視線の乱れ

人間の眼球運動は通常、両眼で行われ、視覚系と統合されて三次元空間の知覚を確保します。両眼は一体となって、動く物体への視線の安定性を確保し、網膜上の視覚像を安定させるように動きます。そのためには、視覚刺激、前庭刺激、固有受容刺激、緊張性頸部刺激、そして（程度は低いものの）体性感覚刺激からの求心性神経の流れを常に統合する必要があります。眼球運動系は、大脳半球の運動制御系、基底核、小脳からも影響を受けます。さらに、意識状態と覚醒レベルも、この系の正常な機能にとって重要です。

注視運動の障害は、損傷の場所、大きさ、重症度、および種類によって異なります。半球の損傷は、刺激性の現象（緊張性注視偏向、てんかん性眼振）と麻痺性の現象（共同運動の麻痺、すなわち注視麻痺）の両方として現れることがあります。同じことが基底核の損傷にも当てはまり、一方では眼球運動発作として、他方では注視麻痺（進行性核上性麻痺など）として現れることがあります。中脳の損傷は、垂直注視の障害（上方注視の障害、下方注視の障害、両方の組み合わせ）、特徴的な眼振、共同眼球運動の障害、および交叉症候群を引き起こす可能性があります。橋の損傷は、共同運動の障害、内側縦束の症候群、および交叉症候群によって特徴付けられます。延髄領域のプロセスは、眼振によってのみ視覚現象として現れます。

I. 関連する（共同）注視麻痺。

A. 水平視線麻痺

1. 前頭葉病変（イライラや麻痺の視線現象）

1. 急性脳卒中（およびその他の疾患）
2. てんかん性病変（てんかん発作を引き起こす）

2. 橋の損傷

1. 急性脳血管障害
2. 腫瘍随伴症候群

B. 垂直注視麻痺

I. 上方視線麻痺

1. 中脳腫瘍
2. 水頭症
3. 水頭症におけるシャント機能不全
4. 視床または中脳の出血性または虚血性梗塞
5. 低酸素症
6. 多発性硬化症
7. 外傷性脳損傷
8. 脂質症
9. ウィルソン・コノバロフ病
10. 薬物中毒
11. ウィップル病
12. 梅毒
13. 結核
14. パーキンソン病における上方注視の制限
15. 上方視の制限とビタミンB12欠乏
16. 上方注視麻痺に類似する症候群：ランバート・イートン症候群およびフィッシャー症候群

2. 下方注視麻痺

1. 脳梗塞
2. 進行性核上性麻痺
3. ニーマン・ピック病
4. 成人におけるヘキソサミニダーゼA欠損症
5. オプツァ
6. 毛細血管拡張性運動失調症
7. ウィルソン病コノバロフ
8. ハンチントン舞踏病
9. ホイップル病
10. パーキンソン病（まれ）
11. ハレルフォルデン・スパッツ病
12. びまん性レビー小体病

II. 非共同性注視麻痺

A. 水平視線

1. 後縦束症候群または核間眼筋麻痺症候群：

片側性核間性眼筋麻痺

1. 脳幹の虚血性梗塞
2. ウェルニッケ脳症
3. 外傷性脳損傷
4. 脳炎
5. エイズ
6. 神経梅毒
7. 腫瘍
8. アーノルド・キアリ奇形
9. 水頭症
10. 動静脈奇形
11. 代謝障害
12. シリンゴブルビア
13. 放射線脳症
14. 進行性核上性麻痺
15. 肝性脳症
16. 悪性貧血
17. 薬物中毒

両側核間性眼筋麻痺

1. 多発性硬化症
2. 脳幹の虚血性梗塞
3. 傍腫瘍性脳脊髄症

核間性眼筋麻痺に類似する症候群

1. 筋無力症
2. 甲状腺眼窩症
3. 眼窩偽腫瘍
4. 動眼神経の部分麻痺
5. ミラー・フィッシャー症候群
6. ペニシリン誘発性偽核間性眼筋麻痺
7. 眼の内側直筋の外科的外傷
8. 筋強直性ジストロフィー
9. 長年の外斜視。

