脳の攻撃

小脳失調症 - 原因疾患と小脳とその接続の負傷に、運動の協調を指し総称。小脳失調症は、（実際には運動失調）言語の流暢（小脳構音障害）、小脳振戦、筋肉の緊張低下、および動眼神経機能障害の様々なタイプ、めまいの違反を四肢の特定の歩行障害（小脳disbaziya）バランスdiscoordinationの動きを明示する。特定のテストの多くは小脳機能障害およびそれが出現することができ、個々の症状、複数を検出します。

小脳およびその広範な接続に影響を及ぼすことができる膨大な数の疾患が、小脳性運動失調の分類を作成することを困難にする。統一された分類はまだ作成されていませんが、文献にはそのような試みがたくさんありますが、それらはすべて異なる原則で構築されています。

開業医の観点から、一つまたは他の重要な臨床徴候に基づいていたような分類に依存する方が便利です。私たちは、小脳性運動失調（失調症の急性期、亜急性、慢性発作性）の進路に基づいて分類に彼らの注意を停止しました。この分類は、さらに病因rubrification小脳失調症を補足されています。

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小脳性運動失調の分類

急性発症の運動失調

1. psedoinsultnym電流を用いたストロークと容積プロセス。
2. 多発性硬化症
3. ギランバレー症候群
4. 脳炎および感染後小脳炎
5. 中毒（薬物：リチウム、バルビツール酸、ジフェニンを含む）
6. 代謝障害
7. 温熱療法
8. 閉塞性水頭症

亜急性発症を伴う運動失調（1週間または数週間以内）

1. 腫瘍、膿瘍および小脳の他の大量のプロセス
2. 原発性水頭症
3. 毒性および代謝障害（吸収障害および栄養障害に関連する障害を含む）。
4. 小細胞癌性小脳変性症
5. 多発性硬化症

慢性的に進行する運動失調（数ヶ月または数年間）

1.脊髄小脳失調（通常、早期発症）

• フリードレヤ運動失調
• 性機能不全、ミオクローヌス、および他の障害を伴う早期発症のネフリドレボスカヤ運動失調

2.Korkovyetserebellyarnyeataksii

• 小脳Holmesの皮質萎縮
• Marie-Foix-Alajuaninの後期小脳萎縮

3.後期発症の小脳性運動失調、脳幹構造および神経系の他の構造の関与

• OPCA
• Dentato-rubro-pallid-Lewis萎縮
• マチャード・ジョセフ病
• 小脳を伴う他の変性
• 小脳発作

発作性エピソード的運動失調

小児期：

• 常染色体優性遺伝性周期性運動失調（1型および2型、発作の持続時間が異なる）。
• 他の運動失調症（ハーツアップ病、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ不足、メープルシロップ病）

成人におけるエピソード的運動失調

• 薬用
• 多発性硬化症
• 一過性虚血性発作
• 大後頭部の領域における圧縮プロセス
• 間欠的な心室系の閉塞

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急性発症の小脳性運動失調

明らかに、脳卒中は、臨床診療における急性運動失調の最も一般的な原因である。病原性奇形の像の中で、脊髄橋および脊髄前庭の領域におけるLacunar梗塞は、運動失調を引き起こし得る。視床の領域における虚血、内嚢の後膝および後部大脳動脈からの血液供給の領域であるコロナラジダは、小脳性運動失調として現れることがある。同時に、「ミュート」ラクナ梗塞はしばしば小脳内に見られる。小脳梗塞は、孤立しためまいによっても現れることがあります。心臓塞栓症およびアテローム硬化性閉塞は、小脳卒中の2つの最も一般的な原因である。

視床地域のストロークのgemigipesteziey特性（後大脳動脈の分岐）とGemiataksiya。孤立失調歩行は時々脳底動脈の枝を貫通病変で発見されました。様々な脳神経損傷の関与とGemiataksiyaは橋（上小脳動脈）下外側ブリッジ部と横髄質（前面下部および後部下小脳動脈）の上部に発症、通常片麻痺を交互幹写真。

