重症筋無力症：症状

重症筋無力症の症状は重症度のが終日と日々大幅に変化させることができる、顕在化弱さや筋肉の異常な疲労を炎。衰弱は通常、1日の後半に増加し、身体活動を伴い、休息後に減少する。当初、眼の外筋および眼瞼の筋肉がしばしば関与し、これは倍化および眼瞼下垂を引き起こす。通常、症状は対称的です。比較的少数の患者（10〜15％）では、この疾患は眼の筋肉のみを伴うが、より多くの場合、症状は次第に一般化されるようになる。この場合、手足の筋肉、特にそれらの近位（例えば、腸腰筋と三角筋）の関与。肩の三頭筋、指の屈筋および伸筋もまた関与する。咽頭と喉頭の筋肉の弱さと嚥下困難、喘息発作、食品や気道分泌物の誤嚥かもしれません。筋無力症の危機 - 疾患の主な危険性は、呼吸不全にし、重症の場合につながることができます呼吸筋の筋力低下と関連しています。劣化は、感情的ストレス、感染、ホルモン状態（特に甲状腺機能低下症または甲状腺機能亢進症）の変化、抗生物質のような種々の薬物、アミノグリコシド、抗不整脈薬、利尿薬、マグネシウム塩、β-遮断薬によって引き起こされてもよいです。

過渡新生児重症筋無力症、脱力感、障害嚥下と呼吸を泣いて、障害の吸引によって特徴づけられる、重症筋無力症重症筋無力症に苦しんで母親から生まれた乳児の12％に発症します。重症筋無力症の症状は、通常、出生後最初の数時間に現れ、数週間から2ヶ月間続くことがあり、その後は更新されません。母親の病気の重症度との相関関係と子供が最も可能性の高い抗体によって引き起こされる新生児重症筋無力症は、アセチルコリンエステラーゼに胎盤を通過しているにもかかわらず、通常は存在しません。幼児を含む小児の重症筋無力症は、成人で起こるような散発性の後天性自己免疫疾患でもあり得る。出産、幼児期では、その後の人生で、だけでなく、成人の子供に神経筋伝達に違反シナプス前またはシナプス後の構造体の遺伝的に決定異常に関連付けられている筋無力症症候群、マニフェストや先天性することができます。これらの状態は、通常、常染色体劣性型によって受け継がれる。別の筋力低下症候群の一般化の程度は可変です：いくつかのケースでは、それはそれはより拡散され、他の唯一の複視や下垂を表示されます。

重症筋無力症の眼症状

目の症状は90％の症例で起こり、60％の症候が主な症状です。それらは以下の症状によって特徴づけられる。

• 眼瞼下垂は、徐々に、左右に、そしてしばしば非対称に発症する。
• 終わりにはもっと目立つ、目の覚めるように。
• 長い疲れのために見上げた後に強化します。
• 1つのまぶたを手で持ち上げると、患者が上を向くと、小さな年齢の動きが現れます。
• コガンの症状は、上から一次の位置に視線を落とした後、まぶたを上向きに痙攣させることです。
• 氷での陽性検査：眼瞼に氷を2分間かけた後に眼瞼下垂が減少する。この試験は非重症麻痺の陰性である。

双視脈はしばしば垂直であるが、外眼筋のいずれかまたは全てに影響を及ぼし得る。疑似介入性眼麻痺があるかもしれない。安定した偏位を有する患者は、筋肉の手術、毒素CIの注射によって補助される。ボツリヌスまたはそれらの組み合わせを含む。

眼振運動は、視線の極端な方向に注目することができる。

Eudrophoniaを用いた試験

Edrophoniaは、神経筋接合部におけるアセチルコリパの量を増加させる短時間作用の抗コロメタラーゼ剤である。重症筋無力症では、これにより、衰弱、眼瞼下垂および複視などの症状が一時的に低下する。検査の感度：全身性重症筋無力症で85％ - 眼球および95％ - 。潜在的な、しかしまれな合併症としては、徐脈、意識喪失、そして、可能性死、そのテストはアシスタントと蘇生ストレッチャなく行うことができないがkarliorespiratornyh突然の合併症の場合には手に半分にする必要があります。試験は以下のように実施する：

ヘス検査で眼瞼下垂や複視のベースラインレベルを客観的に評価する。

1. ムスカリン性副作用を最小限にする0.3mgのアトロピンを静脈注射した。
2. 塩酸エドロホニウム0.2mg（2mg）を静脈内投与する。症状が緩やかになると、テストは直ちに中止されます。
3. 60秒後に過敏症がない場合、残りの0.8ml（8mg）を加える。
4. 最後の測定を行い、そして/またはテストHessを繰り返し、結果が5分しかないことを思い出して比較します（図18.1121）。

[1], [2], [3], [4]