出血性脳卒中

出血性脳卒中は、脳内の動脈が破裂し、脳組織への出血を引き起こす脳卒中の一種です。しかし、臨床現場では「出血性脳卒中」という用語は、高血圧、動脈硬化症、アミロイド血管症といった最も一般的な脳血管疾患によって引き起こされる脳内出血を指すのが一般的です。

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疫学

出血性脳卒中は全脳卒中の8～15％を占めます。

出血性脳卒中の病因は多岐にわたるため、小児期を含むあらゆる年齢で発症する可能性がありますが、最も一般的な病因を考慮すると、脳出血は50～70歳で最も多く発生します。

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原因 出血性脳卒中

出血性脳卒中の原因は、血管床を越えて脳実質、脳室、または脳膜下層へ血液が漏れ出すことです。出血性脳卒中は、脳血管障害全体の最大15%を占めています。

原因は様々な疾患や病態が考えられます。様々な原因による高血圧、アミロイド血管症、中枢神経系の動脈瘤および血管奇形、血液疾患（赤血球症、血栓形成症）、血管炎、全身性結合組織疾患などが挙げられます。抗凝固薬や線溶薬による治療中、また他の薬物（例えば、アンフェタミン、コカイン）の乱用中にも出血が起こることがあります。

最も一般的な原因は高血圧とアミロイド血管症です。

出血性脳卒中の原因は次のとおりです。

• 患者の60～70％の原因は動脈性高血圧です。
• 症例の20％に動脈瘤または動静脈奇形がみられます。
• 約8～10％は動脈硬化によるさまざまな血管病変です。
• くも膜下腔への自然出血の 70～80% の症例は動脈瘤 (AA) の破裂が原因であり、5～10% の症例は動静脈奇形 (AVM) が原因です。
• 血液凝固系の障害および抗凝固剤の使用は、くも膜下出血 (SAH) の非常にまれな原因です。
• 15% の症例では、出血源は不明のままです。

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病因

出血性脳卒中の発症機序は、脳内の動脈の破裂と脳組織への出血に関連しています。これは主にいくつかのメカニズムによって起こります。

1. 動脈瘤：動脈瘤は脳内の動脈が瘤状に拡張した状態です。動脈瘤が大きくなるにつれて、動脈壁は薄くなり、安定性が低下します。動脈瘤が破裂すると、血液が脳組織に漏れ出します。
2. 動静脈奇形（AVM）：AVMは脳内の動脈と静脈の異常な接続です。AVMは特殊な構造をしており、通常の動脈や静脈よりも脆弱な場合があります。AVMが破裂すると、脳内出血を引き起こします。
3. 高血圧：高血圧は脳の動脈の壁を弱め、破裂しやすくなります。
4. 外傷: 頭部外傷により脳の動脈や静脈が損傷し、出血を引き起こす可能性があります。

症状 出血性脳卒中

脳内出血の臨床像は極めて典型的です。出血性脳卒中は、しばしば高血圧を背景に、突然の急性発症を示します。特徴的な症状は、激しい頭痛、めまい、吐き気、嘔吐、局所症状の急速な進行、そしてそれに続く覚醒レベルの漸進的な低下（中等度の昏睡状態から昏睡状態へ）です。意識低下に先立って、短期間の精神運動性興奮がみられることがあります。皮質下出血は、てんかん様発作から始まることがあります。

出血性脳卒中の局所神経症状は、血腫の発生部位によって異なります。脳内血腫の最も一般的な発生部位を考慮すると、典型的な局所症状としては、片麻痺、言語障害および知覚障害、記憶障害、批判的思考、行動といった前頭葉症状が挙げられます。

出血直後およびその後数日間の患者の状態の重症度は、主に脳全体の症状および脱臼症状の重症度に依存し、これらの症状は脳内血腫の量とその局在によって決定されます。広範囲の出血や深部出血の場合、脳の脱臼によって引き起こされる二次的な脳幹症状が臨床像に急速に現れます。脳幹出血および広範囲の小脳血腫は、意識および生命機能の急速な障害を特徴とします。脳室系への突破を伴う出血は最も重篤です。ホルメティック発作、高体温、髄膜症状、急速な意識低下、および脳幹症状の発症の出現を特徴とします。

