振戦：原因、症状、診断、治療

振戦 - 交互に支配された筋肉の交互または同時収縮によって引き起こされる身体の任意の部分の不随意振動。

振戦の根底にある病気の診断は、しばしば非常に困難な作業であり、その解決策には、まず、振戦の正しい症候群の記述が必要である。上記と関連して、振戦の臨床記述の原則には非常に重要なものが添付されている。

• 最も重要な原則は、3種類の振戦、すなわち、静止震動、姿勢振戦および意図的震えの明確な描写である。同じ患者は安静時振戦が、姿勢又は意図振戦ないだけを明らかにする場合、ジッタのすべてのタイプを説明し、必ずしもそれぞれの相対的重症度を強調別個、独立種として記録します。例えば、患者は、大まかな静止した振戦、より顕著ではない姿勢の振戦、およびさらにはっきりとした意図的な振戦を有する可能性がある。このような画像は、重度の震えのパーキンソニズムの典型である。これら同一の構成要素にはジッタがパーキンソンフレームは、通常、異なる関係を有している：（小脳の病変に）優勢または姿勢振戦（重本態性振戦のために典型的である）又はintentsionnogo。
• 振戦記述のその他の重要な原則は次のとおりです。
  • ローカライズ（手、頭、顔の筋肉、下顎、舌、唇、頬、声帯、足、胴体）、（gemitipuによって、一般化、など）は、特に流通、そして、このようなジッタだけ親指などの他の地形の特徴（または腹壁筋、眼球または起立性振戦の振戦、遠位または近位の強調ジッタ、対称/非対称）。
  • ジッタ（屈曲 - 伸展、回内 - 回旋のような "丸い丸薬"、 "はい - はい"、 "いいえ"、羽ばたき）の動画。
  • 振幅 - 周波数特性、ジッタの重大度、そのフローの特徴（デビューの変形およびその後のダイナミクス）。
  • 振戦の症候性環境、すなわち、神経症状の記述であり、これに対してジッタが現れる。

ジッタの症候群の記述の上記の原理の遵守は、振戦の良好な差異的および非生物学的診断のための必要な前提条件である。

振戦の原因は何ですか？

• 安静時の振戦（3,5-6Hz）。
  • パーキンソン病。
  • 二次（症候性）パーキンソニズム。
  • パーキンソン症候群（ウィルソン・コノバロフ病、ガルボベルデン・スパッツなど）を伴う「パーキンソニズムプラス」および他の遺伝性変性疾患の症候群。
• 姿勢振戦（6~12Hz）。
  • 生理学的な振戦。
  • 強化された（強調された）生理的な振戦（ストレス、内分泌疾患、中毒）。
  • 良性本態性振戦（4-12ヘルツ）：常染色体優性、散発的な、ある種のCNS障害（パーキンソン病、ジストニア）および末梢神経系（神経障害、反射性交感神経性ジストロフィー）と組み合わせて用いることができます。
  • 脳の有機病理学（毒性、腫瘍および他の小脳病変、ウィルソンコノバロフ病、神経狼瘡）。
• 意図振戦（3-6ヘルツ）は、脳幹、小脳の病変、およびそれらの接続（多発性硬化症、萎縮および変性ステムおよび小脳ウィルソン病、心臓血管疾患、腫瘍、中毒、頭部外傷、など）によって引き起こされます。
• Rubralの振戦。
• 心因性振戦。

振戦における神経化学変化

本態性振戦を有する死亡した患者の脳の研究は、特定の病態形態変化または特定の神経化学的欠陥を明らかにしなかった。小脳の遠心性または求心性の病変は、特定の神経化学的欠陥に基づくかどうかにかかわらず、振戦を引き起こす可能性があるが、依然として不明である。神経イメージング研究は、振戦の病因に関与するニューロンの円を同定するのに役立つ。

振戦のタイプ

休息の振戦

不穏な振戦は、通常3.5-6Hzの周波数を有する。低い周波数（通常4~5ヘルツ）安静時振戦は、パーキンソン病の典型的な症状、並びにパーキンソン症候群を含む神経系の多くの他の疾患を指し、それは、しばしば、パーキンソン振戦と呼ばれます。パーキンソン病の場合と同様の特性を有する二次（症候性）パーキンソニズム（血管、postencephalitic、薬剤、毒性、外傷性、等）（これは、血管パーキンソン形態はあまり一般的であるが）も、ジッタを発現する傾向があります（特徴的な分布、電流、および一般化傾向を伴う低周波静止震動）。

