眼瞼下垂症：原因、症状、診断、治療

上眼瞼下垂症（同義語：眼瞼下垂）は、上眼瞼の位置が異常に低い状態であり、先天性または後天性の場合があります。

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眼瞼下垂の分類

1. 神経性
   • 動眼神経麻痺
   • ホルネル症候群
   • マーカス・ガン症候群
   • 動眼神経無形成症候群
2. 筋原性
   • 重症筋無力症
   • 筋ジストロフィー
   • 眼筋麻痺性ミオパチー
   • 単純な先天性
   • 眼瞼裂狭窄症候群
3. 腱膜
   • 退行性
   • 術後
4. 機械
   • 皮膚弛緩症
   • 腫瘍
   • 浮腫
   • 前眼窩病変
   • 傷跡

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避けられない眼瞼下垂

避けられない眼瞼下垂は、第 3 脳神経の神経支配の侵害と、内眼交感神経の麻痺によって引き起こされます。

脳神経無形成症候群III

第 3 対の脳神経の形成不全症候群は、先天性の場合もあれば、動眼神経の麻痺による後天性の場合もありますが、後者の原因の方が一般的です。

III型脳神経無形成症候群の症状

眼球の動きに伴って起こる上眼瞼の病的な動き。

III型脳神経無形成症候群の治療

挙筋腱を切除し眉毛に吊り下げます。

筋原性眼瞼下垂

筋原性眼瞼下垂は、眼瞼挙筋のミオパチーまたは神経筋伝達の障害（神経筋症）によって発生します。後天性筋原性眼瞼下垂は、重症筋無力症、筋強直性ジストロフィー、眼筋症で発生します。

腱膜眼瞼下垂

腱膜性眼瞼下垂は、眼瞼挙筋腱膜の剥離、腱の剥離、または伸展によって引き起こされ、正常な眼瞼挙筋から上眼瞼への力の伝達が制限されます。この病態は、ほとんどの場合、加齢に伴う変性変化に基づいています。

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眼瞼腱膜下垂の症状

• 1. 通常、眼瞼挙筋の機能は良好ですが、重症度はさまざまで両側眼瞼下垂がみられます。
  
  
  2. 上まぶたのしわが高くなっている状態（12 mm 以上）は、腱膜の眼瞼軟骨への後方付着が破壊されている一方で、皮膚への前方付着はそのまま残り、皮膚のしわを上方に引っ張っているためです。
  3. 重症の場合、まぶたの上のひだがなく、瞼板の上のまぶたが薄くなり、上の溝が深くなることがあります。

眼瞼腱膜性眼瞼下垂症の治療には、眼瞼挙筋の切除、屈曲、または前眼瞼挙筋腱膜の再建が含まれます。

機械的眼瞼下垂

機械的眼瞼下垂は、上眼瞼が適切に動かないことで発生します。原因としては、皮膚弛緩症、神経線維腫などの眼瞼腫瘍、瘢痕、重度の眼瞼浮腫、眼窩前部病変などが挙げられます。

機械的眼瞼下垂の原因

皮膚弛緩症

眼瞼皮膚弛緩症は、主に高齢者に多くみられる、通常は両側性に発症する疾患で、上眼瞼の皮膚が「余剰」となるのが特徴です。眼窩隔壁の脆弱化により細胞組織がヘルニア化することもあります。眼瞼皮膚は萎縮性襞を伴い、袋状にたるみます。

重症の場合の治療には、「余分な」皮膚の除去（眼瞼形成術）が含まれます。

眼瞼弛緩症

眼瞼弛緩症は、上まぶたが繰り返し痛みを伴わずに硬く腫れる稀な疾患で、通常は数日以内に自然に治まります。思春期に始まり、腫れは年月とともに減少していきます。重症の場合、上まぶたの皮膚が引き伸ばされ、たるみ、ティッシュペーパーのように薄くなります。また、眼窩中隔の脆弱化により細胞組織のヘルニアが生じる場合もあります。