脳実質出血における局所症状の重症度は、主に血腫の局在によって決まります。内包領域の小さな血腫は、脳の機能的に重要でない部位にある大きな血腫よりもはるかに重篤な局所症候群を引き起こす可能性があります。

出血性脳卒中の経過

出血、特に広範囲の血腫を伴う出血が最も重篤な時期は、発症後2～3週間です。この時期の患者の重症度は、血腫自体と、発症後数日間で増加する脳浮腫の両方に起因します。脳浮腫は、脳全体の症状および脱臼症状の発現と進行として現れます。脳浮腫と脱臼は、急性期における患者の主な死亡原因となります。また、この時期には、既存の身体的合併症（肺炎、肝機能障害、腎機能障害、糖尿病など）の併発または代償不全も典型的に見られます。患者が動けないため、この段階では肺塞栓症の大きな危険性があります。病気の2～3週間が過ぎる頃には、生き残った患者では脳の一般的な症状が改善し始め、局所的な脳損傷の影響が表面化し、その後患者の障害の程度が決定づけられる。

フォーム

頭蓋内出血は、出血部位によって、脳内（実質性）、くも膜下、脳室、混合型（実質性脳室、くも膜下実質性、くも膜下実質性脳室など）に分類されます。出血の種類は、病因によって大きく異なります。

脳内血腫

ICD-10コード

I61.0-I61.9. 脳内出血。

脳内血腫は、病因に加え、発生部位と量によっても分類されます。大多数の症例（最大90%）において、血腫は脳のテント上部に局在します。脳内血腫は、大葉性、外側性、内側性、混合性に分類されます。

• 大脳葉出血とは、血液が脳の対応する大脳葉の皮質と白質を超えない出血のことです。
• 皮質下核（内包の外側）への出血は通常、外側脳卒中と呼ばれ、視床への出血は内側脳卒中（内包の内側）と呼ばれます。
• 実際には、血液が複数の解剖学的構造内に広がる混合性脳内血腫が最も多く見られます。

後頭蓋底血腫は、脳内血腫全体の約10%を占めます。最も多く発生するのは小脳で、脳幹に発生することは少なく、脳幹では橋が血腫の発生部位として最も好まれます。

大脳半球の内側部分の出血や後頭蓋窩の血腫では、症例の約 30% で脳室系への血液の侵入が伴います。

出血性脳卒中における脳内血腫の量は、数ミリリットルから100ミリリットル以上まで、幅広く変動します。血腫の量を測定する方法はいくつかありますが、最も簡単な方法は、CTデータに基づいて、最大高さ×最大長さ×最大幅の2乗で体積を計算する方法です。血腫の量による分布は非常に恣意的です。一般的に、血腫は小（最大20ミリリットル）、中（20～50ミリリットル）、大（50ミリリットル超）に分類されます。小、中、大の血腫は、ほぼ同じ頻度で発生します。

出血性脳卒中には、次のようないくつかの形態があります。

1. 脳内出血（ICH）：これは出血性脳卒中の最も一般的な形態です。ICHは、脳内の動脈が破裂し、血液が周囲の脳組織に漏れ出すことで発生します。これにより、出血部位の脳組織に損傷が生じる可能性があります。
2. くも膜下出血（SAH）：くも膜下出血は、脳の表面とくも膜と呼ばれる内層の間の空間に血液が漏れ出すことで起こります。最も多くは動脈瘤の破裂によって引き起こされますが、他の原因によっても起こることがあります。SAHは通常、激しい頭痛を伴い、発作を引き起こすこともあります。
3. 硬膜下出血：このタイプの出血性脳卒中は、脳と頭蓋骨の内側を隔てる膜である硬膜の下で出血が起こるのが特徴です。頭部外傷を伴うことが多く、症状の発現が遅い場合があります。
4. 硬膜外出血：硬膜外出血は、頭蓋骨と硬膜の間に血液が溜まることで起こります。また、外傷によって脳構造が圧迫され、緊急手術が必要になる場合もあります。