姿勢振戦

それは任意の位置に保持されているとき、姿勢振戦は、四肢に表示されます。このジッタは、6~12ヘルツの周波数を有します。姿勢の揺れが増幅され、生理的振戦（無症候性ジッタ）を含む感情的なストレスや他の「高アドレナリン」状態（甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫、管理カフェイン、ノルアドレナリンおよび他の薬剤）、本態性振戦及び振戦の間に起こる（アクセント）の生理的振戦いくつかの器質性脳疾患（重症小脳の病変、ウィルソン病、神経梅毒）。

集中的な振戦

激しいジッタは特徴的なモーターパターンを持ち、周波数は3〜5Hzです。脳幹、小脳の病変とその接続（多発性硬化症、変性および小脳の萎縮や脳幹、ウィルソン病だけでなく、心血管、脳のこの領域の腫瘍性および毒性病変）の企図振戦特性。その診断は、多くの場合、CTやMRIの典型的な絵で、茎や小脳における灰白質と白質の関与を実証し、特徴的な随伴神経症状によって行われます。

小脳振戦オプションが含まれていることを忘れてはならないだけでなく、ジッタintentsionnogoでなく、このような現象titubatsiyaがリズミカルヘッドの振動及び時々胴（患者が立っている場合に特に顕著）、姿勢振戦近位末端（HIPS又はplsta）を明らかにできます。

神経衰弱

Rubralny振戦（より正確な名前 - 中間振戦の）が一層姿勢振戦および最大発現顕著（振戦、姿勢振戦intenpionny→→静止振戦）を振盪intentsionnogo、振戦（3-5 Hz）を休止の組み合わせによって特徴付けられます。これは脳卒中、脳損傷、またはまれに、脚の腫瘍または脱髄（多発性硬化症）過程で中脳に損傷をもたらす：脳。この震えは、中脳の反対側の四肢に現れます。

心因性振戦

精神病性振戦は、精神病性運動障害の変種の1つである。心因性振戦が突然含む臨床基準（通常emotspogennoe）、静的、または起伏を開始する（ただし、進行していない）流れ、心理療法、「統合」ジッタ文字（均等振戦のすべての主要なタイプが存在していてもよい）に関連付けられている自然治癒力又は寛解の存在プラセボに対する臨床解離（彼女の粗い振戦で四肢の存在下での特定の機能を選択的に保存）の存在、だけでなく、苦情など、いくつかの追加機能（、歴史、神経学的検査の結果）、障害の心因性を確認する。

生理学的な振戦

生理学的振戦は、通常の中に存在しているが、それは特定の条件下でのみ顕著になるので、小さな動きが表示されます。通常、この姿勢と意図振戦、低振幅と高速は、（8-13秒1で）、手を引くことにより、タップ。生理的振戦、不安、ストレス、疲労、代謝障害と振幅が増大する（例えば、アルコール、薬物、または甲状腺中毒症の高アドレナリン状態の場合）薬物（例えば、カフェイン、他のホスホジエステラーゼ阻害剤、アゴニスト、β-アドレナリン受容体、グルココルチコイドの数を受信することに応答して、 ）。アルコールや他の鎮静剤は通常、震えを抑えます。

重大な治療の苦情がない場合は、苦情が必要です。アルコールがなくなるかまたは甲状腺中毒症になると増加する生理学的な振戦は、これらの状態の治療に応答する。（例えば、2-10 mgのジアゼパム、ロラゼパム1-2ミリグラム、10〜30 mgのオキサゼパム）3-4回の日内のベンゾジアゼピンは慢性的な不安の背景に振戦を助けるが、彼らの長期治療は避けるべきです。プロプラノロール20-80 mgの経口4回/日（および他のβ遮断薬）、多くの場合、薬を受けている患者における振戦または急性不安（例えば、恐怖）に有効です。ベータアドレナリン遮断薬が効果がないか、または許容できない場合は、1日3回、50-250 mgの経口投与を試みることができます。時々、少量のアルコールが効果的です。

他のタイプの振戦

文献に記載された独立した現象がジストニー振戦と呼ばれるように、「ウサギ」症候群（神経弛緩ジッタ下顎や唇）（痙性斜頸、書痙振戦を振ります）。現象学的に思わせるリズミカルな振戦、このような現象はasterixis（flepping、負のミオクローヌス）、Mioritm、分節ミオクローヌスが、形成のメカニズムとして、彼らは揺れに属していません。

ジッタ（起立性振戦、「振戦の笑顔」声の震え、あごの震え - geniospazm）の特別な形態は、本態性振戦の変種を指します。

最も頻繁なタイプの姿勢及び動揺性振戦は、通常、低振幅及び高頻度（12サイクル/秒）を有する激しい生理学的振戦である。生理学的な振戦は、甲状腺中毒症、カフェイン、副腎髄物質、リチウム、バルプロ酸などの様々な薬物の摂取を伴う身体運動の後に強化される。