弛緩性眼瞼症候群

弛緩性眼瞼症候群（「羽ばたき」）は、片側性または両側性のまれな疾患で、診断されないことがよくあります。この疾患は、いびきと睡眠時無呼吸を伴う重度の肥満の人に発生します。

弛緩性（「羽ばたき」）眼瞼の症状

• 上まぶたが柔らかくたるんでいる。
• 睡眠中にまぶたが外反すると、露出した眼瞼結膜が損傷し、慢性乳頭結膜炎を引き起こします。

軽度の眼瞼下垂の治療には、眼軟膏や夜間用眼瞼パッチの使用が挙げられます。重度の眼瞼下垂の場合は、水平方向の眼瞼短縮術（眼瞼短縮術）が必要となります。

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機械的眼瞼下垂の外科的治療の原則

ファサネラ・セルヴァット法

• 適応症：挙筋機能が10mm以上ある中等度の眼瞼下垂。ホルネル症候群および中等度の先天性眼瞼下垂のほとんどの症例に使用されます。
• 手法: 足根軟骨の上縁をミュラー筋の下縁およびその上にある結膜とともに切除します。

挙筋切除術

• 適応症：挙筋機能が5mm以上ある、様々な程度の眼瞼下垂。切除量は挙筋機能と眼瞼下垂の重症度に応じて異なります。
• 手法: 前方 (皮膚) または後方 (結膜) アプローチによる眼瞼挙筋の短縮。

フロンタリスサスペンション

適応症

• 著しい眼瞼下垂（>4 mm）と眼瞼挙筋機能の極めて低下（<4 mm）。
• マーカス・ガン症候群。
• 動眼神経の異常な再生。
• 眼瞼狭窄症候群。
• 動眼神経の完全な麻痺。
• 前回の挙筋切除の結果が不十分でした。

手法: 患者自身の大腿筋膜またはプロリンやシリコンなどの非吸収性合成材料で作った結紮糸を使用して、足根軟骨を前頭筋に吊り下げます。

腱膜の修復

1. 適応症: 挙筋機能亢進を伴う腱膜性眼瞼下垂。
2. 手法: 前方または後方アプローチにより、損傷のない腱膜を足根軟骨に再配置して縫合します。

先天性眼瞼下垂

先天性眼瞼下垂症は、常染色体優性遺伝の疾患で、上眼瞼を上げる筋肉の単独ジストロフィー（筋原性）または動眼神経核の形成不全（神経原性）がみられます。上直筋の機能が正常な先天性眼瞼下垂症（最も一般的な先天性眼瞼下垂症）と、この筋肉の筋力低下を伴う眼瞼下垂症に区別されます。眼瞼下垂は片眼性であることが多いですが、両眼に現れる場合もあります。部分眼瞼下垂症の場合、子どもは前頭筋を使って眼瞼を上げ、頭を後ろに反らせます（「星空観察」の姿勢）。上眼瞼溝は通常、弱く突出しているか、または欠損しています。正面を向くと上眼瞼が下垂し、下を向くと反対側の眼瞼よりも高い位置にあります。

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先天性眼瞼下垂の症状

1. さまざまな重症度の片側または両側眼瞼下垂。
2. 上眼瞼ひだの欠如と眼瞼挙筋の機能低下。
3. 下を向くと、眼瞼挙筋の弛緩が不十分なため、眼瞼下垂のある方のまぶたは健康な方のまぶたよりも高い位置にあります。一方、後天性眼瞼下垂の場合は、患部のまぶたは健康なまぶたと同じ高さかそれより下に位置します。

先天性眼瞼下垂症の治療

治療は、必要な診断手順をすべて完了した後、就学前の年齢で開始する必要があります。しかし、重症の場合は、弱視を予防するために、より早期に治療を開始することが推奨されます。ほとんどの場合、挙筋の切除が必要となります。

