眼瞼下垂症

眼瞼下垂は、上眼瞼の病的な下垂によって現れ、眼の開口が制限されます。片側性または両側性の場合があり、以下の場合に観察されます。

1. 上まぶたを持ち上げる横紋筋（上眼瞼挙筋）の病変。
2. この筋肉を支配する神経（動眼神経またはその核）の損傷。
3. パーキンソン症候群およびその他の疾患における眼を開くためのアプラキシン。
4. 上足根筋の平滑筋線維の自律神経支配の破壊（ホルネル症候群）。
5. 眼球後退または反対側の眼球突出により、眼瞼下垂の誤った印象を与える（見かけ上の眼瞼下垂）。

したがって、真性眼瞼下垂の原因としては、動眼神経（上まぶたを持ち上げる筋肉を支配する枝）またはその核の部分的な損傷、交感神経経路の損傷（眼瞼筋の筋力低下）、およびミオパチーの 3 つが考えられます。片側性眼瞼下垂は、神経系の局所的病変が限定されていることを示しています。両側性眼瞼下垂は、ほとんどの場合、びまん性筋病変の兆候ですが、まれに末梢神経系の疾患である場合もあります。診断アルゴリズムの第一のポイントは、眼瞼下垂の患者の他の外眼筋の軽度筋力低下の有無を判断することであり、第二のポイントは、瞳孔の幅と光反応を調べることです。眼球運動が維持された状態で縮瞳が検出された場合、患者にホルネル症候群があることが示され、第 3 頭蓋神経の損傷を除外することができます。軽度の瞳孔散大と光に対する瞳孔の直接反応の弱化は、第三脳神経の損傷の特徴であり、ホルネル症候群とミオパチーの両方を除外することができます。もちろん、副交感神経線維が正常な場合でも、第三脳神経が損傷している場合があります。ミオパチーでは、眼瞼下垂に加えて、他の眼筋、顔面筋、および（または）四肢筋の筋力低下がしばしば認められます。

当然のことながら、本稿の内容は外眼筋の急性麻痺に関する章とかなり重複しています。そのため、本章の一部は簡潔にまとめられており、眼瞼下垂は診察時に初めて発見されることが多く、患者自身が積極的に訴えることは稀な症状であることに主に留意しています。眼瞼下垂が徐々に進行する場合、患者の中には、生まれつき眼瞼下垂だったのか、それとも特定の年齢になってから発症したのかさえ判断できない人もいます。

A. 一方的

1. 動眼交感神経支配の障害（ホルネル症候群）
2. 中脳被蓋部病変
3. 第三神経幹の損傷
4. 眼窩内腫瘍および偽腫瘍
5. 先天性眼瞼下垂

B. 両面

1. 先天性
2. ミオパチー
3. 「眼筋麻痺プラス」
4. 筋無力症
5. 中脳被蓋部病変
6. 遺伝性代謝性神経障害（レフサム病、バッセン・コルツヴァイク病）
7. 眼瞼開瞼失行（特発性眼瞼痙攣を含む）

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眼瞼下垂は、神経系や筋肉のさまざまなレベルの損傷の症状として現れる

A. 核上レベル

核上レベル（このレベルが影響を受けると、眼瞼下垂は片側性または両側性になることがあります）。

1. 片側眼瞼下垂：対側半球の中大脳動脈流域の虚血性梗塞（最も多い）、腫瘍、動静脈奇形。
2. 両側眼瞼下垂：片側（最も多いのは右半球）および両側半球の損傷で観察されることがあります。下方注視麻痺を伴う両側眼瞼下垂は、中脳神経膠腫で報告されています。
3. 眼瞼開失行症の画像における「眼瞼下垂」（正しくは「眼瞼下垂」）は、右半球または両半球の損傷を伴い、ハンチントン舞踏病、パーキンソン病、進行性核上性麻痺、筋萎縮性側索硬化症、シャイ・ドレーガー症候群、神経無細胞症、ウィルソン病などの錐体外路疾患を伴う。中枢神経系損傷の他の症状がない場合でも、ドーパ感受性眼瞼開失行症が報告されている。
4. 心因性眼瞼下垂（通常は真の眼瞼下垂ではなく、心因性眼瞼痙攣として現れます）。
5. デュアン症候群の写真における眼瞼下垂。この症候群は通常片側性です。

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B. 核、神経根、軸索（動眼神経）レベル

これらのレベルの病変は通常、他の眼球運動障害（散瞳など）を伴います。核レベルの病変は、両側性眼瞼下垂を伴う場合があります。

これは、腫瘍、外傷、炎症過程、動脈瘤、骨増殖症、および頭蓋骨と脳のその他の疾患において、上眼窩裂症候群、眼窩頂点症候群、海綿静脈洞症候群、裂孔症候群、脳幹症候群として現れる疾患で発生します。

