小脳性運動失調の原因
最後に見直したもの： 23.04.2024
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小脳の運動失調（病因分類）
I.Disgeneziimozzhechka
- 陥凹形成
- ダンディ・ウォーカーの奇形
- アーノルド - キアリの奇形
II。遺伝性および変性疾患
- 蓄積症：lipidoses、グリコーゲン代謝の障害、白質脳症（無βリポタンパク血症低音Korntsveyga、レフサム病、テイ・サックス病、ニーマン・ピック病、異染性白質ジストロフィーのmetohromaticheskaya、セロイドリポフスチン症、シアリドーシス、ラフォーレ病）
- アミノ酸代謝、ミトコンドリア酵素欠損症および他の代謝障害（不全transkarbamilazy、argininsuktsinazy、アルギナーゼ、Hartnupa疾患（ハートナップ）、リー病（リー）、ピルビン酸脱水素酵素欠損症、ミトコンドリアミオパチー）の違反。
- 染色体障害（Gippel-Lindau病、運動失調症 - 毛細血管拡張症）
- 複数の全身性萎縮症
- ウィルソン・コノバロフ病
- 常染色体劣性（フリードライヒ失調症、早期発症と運動失調）、常染色体優性（ルブレン座 - 淡蒼球・ルイス萎縮、マシャド・ジョセフ病、周期性失調症タイプ1とタイプ2）とX-stseplennnnaya劣性spinotsrebellyarnaya失調。
III。代謝および栄養障害を獲得した
- 毒素
- アルコール中毒（アルコール性小脳変性、ビタミンE欠乏症）に関連する栄養および症候群の不全
IV。感染症
- ウイルス感染症（亜急性硬化性全脳炎、水痘、麻疹、パラインフルエンザ感染症、単純ヘルペス、感染後散在性脳脊髄炎、流行性耳下腺炎、サイトメガロウイルス感染症）
- 非ウイルス感染（トキソプラズマ症、マイコプラズマ感染症、兵士病）
- プリオン病（クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲストマン・ストレイラ病）
V.血管疾患
- 出血性脳卒中
- 虚血性脳卒中
VI。腫瘍
- 原発腫瘍（星細胞腫、髄芽腫、ニューロニア、メニヨーマ）
- 転移性腫脹
- 小脳の腫瘍随伴病変
VII。脱髄疾患
- 中枢神経系（多発性硬化症）
- 末梢神経系（ミラーフィッシャー症候群）
VIII。基礎偏頭痛
IX。医原性（薬物）運動失調
- barbiphen
- カルバマゼピン
- Barbituratı
- リチウム
- ピペラジン
- その他
小脳性運動失調（いくつかの臨床的疾患マーカー）
意識障害：
出血または脳梗塞; 中毒; 不眠症状態のてんかん患者。
精神遅滞：
アタクティック脳性麻痺; 先天性の運動失調; 早期発症した遺伝性運動失調症; 色素性乾皮症。
認知症：
水頭症; いくつかの "変性"運動失調; Gerstman-Streusler症候群; クロイツフェルト・ヤコブ病。
視神経の萎縮：
多発性硬化症; フリードライヒの運動失調; 他の遺伝性運動失調; アルコール依存症。
網膜症：
いくつかの遺伝性運動失調; ミトコンドリア脳症。
アプレキシン眼球運動（眼球運動失調）：運動失調症 - 毛細血管拡張症。
核性眼球麻痺：
常染色体優性の運動失調; 特発性運動失調; ヘキソサミニダーゼ欠損; ナイマン - ピック病（タイプC）。
内眼筋麻痺：
多発性硬化症; ヴェルニケ脳症（まれに）; 「変性」運動失調。
眼瞼下垂、眼の外部筋肉の麻痺：