眼瞼下垂症候群（ガン症候群）は、まれな先天性眼瞼下垂症で、通常は片側性です。眼瞼下垂側の翼突筋への刺激により、眼瞼下垂と共動して眼瞼が引き下げられます。咀嚼時、開口時、あくび時など、眼瞼下垂と共動して上眼瞼が不随意に挙上する症状が見られます。また、眼瞼下垂と反対側への下顎の外転も、上眼瞼の引き下げを伴うことがあります。この症候群では、上眼瞼を挙上する筋が三叉神経の運動枝から神経支配を受けています。このタイプの病的な共動は脳幹の病変によって引き起こされ、しばしば弱視や斜視を合併します。

マーカス・ガン症候群

マーカス・ガン症候群（眼瞼下垂症）は、先天性眼瞼下垂症の約5%に認められ、そのほとんどは片側性です。病因は不明ですが、三叉神経運動枝による眼瞼挙筋への病的な神経支配が考えられています。

マーカス・ガン症候群の症状

1. 噛むとき、口を開けるとき、または眼瞼下垂と反対の方向に顎を開くときに、同側翼突筋の刺激を伴って眼瞼下垂が後退します。
2. あまり一般的ではない刺激としては、顎を突き出す、笑う、飲み込む、歯を食いしばるなどがあります。
3. マーカス・ガン症候群は年齢とともに消えることはありませんが、患者はそれを隠すことができます。

マーカス・ガン症候群の治療

この症候群およびそれに伴う眼瞼下垂が、機能的または美容上の重大な欠陥であるかどうかを判断する必要があります。外科的治療は必ずしも満足のいく結果が得られるとは限りませんが、以下の方法が用いられます。

1. 挙筋機能が5mm以上の中等度の症例では片側挙筋切除術。
2. より重症の場合には、片側の眼瞼挙筋腱の分離と切除を行い、内側の眼瞼（前頭筋）に懸垂する。
3. 左右対称の結果を得るために、眉毛（前頭筋）への内側懸垂を伴う挙筋腱の両側分割および切除。

眼瞼裂狭窄

眼瞼裂狭小症は、眼瞼溝の短縮と狭小化、両側眼瞼下垂によって引き起こされる稀な発達異常であり、常染色体優性遺伝形式をとる。上眼瞼を持ち上げる筋肉の機能低下、内眼角化、および下眼瞼の外反を特徴とする。

眼瞼裂狭窄の症状

1. 挙筋機能不全を伴う、重症度が異なる対称性眼瞼下垂。
2. 眼瞼裂が水平方向に短縮する。
3. 遠眼と内眼角反転。
4. 下眼瞼の外側外反。
5. 鼻梁の発達不良および眼窩上縁の形成不全。

眼瞼裂狭窄症の治療

眼瞼裂狭窄症の治療には、まず内眼角と遠眼角の矯正を行い、数ヶ月後に両眼の前額固定術を行います。また、症例の約50%に発生する弱視の治療も重要です。

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後天性眼瞼下垂

先天性眼瞼下垂よりも後天性眼瞼下垂の方がはるかに多くみられます。原因によって、神経性、筋性、腱膜性、機械的後天性眼瞼下垂に分類されます。

神経性眼瞼下垂は動眼神経麻痺を伴うことが多く、通常は片側性かつ完全で、糖尿病性神経障害、頭蓋内動脈瘤、腫瘍、外傷、炎症などによって引き起こされます。動眼神経が完全に麻痺すると、外眼筋の病変と内眼筋麻痺の臨床症状（調節機能の低下、瞳孔反射の消失、散瞳）が明らかになります。例えば、海綿静脈洞内の内頸動脈に動脈瘤が生じると、眼の神経支配領域と三叉神経眼窩下枝の麻痺を伴う完全外眼筋麻痺が生じる可能性があります。

兎眼症における眼瞼裂閉鎖不全により治癒しない角膜潰瘍の治療において、保護目的で眼瞼下垂を誘発することがあります。ボツリヌス毒素を用いた上眼瞼挙筋の化学的神経支配除去の効果は一時的（約3ヶ月）であり、通常は角膜の剥離を止めるのに十分です。この治療法は、眼瞼下垂（眼瞼縫合）の代替療法となります。