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合併症とその結果

出血性脳卒中は深刻な合併症や後遺症を引き起こす可能性があります。具体的には以下のものがあります：

1. 脳機能障害：出血性脳卒中は、出血部位の脳組織に損傷を引き起こします。これにより、運動機能、感覚機能、協調運動、言語能力に障害が生じる可能性があります。
2. 発作：場合によっては、出血性脳卒中が発作（てんかん発作）を引き起こし、患者の状態がさらに悪化することがあります。
3. 麻痺: 脳出血は、脳のどの部分が損傷を受けたかによって、体の半分（片麻痺）または体の片側（片麻痺）の麻痺を引き起こす可能性があります。
4. 意識喪失: 出血性脳卒中は意識喪失や昏睡を引き起こす可能性があり、人工呼吸器によるサポートや集中治療が必要になる場合があります。
5. 感染症: 脳卒中後、特に患者が入院中または長期のリハビリテーションを受けている場合、肺炎や尿路感染症などの感染症を発症する可能性があります。
6. 心臓合併症: 出血性脳卒中は心臓に影響を及ぼし、不整脈、低血圧、その他の心臓合併症を引き起こす可能性があります。
7. 長期的な障害: 出血性脳卒中を乗り越えた患者の多くは、自助能力の喪失、障害、生活の質の低下などの長期的な影響を経験します。
8. 再発: 出血性脳卒中を経験した人は、特に高血圧や動脈硬化症などの危険因子を制御するための措置を講じていない場合、さらに脳卒中を起こすリスクがあります。

診断 出血性脳卒中

出血性脳卒中の診断には、脳卒中の有無、その種類の判定、そして損傷の程度を評価するための様々な方法と手順が含まれます。出血性脳卒中の迅速かつ正確な診断は、適切な治療法を選択する上で非常に重要です。出血性脳卒中の主な診断方法は以下の通りです。

1. 臨床検査：医師はまず患者を診察し、症状を評価します。出血性脳卒中の特徴的な症状には、激しい頭痛、嘔吐、発作、意識レベルの低下、高血圧や心臓病に関連する症状などがあります。
2. 教育研究: 脳を視覚化し、出血を検出するために、以下の教育研究が行われることがあります。

• 頭部のコンピューター断層撮影 (CT) スキャン: 出血の存在を検出し、その位置を特定できます。
• 頭部の磁気共鳴画像検査 (MRI): 脳と出血のより詳細な画像を提供します。

急性脳血管障害の主な診断方法はCTまたはMRIです。これらの方法により、脳卒中の種類の鑑別、脳内血腫の位置と量、付随する脳浮腫と脳脱臼の程度、脳室出血の有無と頻度を特定することができます。これらの検査結果は患者の管理と治療方針を大きく左右するため、可能な限り早期に実施する必要があります。また、血腫の進行と脳組織の動態を追跡するために、CT検査を繰り返し実施することも重要です。特に後者は、薬物療法を適時に修正するために重要です。CTデータの評価は、発症からの経過時間に関わらず、原則として困難を伴うことはありません。MRIデータの解釈は、血腫の進行に応じてMP信号が変化するため、より複雑に見えます。最もよくある誤診は「出血を伴う脳内腫瘍」です。

• デジタル血管造影：放射線不透過性物質を使用して脳内の血管を視覚化し、出血源を特定する検査。

3. 血液検査：血小板レベル、凝固状態、および出血性脳卒中に関連する可能性のあるその他のパラメータを測定するために行われます。
4. 腰椎穿刺（脊髄穿刺）：場合によっては、症状の他の考えられる原因を除外するためにこれが必要になることがあります。
5. 心電図検査（ECG）：心臓の機能を評価し、不整脈を検出するための心臓活動の検査。
6. 追加検査: その他の追加検査には心エコー検査（心臓の超音波検査）が含まれます。これは、出血性脳卒中を引き起こす塞栓（血栓）の発生源を特定するのに役立ちます。

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差動診断

出血性脳卒中は、全脳卒中の80～85%を占める虚血性脳卒中と鑑別することが最も重要です。早期に適切な治療を開始するためには、正確な診断を確立することが不可欠です。臨床データに基づく鑑別診断は必ずしも可能ではないため、脳卒中と診断された患者は、CTまたはMRI装置を備えた病院に入院させることが望ましいです。