ミトコンドリア脳心筋症; 脳脊髄病Wernicke; リー病。
脳神経の麻痺III、IVおよびVI：
心臓発作; 出血; 多発性硬化症; 後頭部窩における容積測定プロセス。
オクルスフラッター、オプソクロナス：
ウイルス性小脳炎; 腫瘍随伴症候群。
眼振、 "殴打"：
大後頭孔の領域におけるプロセス; 「変性」運動失調。
錐体外路症候群（ジストニア、舞踏病、筋肉の硬直）：
ウィルソン・コノバロフ病; 優性遺伝性および散発性の運動失調が遅発性である。運動失調症 - 毛細血管拡張症。
ミオクローヌス：
ミトコンドリア脳心筋症; カルボキシラーゼの多重不全; セロイドリポフスノーゼ; シアリドーシス; ラムゼイハント症候群; 無痙攣状態てんかん患者; いくつかの常染色体優性の運動失調症。
頻繁に前受胎および振動感情の減少を伴う低リフレクシアまたは無精症：
フリードライヒ失調症; 他の遺伝性または「変性性」運動失調; アルコール性小脳変性症; ビタミンEの不足; 甲状腺機能低下症; 運動失調 - 毛細血管拡張症; 色素性乾皮症; 白質萎縮症; ミラーフィッシャー症候群。
難聴：
いくつかの遺伝性運動失調; ミトコンドリア脳心筋症。
脆い脆い髪：
肉体的および精神的発達の遅延によって現れるアルギニンスクシナーゼの欠如（遺伝性常染色体劣性疾患）; てんかん; 運動失調; 肝機能障害; 脆く成長する髪。アルギニン - コハク酸の排泄増加。
脱毛：
タリウム中毒; 甲状腺機能低下症; 副腎レセプターミエローネパシー。
毛の低いボーダー：
頭蓋冠接合部および大後頭孔の領域における奇形。
スキンの変更：
遠位血管拡張症、特に結膜、鼻、耳、肢の屈筋表面（運動失調症 - 毛細血管拡張症）; 光に対する感受性、皮膚腫瘍（色素性乾皮症）; 斑状の様な発疹（ハートナップ病）; 乾燥肌（甲状腺機能低下症、レフサム病、コカイン症候群）; 色素沈着（副腎白質骨髄性白血病）。
目の領域の変化：
毛細血管拡張症; Kaiser-Fleischerリング（Wilson-Konovalov病）; 網膜血管腫（小脳血管腫を伴うギッペル - リンダウ病）; 白内障（先天性風疹、コレステロール、シェーグレン - ラーソン症候群、ミトコンドリア脳筋肉腫）; （ジレプシ症候群、先天性虹彩不在、遅れた精神発達および小脳性運動失調によって示される）。
発熱：
発熱は間欠的な代謝性運動失調症の発現を増加させることができる。発熱は、小脳膿瘍、ウイルス性小脳炎、膀胱痙攣の発現であり得る。
嘔吐：
出血または脳梗塞; 急性脱髄。後頭部窩における容積測定プロセス; 断続的な代謝性運動失調。
肝脾腫：
ニーマン・ピック病、タイプC; ウィルソン・コノバロフ病; アルコール依存症; 小児期の若干の代謝性運動失調症。
心疾患（心筋症、伝導障害）：フリードライヒの運動失調。
低成長：
ミトコンドリア脳心筋症、運動失調症、コカイン症候群、シェーグレン - ラーセン症候群。
性腺片腫症：
性腺機能低下症を伴う後退性運動失調; ミトコンドリア脳筋症; 運動失調 - 毛細血管拡張症; 副腎白血病 シェーグレン・ラーセン症候群。
スケルトンの変形：
フリードライヒ失調症; シェーグレン - ラーセン症候群および小脳変性症の早期発症; 遺伝性感覚および運動ニューロパシー。
免疫不全：
失調 - 毛細血管拡張症; 複数のカルボキシラーゼ欠損症。
栄養障害：
ビタミンEの不十分; アルコール依存症。
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