ホルネル症候群（通常は後天性ですが、先天性の場合もあります）における眼瞼下垂は、ミュラー平滑筋の交感神経支配の障害によって引き起こされます。この症候群は、上眼瞼が1～2mm下垂し、眼瞼裂が狭小化し、下眼瞼がわずかに挙上し、縮瞳がみられ、顔面または眼瞼の対応する半分の発汗障害がみられるという特徴があります。

筋原性眼瞼下垂は筋無力症に伴って発生し、多くの場合両側性で、非対称性となることがあります。眼瞼下垂の重症度は日によって異なり、労作によって引き起こされ、複視を伴うこともあります。エンドルフィンテストは、一時的に筋力低下を解消し、眼瞼下垂を矯正し、筋無力症の診断を確定します。

腱膜性眼瞼下垂症は、加齢性眼瞼下垂症の中でも非常に一般的なタイプで、上まぶたを上げる筋肉の腱が、眼瞼板（軟骨のような組織）から部分的に剥離する症状が特徴です。腱膜性眼瞼下垂症は外傷後に発症することもあり、多くの症例において、術後眼瞼下垂症の発症メカニズムは、このメカニズムによるものと考えられています。

機械的眼瞼下垂は、腫瘍または瘢痕の発生による眼瞼の水平方向の短縮、および眼球の欠如によって発生します。

就学前の小児では、眼瞼下垂は持続的な視力低下につながります。重度の眼瞼下垂は早期に外科治療を行うことで弱視の発症を予防できます。上眼瞼の可動性が低い場合（0～5mm）、前頭筋に吊り下げることが推奨されます。中等度の眼瞼移動（6～10mm）の場合は、上眼瞼を上げる筋肉を切除することで眼瞼下垂を矯正します。先天性眼瞼下垂と上直筋の機能不全が併存する場合は、より大規模な挙筋腱の切除を行います。眼瞼移動が大きい場合（10mm以上）、挙筋腱膜またはミュラー筋の切除（重複切除）が可能です。

後天性眼瞼下垂の治療は、眼瞼下垂の原因と程度、そして眼瞼の可動性によって異なります。多くの治療法が提案されていますが、治療の原則は変わりません。成人の神経性眼瞼下垂は、早期の保存的治療が必要です。それ以外の場合は、外科的治療が推奨されます。

まぶたが1～3 mm垂れ下がっていて、可動性が良好な場合は、経結膜ミュラー筋切除術が行われます。

中等度の眼瞼下垂（3～4 mm）で、まぶたの可動性が良好または問題ない場合は、上まぶたを持ち上げる筋肉の手術（腱形成術、再固定、切除、または複製）が適応となります。

眼瞼可動域が最小限であるため、前頭筋から眼瞼挙筋を吊り下げることで、眉毛を上げる際に眼瞼が機械的に挙上するようになります。この手術による美容的および機能的な効果は、上眼瞼挙筋への介入よりも劣りますが、このカテゴリーの患者には吊り下げ以外の選択肢はありません。

まぶたの挙上を機械的に行うには、眼鏡のフレームに固定する特殊なリボンや特殊なコンタクトレンズを使用する方法があります。しかし、これらの器具は通常、耐容性が低いため、ほとんど使用されません。

まぶたの可動性が良好であれば、手術による治療効果は高く、安定します。

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眼瞼下垂の臨床的特徴

先天性眼瞼下垂と後天性眼瞼下垂は、病変が発現した年齢と経過期間が異なります。疑わしい場合は、患者の古い写真が役立つ場合があります。また、合併する複視、日中や疲労を背景とした眼瞼下垂の程度の変化など、全身疾患の症状の可能性についても把握することが重要です。