虚血性脳卒中は、脳症状全般の進行が緩やかであること、髄膜症状がないこと、そして場合によっては一過性脳血管障害などの前駆症状が認められること、および不整脈の既往があることが特徴です。腰椎穿刺で採取された脳脊髄液は、虚血性脳卒中の場合、正常な組成を示しますが、出血性脳卒中の場合は血液が混入することがあります。患者の状態が重篤な場合は、脳脊髄液の採取によって脳脱臼が生じる可能性があるため、腰椎穿刺を行わないか、または慎重に行うことが重要です。

高血圧性脳内血腫は、他の病因による血腫、さらには虚血巣や腫瘍への出血とも鑑別する必要があります。病歴、患者の年齢、そして脳内における血腫の局在は非常に重要です。

動脈瘤からの出血の場合、血腫の典型的な発生部位は、前大脳動脈／前交通動脈瘤の場合は前頭葉の内側基底部、内頸動脈または中大脳動脈瘤の場合はシルビウス溝に隣接する前頭葉と側頭葉の基底部です。MRIでは、動脈瘤自体や動静脈奇形の病的な血管も確認できます。

破裂した動脈瘤または動静脈奇形が疑われる場合（主に患者の年齢が若いことが原因と考えられます）、血管造影検査が必要です。

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処理 出血性脳卒中

脳内血腫の患者の治療には保存的治療と外科的治療があります。

治療方針の問題は、患者の包括的な臨床的および器械的評価の結果と、脳神経外科医との必須の相談に基づいて決定する必要があります。

出血性脳卒中の薬物治療

脳内血腫患者の保存的治療の原則は、あらゆるタイプの脳卒中患者の治療の一般原則と一致します。脳内血腫が疑われる患者の治療は、入院前段階から開始する必要があります。まず、外呼吸と心血管活動の適切性を評価する必要があります。呼吸不全の兆候がある場合は、人工呼吸器を接続した挿管が必要です。心血管系の状態を改善するには、血圧の正常化が最も重要です。出血性脳卒中の患者では、通常、血圧が急激に上昇しています。

入院中は、十分な外呼吸と血液酸素化の確保、心血管系の機能の正常化、水電解質バランスの維持のための対策を継続する必要があります。最も重要な対策は、脳浮腫を軽減するための治療です。止血薬や血管壁の透過性を低下させる薬剤の使用が推奨されます。血栓塞栓症の予防が不可欠です。患者への丁寧なケアは非常に重要です。

血圧を矯正する際には、特に頭蓋内圧亢進症の状態で、灌流圧の低下につながる可能性があるため、急激かつ大幅な血圧低下は避けるべきです。平均血圧を130mmHgに維持することが推奨されます。頭蓋内圧を下げるには、浸透圧利尿薬と塩利尿薬を併用し、血中電解質を1日2回以上モニタリングし、バルビツール酸塩、コロイド溶液の静脈内投与を行います。グルココルチコイドの使用は効果がありません。薬物療法は、脳血管系の状態と生命機能を特徴付ける主要な指標をモニタリングしながら実施する必要があります。モニタリングの範囲は、患者の重症度によって異なります。

脳内血腫の患者を治療する際には、高血圧が脳血管系だけでなく、他の臓器や器官系にも損傷をもたらすことを考慮する必要があります。高血圧の患者は、糖尿病、動脈硬化症、肥満など、様々な合併症を抱えていることが多いため、脳内血腫の患者は様々な身体的合併症が急速に進行する傾向があります。

出血性脳卒中の外科的治療

脳内血腫に対する外科的介入の適応は多くの要因に左右されますが、最も重要なのは出血量、出血部位、そして患者の状態です。脳内血腫に対する外科的治療の妥当性については多くの研究が行われていますが、この問題に関するコンセンサスは得られていません。ランダム化試験では、特定の治療法の利点を証明することができていません。一方、非ランダム化試験では、特定の状況下および特定の患者群において、手術の有効性が示されています。

手術の正当性を判断する際、主な目標は患者の命を救うことであるため、ほとんどの介入は出血直後に行われます。場合によっては、局所的な神経疾患をより効果的に除去するために血腫を除去することが必要な場合もあります。このような手術は延期されることもあります。