ワン・アンド・ハーフ症候群

1. 虚血性または出血性脳梗塞
2. 多発性硬化症
3. 脳腫瘍
4. 重症筋無力症における擬似1.5症候群

V. 垂直視線

1. 片眼挙上麻痺
2. 垂直1.5症候群
3. 斜偏向

III. 自発性律動性眼球運動障害症候群

1. 眼球運動障害
   • エコノモ脳炎
   • 外傷性脳損傷
   • 神経梅毒
   • 多発性硬化症
   • 毛細血管拡張性運動失調症
   • レット症候群
   • 脳幹脳炎
   • 第三脳室の神経膠腫
   • 条線嚢梗塞
   • 薬物中毒
2. 周期的な交互視線
3. ピンポン視線症候群
4. 周期的な視線の偏向
5. 繰り返される分岐
6. 眼球運動
7. 眼底検査
8. 視蓋前擬似ボビング
9. 垂直眼球ミオクローヌス
10. 交互斜偏向
11. 心因性の視線偏向。

IV. 先天性眼球運動失行症。

I. 関連する（同時発生の）注視麻痺。

A. 水平視線の麻痺。

水平注視麻痺の原因となる病変の局在：前頭橋結合部、中脳網様体、橋網様体（および第 6 頭蓋神経の核）。

片側への随意性注視の片側性制限は、通常、対側前頭葉（対側頭頂葉または後頭葉も含む）または同側橋の損傷が原因です。対側協調外転の筋力低下または麻痺は、一過性で数時間（例、発作後）持続することもあれば、脳卒中のように数日または数週間持続することもあります。眼球運動の制限は、水平方向および損傷側と反対側の方向です。

前頭葉の病変（一時的な視力障害を伴う急性病変が最も多い）：腫瘍、脳卒中、頭蓋脳外傷、または感染症。いずれも、患側半球とは反対側への眼球偏向（患者が病変から目を背ける）などの刺激的な現象を引き起こす可能性があります。

脳卒中：急性期には、反対側の眼球と頭部を横に回す中心の機能が保たれ、逆に同側半球では眼球と頭部を回す機能が麻痺するため、患者は「病変部を見る」ようになります（麻痺現象）。

てんかん性前頭葉（頭頂葉、後頭葉、側頭葉）病変は、一時的に眼球と頭部が反対側へ偏向する（病変から目をそらす）ことで現れます。眼球と頭部の同側偏向も起こり得ます。半球起源の水平共同眼球運動の麻痺または筋力低下は、単独の現象として現れることは稀です。ほとんどの場合、他の半球機能障害の徴候（随伴性片麻痺または片麻痺）を伴います。

橋損傷（患者は「片麻痺のように見える」）：

• 脳卒中は、前述の眼の同時偏位の最も一般的な原因です。
• 腫瘍随伴症候群（片麻痺を伴わない水平眼球運動の低下）は、はるかにまれな症候群です。

50歳以上の患者における水平注視麻痺の最も一般的な原因は、脳血管疾患（虚血性または出血性）です。50歳未満の患者における亜急性期の注視障害では、多発性硬化症を除外する必要があります。先天性症候群は通常、メビウス症候群によって引き起こされます。後天性の水平注視障害の他の原因としては、全身性エリテマトーデス、梅毒、ウェルニッケ脳症などがあります。既に述べたように、筋無力症は注視障害を誘発することがあります。水平注視麻痺（麻痺）の原因の鑑別診断には、MRI検査と脳脊髄液検査が用いられます。