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偽眼瞼下垂

以下の病状は眼瞼下垂と間違われる可能性があります。

• 眼窩内容物の容積減少により眼球によるまぶたの支持が不十分となる状態（義眼、小眼球、眼球陥凹、眼球結紮）。
• 対側眼瞼退縮は、上眼瞼が通常角膜を 2 mm 覆うことを考慮して、上眼瞼のレベルを比較することによって検出されます。
• 同側性眼瞼下垂症は、眼球の動きに合わせて上眼瞼が下垂する状態です。健側眼を閉じ、眼瞼下垂症の眼を注視すると、偽眼瞼下垂は消失します。
• 眉毛の下垂は、眉毛の上の皮膚が「余分」なこと、または顔面神経の麻痺が原因で、手で眉毛を持ち上げることで確認できます。
• 上まぶたの皮膚が「余分」になり、正常な眼瞼下垂または偽眼瞼下垂の形成を引き起こす眼瞼皮膚弛緩症。

測定

• 眼瞼反射遠距離。これは、患者が見つめているペン型懐中電灯の光線が角膜に反射した部分と、眼瞼の上端との間の距離です。
• 眼瞼裂高は、瞳孔を通る子午線上で測定される眼瞼の上縁と下縁の間の距離です。上眼瞼の縁は通常、上眼瞼縁上縁から約2mm下に位置し、下眼瞼縁は下眼瞼縁から1mm以内上に位置しています。男性では7～10mm、女性では8～12mmと、より低くなります。片側眼瞼下垂は、反対側との高さの差で評価されます。眼瞼下垂は、軽度（2mmまで）、中等度（3mm）、重度（4mm以上）に分類されます。
• 眼瞼挙筋機能（上眼瞼可動域）。患者が下を向いた状態で、親指で眉毛を押さえ、前頭筋の働きを排除して測定します。その後、患者はできるだけ上を向いた状態で、定規で眼瞼可動域を測定します。正常は15mm以上、良好は12～14mm、十分は5～11mm、不十分は4mm以下です。
• 上眼瞼溝とは、下を向いたときに眼瞼縁と眼瞼皺の間の垂直距離です。女性では約10mm、男性では8mmです。先天性眼瞼下垂症の患者において、上眼瞼溝が欠如していることは、眼瞼挙筋不全の間接的な徴候であり、上眼瞼溝が高いことは腱膜の欠陥を示唆しています。この皮膚のひだは、最初の切開位置の目印となります。
• 眼瞼前距離とは、遠くの物体を見つめているときにまぶたの端と皮膚のひだの間の距離です。

連想特徴

1. 神経支配の亢進は、特に上を向いたときに、眼瞼下垂側の挙筋に影響を及ぼす可能性があります。対側の健常な挙筋への神経支配の亢進も相まって、眼瞼が上方に牽引されます。眼瞼下垂のある眼瞼を指で持ち上げ、健常な眼瞼の下垂を観察する必要があります。この場合、眼瞼下垂の外科的矯正は対側眼瞼の下垂を刺激する可能性があることを患者に警告する必要があります。
2. 疲労試験は、患者が瞬きをせずに30秒間行われます。片眼または両眼瞼の進行性下垂、または視線を下に向けられないことは、筋無力症の特徴的な徴候です。筋無力症性眼瞼下垂症では、衝動性眼瞼運動時に上眼瞼が下方注視から正面注視へと偏向すること（コーガン症候群の痙攣症状）、または横を向いた際に「飛び跳ねる」ことが認められます。
3. 先天性眼瞼下垂症の患者では、眼球運動障害（特に上直筋機能不全）の有無を評価する必要があります。同側の眼瞼下垂の低形成を矯正することで、眼瞼下垂が改善する可能性があります。
4. 患者が咀嚼運動をしたり、顎を横に下げたりすると、口蓋下顎症候群が検出されます。
5. ベル現象は、患者の開いたまぶたを両手で押さえることで検査します。目を閉じようとすると、眼球が上方に動く様子が観察されます。ベル現象が認められない場合、特に大規模な挙筋切除術や眼球吊り上げ術を行った場合、術後露出角膜症のリスクがあります。