
原因 小脳病変
脳腫瘍様病変(良性・悪性を問わず)の中で、最も多くみられるのは小脳の損傷です。脳卒中や外傷性出血も、脳基底部を最も多く損傷します(外傷では、後頭部への直接的な打撃が典型的です)。炎症性病変は、特に乳様突起炎において、耳原性過程が後頭蓋底に移行することを特徴とします。
小脳の構造
小脳は後頭蓋窩に位置し、延髄と橋の上に位置しています。小脳テントによって大脳半球の後頭葉から隔てられています。小脳皮質の表面積は、深い平行弓状の溝によって著しく増加しており、小脳をシート状に分割しています。生理学的には、小脳は古い部分(群れと結節)、古い部分(虫状)、そして新しい部分(半球)に分けられます。
小脳半球と虫部の白質には複数の核が存在する。傍正中核はテント核(nucl. fastigii)の対で、その外側には灰白質の小さな島である球状核(nucl. globusus)が位置し、さらに外側にはコルク状の核(nucl. emboliformis)が半球白質に突出している。半球白質には歯状核(nucl. dentatus)が位置する。
小脳には3対の小脳脚があります。小脳の下脚には、求心性神経(後脊髄小脳路、前庭神経の上核からの前庭小脳路、細楔状束の核から球小脳路、網様体から網様体小脳路、下オリーブからオリーブ小脳路)と流出性神経(小脳網様体脊髄路、小脳前庭脊髄路、小脳オリーブ脊髄路、前庭神経の外側核を通る)が通っており、主に小脳虫部の構造と関連しています。
最も大きな中小脳脚には、橋小脳線維が含まれます。橋小脳線維は、上前頭回、後頭葉および側頭葉の下部から小脳皮質に至る皮質橋小脳路の一部です。上小脳脚には、脊髄からの求心性路(前脊髄小脳路)と、小脳半球の歯状核から赤核を経て脊髄前角に至る下行性の小脳脊髄路が含まれます。
症状 小脳病変
小脳またはその伝導路の損傷は、かなり顕著な症状を引き起こします。
運動失調は常に顕著に現れます。安静時および歩行時の体のバランス障害(特に薄暮時や暗闇で酔っ払いのように体が揺れ、簡単な起立性調節テストさえも実施できない)、歩行時の静的障害(特に凹凸のある地面、階段、斜面など)、不随意運動時の動的障害、運動の不均衡(過運動)、さらに、アディアドコキネジア(反対方向の運動を交互に行うことの困難)、意図振戦、眼振、言語障害(失語症)などが挙げられます。すべての小脳症状の病態的基盤は、拮抗筋の活動における協調性の障害(協調運動不全)です。
小脳虫部が障害されると、重心を安定させる協調運動が阻害されます。その結果、バランスが崩れ、体幹運動失調が起こり、患者は立つことができなくなります(静的運動失調)。足を大きく開いてよろめきながら歩き、特に急なカーブを曲がる際に顕著になります。歩行時には、小脳の障害部側(同側方)への偏位が見られます。
小脳半球が侵されると、四肢失調、意図振戦、的外れ、および運動性運動失調(運動失調)が優位になります。発話は遅く、飛翔性になります。巨大筆記(大きく不均一な筆跡)とびまん性の筋緊張低下が認められます。
小脳の片方の半球に病理学的プロセスが発生した場合、これらすべての症状は影響を受けた小脳の側(同側)に現れます。
診断 小脳病変
小脳損傷および動的運動失調を特徴付ける検査:
- かかと膝(仰向けに寝て目を閉じて行う) - 足を上げてかかとを膝蓋骨にぶつける(ミス); すねの前面に沿ってかかとの方向に動かす(スリップ);
- かかと拳 - 医師はかかとの下に自分の拳を置き、足を持ち上げて拳の上に戻すように指示します(失敗)。
- 指鼻(目を閉じて、人差し指で腕を振り、鼻の先まで届こうとするが失敗する)
- 指と指を合わせる - 最初は目を開けて、次に目を閉じて、人差し指でもう一方の指に手を伸ばすように指示されます (目を開けていると簡単にできますが、目を閉じているとうまくいきません)。