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B. 垂直注視麻痺。

片側半球病変自体は垂直性眼瞼麻痺を引き起こすことはありません。垂直性眼瞼麻痺が発見された場合、通常は隠れた脳幹損傷、あるいは両側性脳幹損傷が原因です。

両半球の広範な病変は、水平方向と垂直方向の両方向の眼球運動麻痺を引き起こす可能性があります。両半球の病変は、あらゆる方向の眼球運動を阻害する可能性があるという報告もあります。

橋被蓋部の口側部分の重度の損傷は、水平視線と垂直視線の両方の麻痺を引き起こします。通常、これらの患者は昏睡状態に陥ります。

上方注視麻痺。この症候群は、後交連を含む視蓋前病変の特徴であり、パリノー症候群、シルビウス中脳水道症候群、視蓋前症候群、背側中脳症候群、ケルバー・サルス・エルシュニッヒ症候群などと呼ばれます。上眼瞼の退縮が同時に観察されることがあります。この病変が腹側に広がり、第3神経（動眼神経）核を巻き込むと、両側眼瞼下垂が起こります。病変側の眼が高くなる「斜偏向」が生じることもあります。水頭症の小児では、中脳圧迫の兆候として、上眼瞼の退縮を伴う緊張性下方注視、いわゆる「夕日症候群」が見られます。

主な原因:腫瘍 (最も一般的な原因、特に下垂体腫瘍および転移性腫瘍)、水頭症 (特に第三脳室および中脳水道の拡張を伴い、後交連の変形につながる)、水頭症のシャント機能不全、視床または中脳の出血性または虚血性梗塞、低酸素症、多発性硬化症、頭蓋脳外傷、神経外科 (定位) 外傷、脂質症、ウィルソン・コノバロフ病、薬物中毒 (バルビツール酸塩、カルバマゼピン、神経遮断薬)、ホイップル病、梅毒、結核、パーキンソン病および (まれに) ビタミン B12 欠乏症における上方注視の制限、ウェルニッケ脳症、上方注視麻痺に似た症候群: ランバート・イートン症候群およびフィッシャー症候群。

下方注視麻痺。下方注視麻痺が単独で発症することはまれです。この症候群を発症すると、読書、食事、傾斜面での歩行が困難になります。この症候群は、シルビウス中脳水道と赤核の間の領域に病変を伴い、中脳間脳接合部の両側に病変がみられます。視線を下方に動かそうとすると、仮性眼瞼下垂（眼瞼挙筋の弛緩）が観察されることがあります。

主な原因:傍正中視床中脳動脈 (後大脳動脈の枝) の脳流域における梗塞 (ほとんどの場合、両側性) - 急性下方注視麻痺の最も一般的な原因。

下方注視の進行性制限の原因: 進行性核上性麻痺、ニーマン・ピック病、成人型ヘキソサミニダーゼ A 欠損症、OPCA、毛細血管拡張性運動失調症、ウィルソン・コノバロフ病、ハンチントン舞踏病、ホイップル病、パーキンソン病 (まれ)、ハレルヴォーデン・スパッツ病 (まれ)、びまん性レビー小体病。

下方注視の麻痺も歩行を著しく困難にし、歩行障害の発生に寄与します。歩行障害は、上記の疾患のほとんどすべてにおいて複雑（多因子性）です。

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II. 非共同性注視麻痺

A. 水平視線。

後縦束症候群または核間性眼筋麻痺症候群。

臨床的には、この症候群は、後縦束の病変側眼の内転筋の筋力低下と、対側眼の外転を伴う単眼眼振を特徴とする。しかし、輻輳は保たれる。患者は時に複視（斜偏位による）や動揺視を訴えることがある。動揺視がない場合、患者は通常、訴えを示さない。核間性眼筋麻痺は、病変側の高い方の眼の斜偏位を伴うことが多い。また、同側下方眼振や対側捻転眼振を伴うこともある。

