重症筋無力症：何が起こっているのですか？

重症筋無力症の病因

重症筋無力症は、自己抗体によって媒介され、T細胞の機能に依存する自己免疫疾患の古典的な例である。重症筋無力症における基本的な生理学的および形態学的変化は、神経筋接合部に局在し、シナプス後筋肉膜におけるアセチルコリンエステラーゼの数を減らすアセチルコリンエステラーゼ抗体に主に依存します。重症筋無力症の免疫電子顕微鏡検査によれば、IgGおよび補体は神経筋接合部に沈着する。

重症筋無力症の筋肉抽出物において、IgGはアセチルコリンエステラーゼと組み合わせて見出される。同時に、アセチルコリンエステラーゼの数が減少し、シナプス後膜の構築物が有意に単純化し、新しいAXRを構築する膜の能力が減少する。これらの変化は、コンホメーションの変化（内在化）および受容体の分解、抗体の作用（抗原変調）、または抗体および補体の影響下でシナプス後膜の構造の損傷によって引き起こされ得る。得られたデータは、神経筋伝達の原因が両方のプロセスであり得ることを示す。神経筋接合部における重症筋無力症では、膜攻撃複合体が見出され、拡大したシナプス間隙に位置する膜攻撃複合体を含む小胞が存在する。この永続的なプロセスの結果として、アセチルコリンエステラーゼの数が減少し、神経筋接合部の構造が劣化する。アセチルコリンエステラーゼの数の減少はまた、抗体の影響下でのアセチルコリンエステラーゼ間の架橋の形成、その後のそれらの内在化および分解に関連し得る。したがって、重症筋無力症における神経筋伝達障害の原因は、抗原調節と補体介在損傷との組み合わせであり得る。ヒトからマウスへの重症筋無力症の受動的伝達の可能性は、重症筋無力症の病因における体液性機構の重要な役割を示し、抗体単独では神経筋接合部の機能を破壊する可能性があることを示している。

AXRに対する抗体の産生を引き起こす要因は未知のままである。人間のアセチルコリンエステラーゼでの共通のエピトープと分子擬態の役割の可能性を示唆し、いくつかの細菌やウイルス抗原の同定。しかし、重症筋無力症は、ポリクローナル抗体を検出し、そして異なる細菌抗原に対する抗体のウイルス特異性を同定または単離する試みは成功しませんでした。したがって、単一のエピトープを用いた分子模倣の仮定は、重症筋無力症の免疫学的変化の特徴を説明することができない。AChに対する抗体の産生には、CD4 +リンパ球（Tヘルパー）およびBリンパ球の両方の存在が必要であることが知られている。重症筋無力症の実験モデルは、病理学的免疫プロセスがTリンパ球に対するアセチルコリンエステラーゼの提示によって開始されることを示している。重症筋無力症の病因に胸腺が関与していることは間違いありません。重症筋無力症の患者の70％で、診断時に見つかった胚中心の存在下で胸腺の過形成、および15％を炎以降胸腺腫を発見しました。従って、重症筋無力症の発症につながる最初の過程は、変化した胸腺の微小環境において起こると推定することができる。しかし、より多くの研究は、胸腺抗原は（おそらくそれらがmioidnye胸腺細胞の供給源である）アセチルコリンエステラーゼ方法を決定、ならびに胸腺が同定された重症筋無力症でのAChRに対する抗体の産生をもたらす、TおよびB細胞の相互作用に寄与する方法などに必要とされます免疫応答が誘発されるAChの1つの単一の優性エピトープ、ならびに対応するタイプのT細胞を含む。この事実だけでなく、エピトープのAChRsの能力は、乳児の免疫抑制欠陥免疫病理学的プロセスの開始における役割の可能性を示し、正常にし、幼児の両方で、T細胞を刺激します。

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