吸筋の弱化は、症例の約10％で発症する。それは、しばしば、免疫系を活性化させる感染と関連している。呼吸不全の発症後、呼吸停止が非常に迅速に起こり得る。
重症筋無力症の診断
診断は、苦情、臨床像、特別研究データに基づいています。敗北を評価するために、患者は筋肉を疲労まで引き伸ばすように求められる（例えば、眼瞼下垂が発生するまで目を開いたままにするか、または痛みが解消するまで大声でカウントする）。次いで、短時間作用（<5分）を有する抗コリンエステラーゼ調製物である2mgのエドロホニアを静脈注射した。30秒以内に有害反応がない場合（例えば、徐脈、房室ブロック）、さらに8mgが与えられる。サンプルの陽性基準：筋機能の迅速な（2分未満）回復。多くの場合、重症筋無力症は他の多くの神経筋疾患と同様に陽性である。サンプルを実施すると、コリン作動性の危機により衰弱が増す可能性があります（下記参照）。検査中は、蘇生キットとアトロピン（解毒剤として）を手元に用意する必要があります。
明らかに陽性の抗コリンエステラーゼアッセイであっても、血清中のアセチルコリン受容体に対する抗体のレベルは、診断を確認し、EMGを行うために決定されるべきである。抗体は、一般化重症筋無力症の90％の症例、および眼の症例の50％のみで検出される。抗体のレベルは、疾患の重症度と相関しない。
重症筋無力症の60％の症例において、EMG上のパルスのバースト（1秒あたり2〜3秒）による刺激は、活動電位のシーケンスにおける振幅の有意な減少を示す。
重症筋無力症の診断後、胸腺腫を発見するために、胸部器官のCTまたはMRIが行われる。しばしばグラビスを伴う自己免疫疾患を同定するためのスクリーニングテストを行う（例えば、ビタミンBの欠乏12、甲状腺中毒症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス）。肺機能（例えば、肺の強制的な肺活量）を検査することは、呼吸を止める脅威を評価するのに役立つ。筋緊張亢進の危機では、感染源を特定することが必要です。
どのように調べる？
重症筋無力症の治療
呼吸停止患者には、挿管と機械換気が必要です。抗コリンエステラーゼ薬および血漿交換療法は苦情を軽減し、グルココルチコイド、免疫抑制剤および胸腺切除術は自己免疫反応の重篤度を低下させる。先天性重症筋無力症では、抗コリンエステラーゼ薬と免疫調節治療は効果がなく、使用すべきではありません。
重症筋無力症の症状の治療
対症療法の根拠 - 抗コリンエステラーゼ薬 - は病気の原因には影響せず、ほとんどすべての苦情を和らげ、重症筋無力症はその使用に対して不応性になる可能性があります。ピリドスチグミンは、3〜4時間後に経口的に30〜60mgで始まり、耐容性で180〜6mg /日の最大用量になる。重度の嚥下困難では、特に夜間に、夜間に長時間作用型のカプセルを180mg服用することは可能ですが、その効果は弱いです。非経口投与が必要な場合（例えば、嚥下障害のため）、ネオスチグミンを使用することができる（1mgは60mgのピリドスチグミンに対応する）。抗コリンエステラーゼ薬は、腹部の痙攣および下痢を引き起こすことがある。そのような場合には、アトロピン0.4-0.6mgを経口またはプロパンテリン15mgを3〜4回/日とする。
コリン作動性の危機は、ネオスチグミンまたはピリドスチグミンの過剰摂取によって引き起こされる筋力低下である。軽度の危機は、重症筋無力症の状態の自発的な低下とほとんど区別できない。しかし、重度のコリン作動性の危機は過度の催涙、過覚醒、頻脈および下痢、および重症筋無力症を特徴とする。治療にうまく対応している患者が悪化するにつれて、筋萎縮症のみで陽性であり、コリン作動性でない場合には、腸ホルモン検査を行う医師もいる。他の人は単に呼吸補助を提供し、抗コリンエステラーゼ薬の使用を数日間中断することを推奨しています。
重症筋無力症の免疫調節治療
免疫抑制剤は自己免疫反応を抑制し、疾患の経過を遅らせるが、苦情を迅速に減らすことはできない。静脈内免疫グロブリン400mg / kgを1日1回、70％の症例で5日間投与すると、1-2週間後に改善が見られる。
支持療法は通常グルココルチコイドを必要とするが、重症筋無力症では即効性がなく、半分以上で高用量のグルココルチコイドを投与すると急激な悪化が生じる。従って、1日1回20mgで開始し、2〜3日ごとに用量を5mg増加させて60〜70mgにし、1日おきに1回接種する。改善は数ヶ月で起こります。線量は必要最小限に抑えられます。
アザチオプリン2.5-3.5mg / kgは、グルココルチコイドほど効果的であるが、数ヶ月間は現れないかもしれない。シクロスポリンを2〜2.5mg / kg経口で2回/日投与することにより、グルココルチコイドの用量を減らすことができます。これらの薬物は特別な注意が必要です。メトトレキセート、シクロホスファミドおよびミコフェノール酸モフェチルは有効であり得る。
胸腺切除術は、60歳未満の大部分の重症筋無力症患者では許容される。手術は胸腺腫のすべての症例で行うべきである。その後、80％の症例で寛解が起こるか、または維持療法の量を減らすことが可能である。
筋萎縮症の間および胸腺切除の前に、治療に不応性の患者では、血漿交換が有効であり得る。