片側性核間眼筋麻痺の主な原因を思い出してみましょう。

虚血性脳幹梗塞、ウェルニッケ脳症、外傷性脳損傷、脳炎、エイズ、神経梅毒、腫瘍、アーノルド・キアリ奇形、水頭症、動静脈奇形、代謝障害（例：ファブリー病、無脂肪リポタンパク血症）、延髄空洞症、放射線脳症、進行性核上性麻痺、肝性脳症、悪性貧血、薬物中毒（ジフェニン、アミトリプチリン、フェノチアジン、三環系抗うつ薬、オブジダン、リチウム、麻薬、バルビツール酸塩）。

両側性核間性眼筋麻痺の主な原因は、多発性硬化症、脳幹の虚血性梗塞、腫瘍随伴性脳脊髄症です。

核間性眼筋麻痺（偽単核性眼筋麻痺）に類似する症候群：重症筋無力症、甲状腺眼窩症、眼窩偽腫瘍、その他の外眼筋の浸潤性病変（腫瘍、アミロイドーシスなど）、動眼神経の部分的麻痺、ミラー・フィッシャー症候群（真性核間性眼筋麻痺がみられることもある）、ペニシリン誘発性偽核間性眼筋麻痺、眼の内側直筋の外科的外傷、筋強直性ジストロフィー、眼球の外側直筋の神経性ミオトニア。

両眼の核間性眼筋麻痺は、通常、正面を向いているときに観察されます。両眼の外転を伴う核間性眼筋麻痺は、WEВINO症候群（壁眼型両眼核間性眼筋麻痺）と呼ばれます。輻輳はしばしば不可能です。この症候群は、両側後縦束に影響を及ぼす中脳病変で観察されます。同様の片眼性症候群（WEMINO症候群；壁眼型単眼核間性眼筋麻痺）も報告されており、両眼性症候群と同様に、視軸の開散（外斜視）も観察されます。

外転性核間性眼筋麻痺も報告されています。片側または両側性の外転性核間性眼筋麻痺（いわゆる後核間性眼筋麻痺）は、対側眼を内転させた際に眼振を伴うことがあります。この症候群は、橋口側部または中脳の同側損傷症例で報告されています。

ワン・アンド・ア・ハーフ症候群は、片側への注視麻痺（症候群の一部）と、反対側を向いた際の内転筋の筋力低下（症候群の最初の部分と比較した「半分」）を特徴とする。この症候群では、片眼の外転運動のみが水平面で維持され、外転運動中に眼振も呈する。垂直運動と輻輳は維持される。この症候群は、橋被蓋部下部の片側損傷によって引き起こされ、同側（完全な水平注視麻痺側）の橋傍正中網様体、外転神経核、および後縦束の隣接線維が侵される。

主な原因:多発性硬化症 (50 歳未満の人の最も一般的な原因)、虚血性または出血性脳梗塞 (50 歳以上の人の最も一般的な原因)、橋下部の腫瘍、筋無力症の偽性 1.5 症候群。

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V. 垂直視線

片眼挙上麻痺（両眼挙上麻痺）は、片眼の挙上が制限されることを特徴とするもので、麻痺眼の対側または同側における核上性視蓋前病変（後縦束から上直筋および下斜筋への線維を遮断する）を伴って発生することがあります。両眼挙上麻痺は、上方注視の非対称性麻痺を伴う場合があり、臨床的には、より重症の眼の側で片眼挙上麻痺として現れます（したがって、真の片眼挙上麻痺は存在しません）。その他の原因：外眼筋の麻痺、これらの筋肉の線維炎または筋炎、重症筋無力症、甲状腺機能低下性眼窩症、筋腫瘍、眼窩骨骨折。

視床中脳梗塞では、垂直性片側半症候群（病変側または病変対側における垂直性眼球麻痺および下方注視の片眼麻痺）が報告されています。ベル現象およびあらゆる種類の水平性眼球運動は保持されます。