一般化運動失調、めまいや脳幹の他の症状の急速な発展により、多くの場合、閉塞性水頭の開発に関連して伴う広範な小脳梗塞や出血。

小脳の腫瘍、膿瘍および他の肉芽腫容積のプロセスは、時には急性および総症状（頭痛、嘔吐、光失調歩行）なしで起こります。

多発性硬化症は時には急激に発症し、小脳症状なしにはまれにしか発症しない。通常、脳幹および神経系の他の部分の多病巣の他の徴候（臨床および神経イメージング）がある。

ギラン・バレー症候群は、脳神経や運動失調を伴うまれな形態の病変の形態で生じる。しかし、ここでは、弱く表現された低酸素化症、脳脊髄液中のタンパク質の増加が明らかにされている。Miller Fisherの症候群は、運動失調、眼球麻痺および失禁（他の症状は任意である）の発達とともに、障害のある機能の良好な回復に続いて急速に進行する。これらの徴候は、臨床診断に非常に特異的かつ十分である。

脳炎および消化後の小脳炎はしばしば小脳の関与を伴って流れる。流行性耳下腺炎の小脳炎は、小児前小脳の異常を有する小児において特に一般的である。水痘は、小脳炎を引き起こす可能性があります。エプスタインバーウイルスは、二次的な急性小脳性運動失調症を伴う感染性単核球症を引き起こす。急性感染後運動失調症は、特に小児感染症の結果の中で一般的です。

中毒は急性運動失調症の別の一般的な原因です。原則として、アタクティック歩行と眼振があります。もし四肢運動失調症が検出されれば、それは通常対称的である。最も一般的な原因：アルコール（ヴェルニケ脳症を含む）、抗けいれん薬、向精神薬。

インスリノーマ（低血糖症は急性の運動失調および混乱の原因となる）のような代謝障害は、急性運動失調症のかなり一般的な原因である。

長いと集中熱ストレス（高熱、熱中症、神経弛緩薬性悪性症候群、悪性高熱、ハイパーサーミアリチウム中毒）の形態の温熱療法は、特に、ワームの吻側部の周りの領域に、小脳に影響を与えることができます。

閉塞性水頭症は、多くの場合、急性小脳失調症であるこのうち、（嘔吐、頭痛、眠気、鈍感）頭蓋内圧亢進の症状の複合体によって明らかに、急性発症しました。水頭症の発生が遅いため、脳障害が最小限で運動失調が起こる可能性があります。

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亜急性発症の運動失調

腫瘍（特に髄芽腫、星状細胞腫、上衣腫、血管芽腫、髄膜腫およびシュワン細胞腫（橋小脳角度）、および膿瘍及び小脳領域における他の膨大な形成は、臨床的に亜急性電流または慢性進行性運動失調として現れることができる。小脳性運動失調頻繁に隣接する係合症状を増加させるほかに地層は、頭蓋内圧亢進の比較的初期の兆候を表示されます。ダイアグnosisのヘルプ神経画像を。

正常圧水（ハキム・アダムス症候群：常圧CSFでプログレッシブ心室肥大）フォームdisbazii（失行徒歩）における症状の臨床的特徴トライアド、尿失禁および数週間または数ヶ月以内に発症皮質下認知症のタイプ。

主な原因：くも膜下出血、髄膜炎、くも膜下出血の脳脊髄外傷、出血を伴う脳梗塞の結果。特発性正常血圧水頭症も知られている。

鑑別診断は、アルツハイマー病、パーキンソン病、ハンチントン舞踏病、多発梗塞性認知症で行われる。

毒性または代謝障害（ビタミンB12、ビタミンB1、ビタミンE、甲状腺機能低下症、副甲状腺機能亢進症、アルコール中毒、taliem、水銀、ビスマス、過剰投与ジフェニルまたは他の抗痙攣薬の欠如、ならびにリチウム、シクロスポリン及び他の物質）は進行性小脳につながる可能性が運動失調症。