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C. シナプスレベルと筋レベル

シナプスおよび筋肉レベル: 筋無力症、ボツリヌス中毒、眼筋症、甲状腺機能異常眼窩症、多発性筋炎、眉間挙筋を機械的に損傷する眼窩内プロセス、高齢者の退縮性眼瞼下垂、先天性眼瞼下垂。

遺伝性運動感覚性多発ニューロパチーI型およびII型（シャルコー・マリー・トゥース筋萎縮症）では、複視を伴う間欠性眼瞼下垂が報告されています。糖尿病患者では、局所虚血または低酸素症による眼瞼挙筋または眼瞼平滑筋（あるいはその両方）の局所的損傷を伴い、緩徐に進行する眼瞼下垂が発現することがあります。まれに、ミラー・フィッシャー症候群の病理像において、片側性または両側性の眼瞼下垂が観察されることがあります。

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A. 片側眼瞼下垂

ホルネル症候群。このタイプの眼瞼下垂（上瞼平滑筋の麻痺）は、程度の差はあれ、縮瞳（瞳孔を散大させる筋の麻痺）、結膜充血の減少（血管運動麻痺）、眼球陥凹（この症状の存在は必ずしも必要ではない）、そしてしばしば上半身の発汗障害を伴い、ホルネル症候群を構成します。ホルネル症候群では、上方を向いた際に眼瞼裂幅の差が減少すること（健全で強い横紋筋である上眼瞼挙筋が活性化されるため）に留意する必要があります。

ホルネル症候群は、以下の原因によって起こる可能性があります。

視床下部、延髄後外側部、および脊髄外側柱の間を走る同外側中枢交感神経伝導路の損傷。以下の原因は、ホルネル症候群をはじめとする中枢神経系の疾患に必ず伴います。

• 血管性脳卒中、特に脳幹における脳卒中：
  • ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群。
  • 腫瘍脊髄空洞症
  • 進行性片側顔面萎縮

脊椎傍交感神経鎖とその根性求心性神経の病変。

傍脊椎交感神経鎖の個々の構成要素が障害されている場合、神経系の機能障害は認められません。しかし、星状神経節が障害されている場合、ホルネル症候群は顔面無汗症を伴います。C8からT12までの（腹側）神経根が障害されている場合、ホルネル症候群は認められません（神経根障害が検出されます）。星状神経節の直尾側の傍脊椎交感神経鎖が障害されている場合、ホルネル症候群を伴わない単独の顔面無汗症が認められます。考えられる原因は以下のとおりです。

• 腫瘍による傍脊椎交感神経鎖への影響（腕神経叢の機能不全を伴うことが多い）
• 外傷による神経根または神経連鎖の損傷（神経根症候群C8-T1としての下部腕神経叢障害の形成を伴う神経根の断裂、椎前血腫）
• 群発性頭痛は、ホルネル症候群を伴うことが多い。

第三脳神経の核複合体を含む中脳被蓋の損傷は、脳病変の局在に応じて様々な神経症候群を引き起こす可能性があります。これらの症例では、第三脳神経損傷の症状である眼瞼下垂は、通常、動眼神経損傷の他の症状、および脳幹口部近傍構造の症状を伴います。中脳被蓋の損傷が眼瞼下垂としてのみ発現するためには、損傷が非常に小さく（例えば、小さな裂孔）、上眼瞼挙筋につながる核と線維のみを侵し、近傍の構造には影響を与えないことが条件となります。このような状況は、脳幹の小血管損傷（通常は動脈性高血圧症の患者）で観察されることがあります。動眼神経核に影響を与えるゆっくりと進行するプロセスでは、外眼筋麻痺（「幕が最後に落ちる」）の後に眼瞼下垂が現れることがよくあります。さらに、このような場合のいずれにおいても、眼瞼下垂には他の頭蓋神経や脳幹の伝導体の損傷の症状が伴います（両側性であることが多い）。

片側眼瞼下垂は、脳底の第3神経幹の損傷の症状として、以下の症候群の画像でも観察されます。

上眼窩裂症候群：III、IV、VI神経＋VI（三叉神経第1枝）。最も一般的な原因：翼状骨腫瘍、傍鞍腫瘍、骨膜炎、骨髄炎、上眼窩裂領域における白血病性または肉芽腫性浸潤。ロレット眼窩頂点症候群：III、IV、VI神経＋II神経。原因：眼球後方（眼球後部）の占拠性突起。

ボネ海綿静脈洞症候群（Bonnette症候群）：III、IV、VI神経＋VIi、眼球突出および結膜浮腫（結膜および眼瞼の充血および浮腫）。原因：海綿静脈洞腫瘍、頸動脈瘤、海綿静脈洞血栓症。フォワ海綿静脈洞側壁症候群（Foix症候群）：III、IV、VI神経＋VI（三叉神経第1枝）。原因：下垂体腫瘍、内頸動脈瘤、海綿静脈洞の化膿性突起、海綿静脈洞血栓症。