斜視。垂直方向の眼位異常は眼球運動神経や筋の損傷（例：重症筋無力症）によって引き起こされる場合もありますが、斜視という用語は核上性疾患によって引き起こされる垂直方向の眼位異常を指すために用いられます。他の種類の後天性垂直斜視（例：上斜筋麻痺、甲状腺眼症、重症筋無力症）とは異なり、斜視は通常、眼球が回転しない状態です。斜視は、末梢または中枢の病変が耳石信号の不均衡を引き起こしたときに発生し、脳幹の様々なレベル（中脳から延髄または小脳まで）での病理学的プロセスを伴う場合があります。まれに、頭蓋内圧亢進、フィッシャー症候群、または肝性昏睡が斜視を引き起こすことがあります。

斜偏位が視線位置によって異なる場合、通常は延髄の病変を示唆します。末梢前庭器官の病変では斜偏位が起こり、対側眼が同側眼よりも高い位置に位置することがあります。前庭神経核を伴う外側橋延髄病変では、下眼が病変側の斜偏位となることがあります。対照的に、後縦束病変側の眼は病変側の斜偏位よりも高い位置にあります。

III. 自発性律動性眼球運動障害症候群

眼球運動障害。

眼球運動発作は、眼球が時折同時に偏向する状態です（通常は上方および側方を向きますが、まれに下方または完全に側方を向くこともあります）。これらの発作は、他のジストニア現象（眼瞼痙攣、舌突出、斜頸など）を伴うことがあります。

主な原因:薬物中毒 (神経弛緩薬、リチウム、テトラベナジン、カルバマゼピン)、エコノモ脳炎、外傷性脳損傷、神経梅毒、多発性硬化症、毛細血管拡張性運動失調症、レット症候群、脳幹脳炎、第三脳室神経膠腫、線条体梗塞。

定期的に視線を交互に動かす。

周期性交互注視（解離した頭部運動を伴う周期性交互注視偏向）は、複雑な周期性の三相症候群です。

1. 同時に起こる眼球の外側偏向（通常は反対側への頭部の代償的回転を伴い、1～2 分持続する）
2. 初期位置への切り替え段階（10～15秒）と
3. 同時に眼球が反対側へ偏向し、頭部を代償的に回転させる段階が 1 ～ 2 分続きます。

記載されている症例のほぼすべては、後頭蓋窩におけるプロセス（脊髄小脳変性症、小脳髄芽腫、アーノルド・キアリ奇形、小脳形成不全症など）によって表されます。

ピンポン視線症候群。

ピンポン症候群（昏睡患者にみられる）は、両眼が極端な位置から別の極端な位置へと周期的に同時に偏向する現象で、各周期の持続時間は2.5～8秒です。この症候群は通常、脳幹に異常のない両側脳梗塞を反映していますが、後頭蓋底出血、基底核梗塞、水頭症、MAO阻害薬の過剰摂取、代謝性昏睡の患者にも認められます。予後予測には役立ちません。

周期性交互性注視偏向。周期性交互性注視偏向は、注視ピンポン症候群とは異なり、昏睡患者だけでなく（より頻繁に）覚醒患者にも発症します。各方向に1～2分間持続する、水平方向の注視偏向が交互に観察されます。小脳および脳幹の構造的損傷（アーノルド・キアリ奇形、髄芽腫）のある患者に発生しますが、肝性脳症を伴う昏睡患者にも報告されています。

繰り返される分岐。

反復性開散は、代謝性昏睡の患者にみられるまれな現象です。安静期には、両眼は中間位置またはわずかに開散しています。次の段階では、両眼はゆっくりと開散し、その後、短時間完全に開散した状態を維持し、最後に急速に元の位置に戻り、新たなサイクルを開始します。これらの運動は両眼で同期しています。

