錐体外路症候群

錐体外路症候群は時代遅れの用語ですが、ロシア語文献では今でも広く使用されています。錐体外路症候群は通常、過剰な運動、あるいは逆に不十分な運動を特徴とする症候群です。最初のグループは運動亢進性障害、2番目のグループは運動低下性障害と呼ばれます。錐体外路症候群は、皮質脊髄路（錐体路）に影響を与えない中枢神経系の器質性病変によって発症します。これらの症候群は、皮質下結節（基底核）の機能不全と、それらと神経系の他の部分との連結に起因します。

「多動性症候群」という用語は「錐体外路症候群」と完全に同義ではありません。より広い意味内容を持ち、神経系のあらゆるレベル（末梢神経、脊髄、脳幹、基底核、小脳、大脳皮質）の器質的損傷によって、あるいはそのような損傷がない場合でも起こり得る過剰な運動（例えば、生理的振戦、生理的ミオクローヌス、心因性多動症）を反映するからです。世界の文献では、「運動障害」という用語が用いられており、これは中枢性起源のすべての多動性症候群および低運動性症候群、さらに運動失調、常同症、驚愕症候群、「異手」症候群などを含むものです。以下では錐体外路性起源の多動性症候群について考察します。低運動性運動障害については、本書の関連セクションで説明します。

主な多動症候群は、振戦、舞踏運動、バリズム、ジストニア、ミオクローヌス、チックです。これらの症候群は、臨床的にのみ診断されます。

多動性症候群の診断においては、多動性の運動パターンの分析が極めて重要です。さらに、上記の多動性症候群はそれぞれ独自の方法で、姿勢の維持、発話、書字、歩行といった複雑な運動機能を阻害します。

多動症の臨床診断は、多動症の性質を判定すること、すなわち時間と空間において絶えず変化する運動現象を「認識」（「認識」）するプロセスから始まります。医師の視点から見ると、それぞれの多動症は複雑に構成された運動イメージに過ぎず、その認識においては、運動パターン、トポグラフィー（分布）、対称性／非対称性、常同性の有無、運動の速度と振幅、随意運動との関連性、姿勢や特定の動作との関連性といった要素が重要です。

症候群診断は診断作業の始まりに過ぎません。次の段階は、多動性症候群の発症を引き起こした疾患を特定することです。付随症状、すなわち「症候群環境」を考慮し、誘発因子と多動性症候群の重症度を軽減または軽減する因子（睡眠、アルコールなど）を分析するとともに、疾患の経過の特徴と臨床像全体を考慮することが重要です。

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錐体外路症候群の診断

多動性症候群の臨床検査および機器を用いた研究は、主に一次性と二次性の鑑別を目的としています。多動性症候群を引き起こす疾患は多岐にわたるため、多岐にわたる検査が必要となる場合があります。必要に応じて、血液および尿の毒物学的検査、血清中のセルロプラスミン濃度、甲状腺ホルモンおよびその他のホルモン濃度、ウイルス抗体の力価、血清中の乳酸およびピルビン酸含有量の測定、脳脊髄液検査、眼科的検査、遺伝学的検査、電気生理学的検査（脳波、筋電図、誘発電位、各種モダリティ電位、経頭蓋磁気共鳴法（TMS））、重心動揺測定、神経画像検査、神経心理学的検査、筋肉、神経、皮膚、粘膜、さらには脳組織の生検などが行われます。

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錐体外路症候群の治療

基礎疾患の治療は不可欠です。しかし、対症療法も広く用いられており、多くの場合、これが唯一の治療法となります。運動過多の種類に応じて、神経遮断薬、定型および非定型ベンゾジアゼピン系薬剤、β遮断薬、筋弛緩薬、レボドパ製剤、抗コリン薬などの薬剤に加え、抗酸化薬、神経保護薬、向知性薬、全身強壮剤が使用されます。脳神経外科的治療を含む、あらゆる形態の非薬物療法が用いられます。局所性ジストニアには、ボツリヌス神経毒素（ボトックス、ディスポート）が皮下注射で広く使用されています。効果の持続期間は約3か月です。治療は3～4回まで繰り返されます。