小脳損傷および静的運動失調を特徴付けるテスト(立った状態で目を閉じて実施しますが、患者が転倒した場合に備えて医師の絶対的な保証が必要です) - 安定性を特定することを目的としています(このグループには、起立性テストの複合体全体が含まれます)。
- 足を大きく広げると、小脳の障害された葉に向かって大きく傾くよろめく動きがあり、特に体を左右に回すと顕著になります。
- ロンバーグのポーズ - 目を閉じて立ち(足を揃えて)、腕を前に伸ばす - 病変(小脳虫部)がある場合は、影響を受けた半球の方向または任意の方向への逸脱または転倒。画像が不明瞭な場合は、ロンバーグ感作テストを実行します(または、片方の足をもう一方の足の前に置くか、膝を曲げることが提案されます)。
- 運動失調・歩行障害の症状 - 患者は自力で動くことはできませんが、ベッド内ではすべての能動的な動きが維持されます。
小脳損傷および運動失調を特徴付ける検査:
- 強壮剤 - 筋緊張の低下(たるみ、無気力)
- 歩行 - 支えなしで2~3メートル直線で歩くように求められるが、歩くことができない。歩くときは足を前に出し、体が遅れ、足で複雑な動きをするため、歩行が非定型になる。
- マグヌス・クライン症状(「磁気反応」)
- 足を軽く触ると、手足全体に引っ張られるような感覚が感じられます。
- 小さな子供の場合、頭を横に回すと、頭を回した側の脚は膝または股関節で曲がります。反対側では、逆に手足はまっすぐになります。
- バビンスキーの協調運動障害
- 立っていると、後ろにかがみ、頭を後ろに投げ出すと倒れると言われています。
- 横になっていると、彼らは座るように勧めます - 彼は体を揺らして足を持ち上げ、急に起き上がります。
- 座っている間、彼らは彼に立ち上がるよう提案します - 彼は体を揺らし、そして立ち上がります。
小脳損傷を特徴付けるその他の検査:
- 相乗効果 - 見上げるときに頭を後ろに倒さず、力強い握手では手首の関節が伸びず、額にシワが寄りません。
- アオディオコキネシス - 手の回内と回外が同時に行われる - 損傷側の動きは遅くなります。
- 非対称性 –
- 指を前方に伸ばして広げ、手のひらを鋭く回転させ、損傷側で過度の回転を伴います。
- オジェホフスキー症状 - 患者は医師の手のひらにしっかりと寄りかかっており、支えが突然外されると、患者は前方に傾きます(健康な人は、逆に後方に傾きます)。
- 構音障害 - 各音節を強調して読み飛ばすような発音。
- スチュアート・ホームズ症状 - 患者が肘を曲げて回外した腕を持ち、医師が腕を伸ばそうとして突然腕を離すと、患者は腕の動きを遅くすることができないため、医師の胸を打ってしまう。
- トーマス・ジュマンティ症状(把握) - 人が物体を掴むとき、掴み始める時点ですでに手のひらを非常に大きく開きます。
- トムの症状:
- 横向きに立っている人を押すと、衝撃を受けた側の足が反対方向に上下します。
- 患者は仰向けに寝て、曲げた膝を数回開いたり閉じたりする動きをした後、急に放すと、患側の手足が不随意に外転します。
- 立った状態では、人は横に曲がる必要があります。健康な側では、伸筋の緊張が高まり、脚が反対側に外転しますが、負傷した側ではこれは起こりません。
- 虫がいると、体の筋肉が硬直して人が柱のように動くのが観察される。
- フォワ・テヴナール症状 - 胸部を前方または後方に軽く押すと、患者は簡単にバランスを崩しますが、健康な人はバランスを維持できます。
小脳損傷のある患者の検査は、神経生理学者、耳鼻咽喉科医、耳鼻咽喉科医、神経眼科医の協力を得て、脳神経外科病院で実施する必要があります。