眼球が揺れる。

眼球運動（眼球浮遊症候群）は、昏睡状態の患者において、両眼が中心位置から周期的に急速に下方にずれ、その後ゆっくりと最初の中心位置に戻る現象です。この症候群は主に橋損傷（出血、腫瘍、梗塞、橋中心髄鞘融解症）に特徴的な症状ですが、必ずしもすべての疾患に当てはまるわけではありません。また、後頭蓋底の病変（小脳動脈瘤破裂または出血）やびまん性脳症でも報告されています。片眼の眼球運動、そしてまれに片側または反対側の眼球運動が、左右どちらか一方に現れる場合もあります。

眼球浸漬。

眼球下降とは、眼球が中間位置からゆっくりと下方にずれ、その後急速に元の位置に戻る現象です。無酸素性昏睡や、てんかん重積状態が持続した後に報告されています。これは、脳の構造的損傷ではなく、広汎性脳機能障害を反映していると考えられています。

視蓋前擬似ボビング。

昏睡時の視床前擬似上下動は急性水頭症で報告されており、不整脈を伴い「V パターン」で眼球が上下に繰り返し動く現象です。

垂直眼球ミオクローヌス。垂直眼球ミオクローヌス - 振り子状

閉じ込め症候群（locked-in syndrome）の患者、または橋脳卒中後の昏睡患者にみられる、1秒あたり2回の頻度で起こる孤立した垂直眼球運動。これらの運動は通常、軟口蓋のミオクローヌスを伴う。

交代性斜視。昏睡状態における交代性斜視は、片方の眼球が下がり、もう片方の眼球が上がるという断続的な状態です。眼球の位置を変える段階は10～30秒、新しい位置を維持する段階は30～60秒続きます。この症候群は、急性水頭症、腫瘍、脳卒中、多発性硬化症、外傷性脳損傷、リチウム中毒、ウェルニッケ脳症、テントヘルニア、脊髄小脳変性症などの視蓋前損傷に特徴的な症状です。多くの場合、この症候群は病状の重症度を反映しており、場合によっては緊急の脳神経外科的介入の必要性を示唆します。

心因性の視線偏向。

心因性の視線偏向（あらゆる方向）は、通常、疑似発作または心因性無反応（古い用語では「ヒステリー性冬眠」）の形で観察され、常に他の実証的症状と組み合わされており、その認識は正しい診断に役立ちます。

強直性上方眼偏向（強制上方眼）は昏睡患者にみられるまれな現象であり、眼球運動発作、小発作、心因性昏睡とは区別する必要があります。持続性上方眼偏向を伴う昏睡患者は、通常、脳幹は比較的健全な状態で、大脳半球と小脳にびまん性低酸素性脳障害（低血圧、心停止、熱中症）を呈しています。これらの患者の一部は、その後、ミオクローヌス性過運動症と顕著な下方眼振を呈します。まれに、強直性上方眼偏向が心因性である場合があり、その場合は他の運動転換障害との関連で観察されます。

強直性下方注視（強制下方注視）は、内側視床出血、急性閉塞性水頭症、重症代謝性脳症または低酸素性脳症、あるいは広範囲くも膜下出血後の昏睡状態の患者に観察されます。この場合、自分の鼻を見るときのように、眼が輻輳することもあります。心因性昏睡（偽昏睡）でも同様の現象が観察されることがあります。

IV. 先天性眼球運動失行症

先天性眼球運動失行症またはコーガン症候群は、先天的に側方注視運動能力が欠如していることが特徴で、側方追跡運動中に目の位置を自発的に変えようとする際に異常な眼球運動と頭球運動が現れる症状として現れます。

このまれな現象は、毛細血管拡張性運動失調症、脳梁無形成症、ハンチントン舞踏病、ニーマン・ピック病でも報告されています。

動眼筋の過剰な律動活動の他の症候群（オプソクローヌス、「眼瞼眼振」、交代性眼振およびその他の異常なタイプの眼振、痙攣を伴う周期性動眼筋麻痺、上斜筋ミオキミア症候群、眼球傾斜反応）は、注視障害に関連しないため、ここでは言及しません。