小脳萎縮
最後に見直したもの： 04.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
原因 小脳萎縮症
小脳自体は解剖学上の構造（中脳よりもさらに古い）で、2 つの半球から構成され、その間の溝に小脳虫部があります。
小脳萎縮の原因は非常に多様で、小脳とその関連部位に影響を与える疾患は多岐にわたります。そのため、この疾患の原因を分類することは非常に困難ですが、少なくともいくつか挙げることは価値があります。
- 髄膜炎の結果。
- 後頭蓋窩領域に位置する脳嚢胞。
- 同じ局在の腫瘍。
- 高体温。身体にとって長期間にわたる熱ストレス（熱中症、高温）。
- 動脈硬化の結果です。
- 脳卒中による影響。
- ほぼすべての病理学的症状は、後頭蓋領域で発生するプロセスに関連しています。
- 代謝障害。
- 子宮内大脳半球損傷を伴う。同様の理由により、乳児期の小脳萎縮の発症も促進される可能性がある。
- アルコール。
- 特定の薬剤に対する反応。
症状 小脳萎縮症
この病気の症状とその原因は非常に広範囲にわたり、その原因となった病気や病状に直接関連しています。
小脳萎縮の最も一般的な症状は次のとおりです。
- めまい。
- ひどい頭痛。
- 吐き気が起こり、嘔吐する。
- 眠気。
- 聴覚障害。
- 歩行過程における軽度または重大な障害（歩行時の不安定さ）。
- 反射低下。
- 頭蓋内圧の上昇。
- 運動失調症。随意運動の協調障害。この症状は一時的および永続的に観察されます。
- 眼筋麻痺。眼筋を支配する1つまたは複数の脳神経の麻痺。一時的な場合もあります。
- 無反射症。神経系の反射弓の完全性の侵害に関連する、1つまたは複数の反射の病理。
- 夜尿症は尿失禁です。
- 構音障害。明瞭な発話の障害（話す言葉の困難または歪み）。
- 振戦。身体の個々の部分または全体の不随意なリズミカルな動き。
- 眼振。眼球の不随意なリズミカルな振動運動。
どこが痛みますか？
あなたを悩ましているのは何ですか？
フォーム
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
小脳虫部萎縮
小脳虫部は、人体における重心のバランスを担っています。健全な機能を維持するために、小脳虫部は脊髄小脳路に沿って、体の様々な部位、前庭核、および空間座標における運動装置の矯正と維持に包括的に関与する人体の他の部位から送られる情報信号を受け取ります。つまり、小脳虫部の萎縮は正常な生理学的および神経学的接続の崩壊につながり、患者は歩行時と安静時の両方でバランスと安定性に問題を抱えます。小脳虫部は、相互に作用する筋群（主に体幹と首の筋肉）の緊張を制御することで、萎縮するとその機能を弱め、運動障害、持続的な震え、その他の不快な症状を引き起こします。
健康な人は、立っているときに脚の筋肉を緊張させます。例えば左への転倒の危険がある場合、左脚は転倒が予想される方向に動きます。右脚はジャンプするかのように地面から持ち上げられます。小脳虫部の萎縮により、これらの動作の協調における連携が阻害され、不安定性が生じ、患者は軽く押されただけでも転倒する可能性があります。
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]
脳と小脳のびまん性萎縮
脳は、そのすべての構成要素を含め、人体の他のすべての器官と同様に、同じ器官です。時間の経過とともに人は老化し、脳も老化します。脳の活動は阻害され、程度の差はあれ、その機能、つまり行動を計画し制御する能力が萎縮します。そのため、高齢者は行動規範について歪んだ認識を持つことがよくあります。小脳および脳全体の萎縮の主な原因は遺伝的要素であり、外的要因は誘発要因や悪化要因に過ぎません。臨床症状の違いは、脳の特定の領域に生じた主な損傷にのみ関連しています。病気の経過における主な一般的な症状は、破壊的なプロセスが徐々に進行し、最終的には人格的な資質が完全に失われることです。
脳および小脳のびまん性萎縮は、様々な病因による多数の病理学的過程によって進行する可能性があります。発達の初期段階では、びまん性萎縮の症状は小脳後期皮質萎縮と非常に類似していますが、時間の経過とともに、この特定の病理に固有の他の症状が基本症状に加わります。
脳と小脳のびまん性萎縮の発症のきっかけは、外傷性脳損傷または慢性のアルコール依存症のいずれかである可能性があります。