小細胞癌性小脳変性症。悪性新生物には、しばしば振戦またはミオクローヌス（ならびにオプソノン）を伴う亜急性（時に急性の）小脳症候群が伴うことがある。しばしば、肺、リンパ組織または女性生殖器の腫瘍である。腫瘍随伴性小脳変性症は、臨床的には時には腫瘍自体の直接の症状よりも先行する。説明されていない亜急性（または慢性）小脳性運動失調症は、標的化腫瘍学的検索を必要とすることがある。

亜急性小脳性運動失調症、特に40歳未満の若年者では、多発性硬化症を確認または排除する必要があります。臨床像が典型的または疑わしいものでない場合、MRIおよび誘発された異なるモダリティの可能性は、通常、この問題を解決する。

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慢性的に進行する小脳性運動失調（数ヶ月または数年間）

成長が遅い腫瘍および他の大量のプロセスに加えて、このグループは以下の特徴を有する：

脊髄小脳失調症（早期発症）

脊髄小脳運動失調は病気のグループであり、そのリストは厳密には固定されておらず、様々な遺伝病（特に小児期）を含む。

フリードライヒ失調症失調（典型的な症状：小脳性運動失調、感覚運動失調、hyporeflexia、バビンスキー、脊柱側弯症、「停止フリードライヒ失調症の»（PES cavus）、心筋症、糖尿病、多発性神経障害軸索）。

"nephridreyich型"の脊髄小脳変性症。フリードライヒの運動失調症とは対照的に、病気の早期発症、腱反射の保存、性腺機能低下症が特徴的である。いくつかの家族では、痙性不全麻痺または脊髄の一次病変の他の徴候が低い。

Korkovyemozzhechkovyeataksii

成人の遺伝性疾患、緩徐進行小脳性運動失調、構音障害、振戦、眼振、および、（家族萎縮geredoataksiyaタイプB tserebellofugalnaya分離）まれ、他の神経症状を発現 - 小脳皮質萎縮ホームズの。MRI - 小脳虫部の萎縮。

後期小脳萎縮マリーフォイAlajouanineは、主に（散発タイプのtserebellofugalnaya孤立萎縮を前のフォームを（臨床的および形態学的に）似ているが、家族歴なしで、後半（57年平均年齢）と非常にゆっくりと（15〜20年の間）が進行を開始します）。アルコール性小脳変性症で開示された同様の病理学的および臨床症状。

遅発性の小脳性運動失調、脳幹構造および神経系の他の構造の関与

卵巣摘除傍萎縮症（OPCA）

さまざまなOCAA分類があります。（デジェリン-トーマス）散発的には、臨床的に「純粋な」型や錐体外路や自律神経を持つタイプ（プログレッシブ自律神経の障害）の症状であるように思われます。後者の選択肢は、複数の全身性萎縮症を指す。時々、臨床的および病理学的遺伝型（約51％）OPTSA（geredoataksiiタイプA）は、（散発性の形態とは異なり、一般的なHRPない）現在7つの遺伝的変異体を含むOPTSA散発形態と若干異なります。

OPCAの主要な症状は小脳性運動失調（平均90％以上の患者）であり、特に歩行において顕著である（70％以上）。聴覚障害（喘息、嚥下障害、球茎および偽葉の障害）; パーキンソニズム症候群は、症例の約40〜60％で起こる。あまり特徴的なものはピラミッド記号ではありません。いくつかの臨床的変種には、ミオクローヌス、ジストニア、舞踏病、痴呆、眼球運動および視覚障害; まれに筋萎縮症、魅力と他のもの（てんかん発作、失調症世紀）の症状。近年、OPCAにおいて睡眠時無呼吸症がますます記述されている。