ジェファーソン孔裂孔症候群：III、IV、VI神経+VI。（内頸動脈瘤）

眼窩内腫瘍と偽腫瘍。後者は、炎症により外眼筋が肥大し、場合によっては眼窩内の他の内容物も肥大する状態を指します。眼窩内偽腫瘍は、結膜充血、軽度の眼球突出、眼窩後部痛を伴い、これらは時に片頭痛や群発頭痛に類似することがあります。眼窩の超音波検査またはCT検査では、主に筋肉を中心とした眼窩内容物の容積増加が認められ、これは甲状腺機能低下性眼症にみられる症状と類似しています。トロサ・ハント症候群と眼窩内偽腫瘍はどちらもコルチコステロイドによる治療に反応します。眼窩内腫瘍は、上記の症状に加えて、第2眼球の圧迫を伴い、その結果、視力低下を引き起こします（ボネ眼窩頂点症候群）。

先天性片側眼瞼下垂は、ガン現象の兆候である可能性があります。ガン現象は、上眼瞼の挙上と咀嚼を司るニューロン間の病的な接続に起因します。この場合、下垂した上眼瞼（通常は左眼）は、口を開けたり、下顎を眼瞼下垂と反対方向に動かしたりすると、上がります。

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B. 両側眼瞼下垂

先天性眼瞼下垂は、片側性の場合もあり、出生時から存在し、進行せず、外眼筋の筋力低下を伴うことがあります。両側性の場合は家族性であることが多く、典型的には頭部が後傾した姿勢をとります。

ミオパチー（眼咽頭型筋ジストロフィー）は、発症が遅い（40代～60代）のが特徴で、外眼筋（眼瞼下垂を含む）および咽頭筋の損傷と嚥下障害として現れます。また、外眼筋のみに孤立性の損傷がみられる型もあり、これは徐々に進行し、最終的に完全な外眼筋麻痺につながります。通常、顔面筋のある程度の筋力低下も検出されます。眼筋麻痺は通常、複視を伴わずに発生します（眼ミオパチー、または進行性外眼筋麻痺）。診断は筋電図検査によって確定されます。CPK値が上昇することはほとんどありません（プロセスが他の横紋筋に広がった場合）。頻度は低くなりますが、他のミオパチーの形態が眼瞼下垂につながることもあります。

「眼筋麻痺プラス」またはカーンズ・セイヤー症候群は、進行性外眼筋麻痺と眼瞼下垂を特徴とします。この症候群はミトコンドリア脳筋症に関連しており、散発的に観察されることが多いですが（進行性外眼筋麻痺の家族性変異型も存在します）、典型的には多くの臓器や器官系の障害を伴います。この疾患は20歳未満で発症します。この疾患の必須の徴候は、外眼筋麻痺、心伝導障害、網膜色素変性症、脳脊髄液中のタンパク質含有量の増加です。その他の追加症状としては、運動失調、難聴、多発性内分泌障害などが挙げられます。進行性外眼筋麻痺の家族性変異型では、首や四肢の筋力低下が現れる場合があります。

筋無力症。筋無力症が疑われる場合は、病的な筋疲労を検出するために簡単な臨床検査を実施する必要があります。患者は、問題となる動作を30～40回（またはそれ以下）連続して行うように指示されます。この場合、目を閉じたり開いたりする動作が行われます。この検査で眼瞼下垂（両側性または片側性）の悪化が明らかになった場合は、薬理学的検査を実施する必要があります。抗コリンエステラーゼ薬（例えば、プロゼリン）の筋肉内注射は、30秒～2分で眼瞼下垂を解消し、数分から30分程度持続します。回復期間が長いほど、筋無力症の典型性は低いため、診断検索を継続する根拠となります。

第三脳神経核レベルの中脳被蓋部の損傷は、両側眼瞼下垂および動眼神経と脳幹の下にある伝導体の損傷によるその他の症状を伴う場合があります。

眼瞼下垂は、レフサム病やバッセン・コルツヴァイク病といった稀な遺伝性代謝性神経障害の症状である可能性があります。腱反射の低下または消失、そして神経を伝わる興奮伝導速度の低下は、末梢神経の損傷を示唆しています。代謝疾患の探索が診断の成功を左右します。

まぶたを開く失行は、（まれに）パーキンソン病、ハンチントン舞踏病、顔面けいれん（まぶたを開く失行と眼瞼けいれんの組み合わせが報告されている）を含むその他の錐体外路疾患（下記参照）の患者における両側眼瞼下垂に類似することがあります。

眼瞼下垂の病理学的所属を評価する上で、神経系のさまざまなレベルが影響を受ける場合の特徴に関する以下の情報がさらに役立ちます。

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