この脳機能障害は、かなり長期間心的外傷後自律神経ストレスにさらされていたアメリカ兵の行動モニタリングと、死後には脳自体の直接研究に基づいて、1956年に初めて記述されました。
現在、医師は脳細胞の死を3つのタイプに分類しています。
- 遺伝的タイプ - 遺伝的にプログラムされた自然なニューロン死のプロセス。人は加齢とともに脳が徐々に死滅していきます。
- 壊死 – 脳細胞の死は、外的要因（打撲、外傷性脳損傷、出血、虚血症状など）の結果として起こります。
- 細胞の「自殺」。特定の要因の影響下で細胞核が破壊されます。このような病態は先天性の場合もあれば、複数の要因が組み合わさって後天的に生じる場合もあります。
いわゆる「小脳歩行」は、多くの点で酔っ払いの動きを彷彿とさせます。運動協調の障害により、小脳萎縮症の患者、ひいては脳全体が不安定な動きをし、左右に揺れ動きます。この不安定さは、特に方向転換が必要な時に顕著です。びまん性萎縮がより重度の急性期に移行した場合、患者は歩行、立位、さらには座位の能力も失います。
小脳皮質萎縮
この病理のもう一つの形態は、医学文献に非常に明確に記載されています。それは、小脳皮質の晩期萎縮です。脳細胞を破壊するこの過程の主たる原因は、プルキンエ細胞の死です。臨床研究では、この病態では、小脳を構成する歯状核細胞の線維の脱髄（末梢神経系と中枢神経系の終末部羊膜層に位置するミエリン層の選択的損傷）が起こることが示されています。顆粒層細胞は通常、ほとんど影響を受けません。しかし、病気が既に急性期、重篤期にある場合は、顆粒層に変化が見られます。
細胞の変性は、虫体上部から始まり、徐々に虫体表面全体、そして脳半球へと拡大していきます。病理学的変化が最後に現れるのは、病状が放置され、症状が重篤な場合、オリーブ部です。この時期に、オリーブ部では逆行性変性（逆行性変性）のプロセスが始まります。
このような損傷の正確な病因は、現在まで特定されていません。医師たちは、観察結果に基づき、小脳皮質萎縮の原因として、様々な中毒、癌性腫瘍の発生、進行性麻痺などが考えられると推測しています。
しかし、残念なことに、ほとんどの場合、この過程の病因を特定することはできません。小脳皮質の特定の領域における変化を指摘することしかできません。
小脳皮質萎縮症の本質的な特徴は、原則として高齢の患者に発症し、病状の進行が緩やかなことです。視覚的な兆候は、歩行の不安定さ、支えなしでの立位の問題、支えのない状態での立位の問題として現れ始めます。病状は徐々に手の運動機能に影響を及ぼし、書くことや食器を使うことなどが困難になります。病理学的障害は原則として対称的に進行します。頭部、四肢、全身の震えが現れ、発声器官にも障害が生じ始め、筋緊張が低下します。
合併症とその結果
小脳萎縮は、病気の急速な進行過程で不可逆的な病理学的プロセスが発生するため、患者にとって壊滅的な結果をもたらします。病気の初期段階で患者の身体が適切にサポートされない場合、最終的には個人としての完全な衰退（社会的意味での衰退）と、適切な行動の完全な不能（生理的意味での衰退）に至る可能性があります。
病気の特定の段階では、小脳萎縮の過程をもはや元に戻すことはできなくなりますが、症状を凍結してそれ以上の進行を防ぐことは可能です。
小脳萎縮の患者は不快感を覚え始めます。
- 動作に不確実性があり、「酔った」歩行症候群がみられます。
- 患者は、支えや愛する人の助けがなければ、歩いたり立ったりすることが困難です。
- 言語障害が始まります: 不明瞭な発音、文章の構成の誤り、自分の考えをはっきりと表現できない。
- 社会行動の劣化の兆候が徐々に進行します。
- 患者の手足、頭部、そして全身の震えが視覚的に現れ始め、一見すると基本的な動作さえも困難になります。
診断 小脳萎縮症
正しい診断を確立するために、上記の症状を示す患者は神経科医に相談する必要があり、神経科医のみが確定診断を下すことができます。
小脳萎縮の診断には以下が含まれます。
- 医師が患者を視覚的に検査し、外部刺激に対する神経終末の反応を確認する神経画像診断法。
- 患者の病歴の特定。
- このカテゴリーの疾患に対する遺伝的素因。つまり、患者の家族内に同様の疾患を患っている親族がいるかどうか。
- コンピュータ断層撮影は小脳萎縮の診断に役立ちます。
- 神経科医は新生児に超音波検査を勧めることがあります。
- MRI はかなり高レベルであり、小脳と脳幹のこの病変を高い確率で明らかにし、研究領域内のその他の変化を示します。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