CTまたはMRIは、小脳および大脳幹の萎縮、小脳角の第4脳室および房の拡張を明らかにする。しばしば、聴性幹誘発電位のパラメータが妨げられる。

鑑別診断は、多系統萎縮症（散発OPTSA形態、シャイ・ドレーガー症候群、線条体黒質変性症）の様々な形態内で行われます。OPTSAを分化した疾患の範囲は、パーキンソン病のような疾患、進行性核上性麻痺、ハンチントン舞踏病、マシャド・ジョセフ病、フリードライヒ失調症、毛細血管拡張性運動失調症、Marinesco -シェーグレン症候群、無βリポタンパク質血症、CM2ガングリオシド、レフサム病を含みます、異染性白質ジストロフィー、副腎白質ジストロフィー、クロイツフェルト・ヤコブ病、小脳変性症のparaneplasticheskayaと、時々 、アルツハイマー病は、びまん性レヴィーは、病気などを小体。

-Dentateルブレン-淡蒼球 - ルイス萎縮 - 小脳性運動失調がジストニアおよび舞踏と組み合わせると、いくつかのケースでは日本で主に説明まれな疾患ファミリーはミオクローヌス、パーキンソン病、てんかんまたは認知症を含みます。正確な診断は、DNAの分子遺伝学的分析によって行われる。

マチャド・ジョセフ病（アゾレス疾患） - 常染色体優性遺伝を有する疾患は、反射亢進、錐体外路剛性、ジストニア、延髄標識遠位運動麻痺及び眼筋麻痺との組み合わせで、青年期または早期成人期にゆっくり進行性小脳性運動失調を明示しました。特定の神経症状の界面間の変動が可能である。正確な診断は、DNAの遺伝子分析によって達成される。

小脳病変を有する他の遺伝性失調症。異常な臨床的特徴を伴う遺伝性小脳失調症の多くの記述がある（視神経萎縮、網膜色素変性症および先天性難聴、網膜変性および糖尿病、若年性パーキンソニズムとフリードライヒ失調症と小脳性運動失調;。ら）。

このグループは、いわゆる「運動失調プラス」症候群（;毛細血管拡張性運動失調症、「小脳性運動失調プラス性腺機能低下症」;疾患ヒッペル - リンダウMarinescuの-シェーグレン症候群、「小脳性運動失調プラス難聴」）を含むことができる公知の生化学的欠陥を有すると疾患（疾患レフサム、ベースKorntsveyga病）、ならびにいくつかの他の希少疾患（リー病、疾患Gerstman Shtrousleraゲルストマン - シュトロイスラー）。クロイツフェルト・ヤコブ病; X連鎖性副腎白質ジストロフィー; MERRF症候群; ザサックス病; ゴーシェ病; ナイマン - ピック病; サンドホフ病）。

小脳性ジスキネジー

Arnold-Chiariの奇形は、小脳の扁桃の大後頭部への突出によって現れる。私は、これが最も弱い突起を反映し、頭痛、頸部痛、眼振（特にダウン打つ）、アタクチックdisbaziey及び下部脳神経の関与、ならびに導体バレルシステムによって明らか奇形入力。タイプIVは最も重度であり、第四脳室の嚢胞性拡大を伴う小脳形成不全によって現れる。このタイプは、他の多くの脳の異常を含むことがあるダンディ・ウォーカー症候群と重複している。

顆粒細胞の層の先天性低形成性のような小脳ジスキネジーのそのような変異体も記載されている; 小脳ワームの無能化。

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発作性（エピソード）運動失調

子供時代

家族のエピソード（発作性）運動失調は2つの形態で存在する。

タイプIは、5〜7歳で始まり、数秒から数分持続する運動失調または構音異常の短い発作を特徴とする。発作中期には、通常、目と手の円形筋肉で観察される心筋が検出されます。攻撃は、通常、驚愕または物理的な労作によって誘発される。いくつかの家族では、発作は抗けいれん薬に反応する。他の所見の中で、関節拘縮および発作性ジスキネジーが記載されている。EMGについて - モータユニットの一定の活動。