本質的な振戦

震えの次の頻繁な変種は、いわゆる本態性の、または家族の震えであり、これは通常、強化された生理学的な震えよりも遅い。本質的な振戦は、手足、頭、舌、唇、声帯を伴うことがあります。振戦はストレスとともに増加し、重度の症例では患者の障害につながる可能性がある。この振戦の変法を持つ患者は、しばしば同じ病気に罹患している近親者を有する。しかし、一家族内での振戦の局在と重症度は大きく異なります。四肢は非対称に関与することがありますが、厳密に一方的な振戦は通常、異なる疾患を示します。振戦はしばしばアルコールを摂取すると減少しますが、カフェイン、ストレス、または付随する甲状腺機能亢進症（強化された生理学的振戦など）によって増強されます。異なる肢において、振戦は非同期であり、パーキンソン病における同期静止震動とは対照的である。なぜなら、それをこぼすことなく液体のカップを保持する一方で振戦、はるかに良好な両手でカップを保持し、このタスクに対処するために、この点において、患者ができない - 武器の非同期移動が部分的変動互いをクエンチします。

良性本態性振戦は現在、本態性振戦の常染色体優性および散発的なバージョンだけでなくが含まれていますが、ジストニア、パーキンソン病、末梢神経障害（CIDP、遺伝性感覚ニューロパチーIを含む中枢神経系および末梢神経系の他の疾患、とそれを組み合わせますそしてGBS、尿毒症、および他のアルコール性多発性神経障害のII種）。

本態性振戦の診断基準にはいくつかのバリエーションがあり、最も頻繁に使用されるものの1つが以下に示されています。

本態性振戦の診断基準（Rautakoppi et al。、1984）。

1. しばしば出現する（少なくとも週に数回）、または四肢および/または頭が常に震えている。
2. 振戦の姿勢または動態的性質（内在成分の存在も可能である）。
3. 振戦を引き起こす可能性のある他の神経学的疾患の欠如。
4. 振戦を引き起こす可能性のある薬物の治療に対する既往のない適応症の欠如。
5. 他の家族の同様の振戦の家族歴の指示（診断を確認する）。

振戦は、急速な筋肉の痙攣を特徴とするミオクローヌスジストニアなどの他の錐体外路疾患で起こり得る。個々の変種として、起立振戦および孤立姿勢振戦が分離される。現在、本態性振戦における遺伝的欠陥の探索が活発に行われている。今日まで、特定の家族の場合にのみ遺伝子をマッピングすることは可能であったが、まだその産物を同定することはできなかった。この疾患は複数の遺伝子と関連している可能性があります。異なる家族は、アルコールに対する応答、錐体外路症候群（ミオクローヌス、ジストニア、パーキンソニズム）の存在と異なることが多い。異なるファミリーの遺伝子欠損を同定した後、どの臨床的なニュアンスが遺伝的に決定されているかを決定することが可能になり、単純に疾患の表現型の変動を反映する。

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脳脊髄微動

振戦は、小脳の病変では、通常、運動および姿勢の特徴も有する。低周波の四肢の振動は、その近位部分の不安定性の結果として生じる。同時に、手足が安定している場合には、振戦が通過する。小脳性および必須の振戦の分化は、通常、困難を引き起こさない。四肢の震えは、四肢が標的に近づくと増強されるが、本態性振戦の場合には、高運動の振幅は、標的運動の全体にわたってほぼ同じままである。小脳の病変は、振戦以外にも、上質な動きの協調が顕著に不足している場合には動きの本態性振戦調整中のに対し、通常は影響を受けません。

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振戦の治療

本態性振戦の治療では、ベータアドレナリン受容体拮抗薬、ベンゾジアゼピンおよびプリミドンが使用されています。最も効果的なβブロッカーは、振戦の振幅を減少させ、しばしば有意な臨床的改善を引き起こす。低用量のベンゾジアゼピン（特にクロナゼパム）も、本態性振戦の重篤度を軽減することができる。これらは単剤療法として、またはβ遮断薬と組み合わせて使用されます。しかし、耐性は時間の経過と共に発展する可能性があるため、定期的に使用することは推奨されませんが、必要に応じて、例えば公的な出来事の前に、あるいは特別なストレスの期間中に使用することが推奨されます。振戦を軽減するために、アルコールを使用することができますが、アルコール依存症のリスクはその使用を制限します。それにもかかわらず、食べる前にアルコールを飲むと、食べ物や液体をより簡単に飲むことができます。最後に、本態性振戦を軽減するために、単剤療法として、またはβ遮断薬と組み合わせて、小用量のプリミドン（25〜250mg /日）を使用する。

小脳震動の薬物療法は通常効果がない。しかしながら、クロナゼパムおよびプリミドンによるその治療の成功の報告がある。重度の小脳性振戦の治療に対する効果的なアプローチは、定位性視床切開または視床のマイクロ刺激であり得る。