連絡先
処理 小脳萎縮症
悲しいことに聞こえるかもしれませんが、小脳萎縮症に対しては古典的な治療法は不可能です。この病気の進行過程において、病態の原因を除去することは不可能です。現代医学では、症状を緩和することを目的とした治療しか提供できません。つまり、神経科医は薬物療法やその他の方法を用いて、病気の進行を止め、患者の全身状態を緩和しようと努めるのです。
患者が過度の興奮性や易刺激性に苦しんでいる場合、または逆に完全な無関心を示している場合、主治医はそのような患者に適切な向精神薬を処方します。
レボメプロマジン
この薬は慢性的な憂鬱状態の治療に用いられます。また、様々な興奮の原因にも効果があります。この場合、それぞれの症例に応じた投与量が個別に処方されます。
通常、治療コースは0.025gの開始用量から始まり、1日2～3回服用します。徐々に1日0.075～0.1gまで増量し、望ましい結果が得られたら、予防用量の0.05～0.0125gまで減量します。
急性型で入院する場合、レボメプロマジン2.5%溶液を1～2mL筋肉内投与します。臨床的に適応がある場合は、1日0.1gから0.3gに増量します。本剤の副作用は軽度です。心血管疾患、高血圧、血液疾患のある方には本剤の使用は推奨されません。
アリメマジン、テラレン、チオリダジンなどの薬は、不安や恐怖を効果的に軽減し、緊張を和らげます。
アリメマジン
この薬は静脈内および筋肉内に投与されます。成人の1日投与量は10～40mg、小児の1日投与量は7.5～25mgです。注射は1日3～4回行います。
精神疾患の急性症状の場合、成人の場合、1日当たりの開始用量は100～400mgです。ただし、1日当たりの薬剤量は、成人の場合は500mg、高齢者の場合は200mgを超えてはなりません。
この薬は明らかな精神病には効果がありません。軽度の鎮静剤として使用されます。アリメマジンは、前立腺疾患、腎機能および肝機能障害、本剤の成分に対する過敏症などの併存疾患のある患者には禁忌です。また、1歳未満の乳幼児には投与しないでください。
テラレン
症状の重症度に応じて、1日2錠から8錠を服用してください。この薬は、神経過敏、睡眠障害、その他の症状に適応があります。薬の成分に対する過敏症、肝不全、腎不全、パーキンソン病、その他の疾患がある場合は、この薬を服用しないでください。7歳未満の子供には服用させないでください。
チオリダジン
軽度の疲労や感情低下には、1日30～75mgを経口投与します。中等度の症状が認められる場合は、1日50～200mgに増量します。小脳萎縮症が急性精神病、躁うつ病として現れる場合は、1日150～400mg（総合診療科）または250～800mg（入院時）に増量します。重度の心血管疾患、あらゆる病因による昏睡状態、外傷性脳損傷などの既往歴のある患者は、この薬を使用しないでください。チオリダジンは、妊婦、授乳中の母親、2歳未満の乳幼児、高齢者、アルコール依存症患者などには推奨されません。
重度の神経症が現れた場合は、ソナパックスが処方されます。
ソナパックス
推奨用量：
- 軽度の精神障害の場合 - 1日を通して30～75 mg。
- 中程度の精神および感情障害の場合 - 1 日を通して 50 〜 200 mg。
- 障害の急性症状が現れた場合 - 外来治療中、神経科医は1日あたり150〜400 mgの投与量を処方します。治療が病院で行われる場合、1日あたりの投与量は250〜800 mgに増加することがあります（医師の監督下で）。
4〜7歳の子供の場合、投与量は若干少なく、1日10〜20mgを2〜3回に分けて服用します。8〜14歳の子供の場合、1日20〜30mgを3回に分けて服用します。15〜18歳の若者の場合、投与量は1日30〜50mgに増加します。
ソナパックスは、うつ病の急性期にある患者には禁忌です。また、様々な原因による昏睡状態、心血管系の重篤な障害、頭蓋脳損傷、その他多くの疾患を患っている患者には処方されません。禁忌の全リストは、薬剤の添付文書に記載されています。
病気の初期段階では、入院は患者の全身状態の悪化を招く可能性があるため、自宅で慣れ親しんだ環境で治療を行うことが望ましいです。同時に、活動的な生活を送るためのあらゆる条件を整えることも重要です。活動的な生活を送るためには、活発に動き回り、常に何らかの仕事を見つけ、日中は横になる時間を減らす必要があります。急性型の小脳萎縮症の場合のみ、特に自宅で介護できる人がいない場合、患者は病院または専門の寄宿学校に入所します。