数日間持続する発作を特徴とするタイプIIエピソード的な運動失調。攻撃は感情的ストレスと肉体的ストレスによって誘発される。病気はしばしば学齢期に始まる。一部の患者では、発作に片頭痛様の頭痛、めまい、吐き気、すなわち基底部片頭痛を除外した画像が伴う。間欠的な期間には、失神する眼振が典型的である。場合によっては、進行性小脳性運動失調が起こることがある。MRIは時には小脳虫の選択的萎縮のパターンを示す。

ハートナップ病は、常染色体劣性遺伝型のトリプトファン代謝に拘らず、まれな疾患である。これは断続的な小脳性運動失調によって特徴付けられる。症状は数日間成長し、1週間から1週間持続する。この病気の子供は、皮膚の光感受性が増強されること（光線腫症）を特徴とする。多くの患者に小脳性運動失調症のエピソードがあり、時には眼振が伴う。神経症状は、ストレスまたは間接感染、ならびにトリプトファンを含む食事によって誘発される。流れは好都合です。アミノ酸尿症の特徴。攻撃は、ニコチンアミドの経口毎日投与（1日あたり25〜300mg）によって防止される。

ピルビン酸デヒドロゲナーゼの不十分。ほとんどの患者は、幼児期の発達に若干の遅れを示す。運動失調症、口角障害、時には過眠症の発作は、通常3歳から始まります。より重度の形態では、運動失調は幼児期に始まり、全般的な衰弱および意識障害を伴う。いくつかの発作は自発的に発症する。他はストレス、感染によって誘発される。小脳の不協和の攻撃は不規則な間隔で繰り返され、1日から数週間続くことができます。乳酸アシドーシスおよび再発性多発性神経障害が特徴的である。乳酸塩およびピルビン酸塩の濃度は、発作中に常に上昇する。グルコース負荷が1日あたりになると、高血糖が延長され、血液中の乳酸塩の濃度が上昇する。この試験は臨床症状の出現を誘発する可能性がある。

「メープルシロップ」の病気は、常染色体劣性型に遺伝し、アミノ酸代謝に違反しています。臨床症状は5ヵ月から2才で顕著になり、運動失調、過敏症および睡眠過剰のエピソードが現れる。誘発因子：感染症、外科的介入およびタンパク質が豊富な食事。発作の持続時間は可変である; 大部分の子供は自発的な回復を経験するが、重篤な代謝性アシドーシスの像で死亡するものもある。生き残った精神運動の発達は正常なままである。診断は、一般的な臨床データおよび尿の特有のかわいい臭いの検出に基づいている。血清中および尿中では、アミノ酸ロイシン、イソロイシンおよびバリンが大量に検出される（尿にこの臭いを与える）。鑑別診断は、フェニルケトン尿症およびアミノ酸代謝の他の遺伝的異常を用いて行われる。

成人におけるエピソード的運動失調

薬物（毒性）運動失調はすでに上記に言及されている。その発生は、しばしば、ジフェニンおよび他の抗けいれん薬、特定の向精神薬（リチウム）および他の薬物のような薬物の累積または過剰投与に起因する。悪化する時に寛解した流れを伴う多発性硬化症（偽性不全症）は、反復性運動失調として現れることがある。小脳性運動失調によって示される一過性虚血発作は、脊椎および主動脈の破壊（基底部片頭痛の画像を含む）に特徴的である。

大後頭孔の領域での圧縮プロセスも、小脳性運動失調症のエピソードとして現れることがある。

他の神経症状の中でも、いくつかの神経外科疾患における心室系の断続的閉塞は、小脳性運動失調症のエピソードを含む。

示された症候群 - 小脳性運動失調症の分析は、運動失調症で起こる神経学的疾患の主要な形態に関係するが、完全ではない、そしてほとんど完全に完了することはできない。したがって、病因（および臨床徴候ではない）が分類の基礎をなす小脳性運動失調の別の分類を提示する。それは主に疾患の詳細なリストを含み、小脳性運動失調症の鑑別診断を行う際の以前の臨床分類の助けとなり得る。

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