保存的治療と外科的治療の結果を比較分析した結果、テント上血腫の量が30mlまでの場合、血腫が小さい場合は生命に関わる障害を引き起こすことはまれであるため、血腫の位置にかかわらず外科的治療は不適切であることが示されました。血腫の量が60mlを超える場合、保存的治療では結果が一般的に悪くなります。中等量の血腫（30～60ml）の患者では、手術の適応を判断し、手術介入方法を選択することが最も困難です。このような症例では、意識障害の程度、脱臼症状の重症度、血腫の局在、巣周囲の脳浮腫の重症度、および同時発生している脳室出血の存在が予後に重要です。特に幹機能の顕著な障害を伴う昏睡状態は、そのような患者を手術しようとすると死亡率が100%に達するため、手術の禁忌と見なされます。深部構造における血腫の局在は好ましくありません。

小脳血腫の場合、この部位の血腫により生命維持機能が急速に阻害される可能性があるため、手術の適応範囲は広くなります。

したがって、脳内血腫の除去を目的とした外科的介入は、主に50 mlを超える容積を有する脳葉または側方血腫の患者、および小脳血腫の患者に適応されます。

手術法の選択は、主に血腫の位置と大きさによって決まります。葉状血腫および側方血腫は直接除去するのが最適です。近年では、局所線溶療法を伴う穿刺吸引法も広く用いられています。内側型および混合型脳卒中においては、定位的血腫除去がより温和な方法と考えられています。しかし、定位的除去では、手術中に正確な止血が行えないため、出血の再発が起こりやすくなります。

出血性脳卒中においては、血腫除去に加えて、脳室ドレナージが必要となる場合があります。外脳室ドレナージは、大量の脳室出血、小脳血腫を伴う閉塞性水腫、および頭蓋内圧のコントロールに適応となります。

防止

出血性脳卒中の予後不良は、疾患予防の重要性を改めて浮き彫りにしています。この方面における主な対策は、高血圧患者を可能な限り早期に特定し、適切な薬物療法を体系的に実施することです。これにより、脳卒中のリスクを40～50%低減できます。また、高血圧と脳卒中の危険因子（喫煙、過度の飲酒、糖尿病、高コレステロール血症）を排除することも重要です。

予測

出血性脳卒中の予後は一般的に不良です。全死亡率は60～70%に達し、脳内血腫除去後の死亡率は約50%です。手術を受けた患者と受けなかった患者の両方における主な死因は、脳浮腫の進行と脳脱臼（30～40%）です。次に多い死因は再発性出血（10～20%）です。脳卒中を発症した患者の約3分の2は後遺症を残します。この疾患の転帰を左右する主な要因としては、血腫の量、脳室への同時出血、脳幹における血腫の局在、抗凝固薬の使用歴、心臓病の既往、高齢などが挙げられます。

役に立つかもしれない有名な神経学の教科書のリスト:

1. 「アダムスとビクターの神経学の原理」、モートン・S・ダイト、マーティン・サミュエル、アラン・H・ローパー著。
2. 「ブラッドリーとダロフの臨床実践における神経学」、Robert B. Daroff、Joseph J. Fencheau、Joseph B. Jang、Richard B. Rosenblum 著。
3. 「ハリソン内科原理」、デニス L. カスパー、アンソニー S. ファウチ、ジョセフ ロスカルゾ他著 (神経学のセクションを含む、内科に関する広範な教科書)。
4. 「神経学：独立研究のための全国医学シリーズ」、Morton D. Dight 著。
5. ウォルター・R・ビリングス著「非神経科医のための神経学」
6. レイモンド・D・アダムス、モーリス・V・ビクター著「神経学の原理」
7. 「神経学：クイーンスクエア教科書」、ギャレット・フィッツジェラルド、マイケル・P・ブリーズデール、ロブ・フィリップス他著。

参考文献

グセフ、EI 神経学：国家指導：全2巻 / 編：EIグセフ、ANコノヴァロワ、VIスクヴォルツォワ - 第2版、改訂および追加 - モスクワ：GEOTAR-Media、2021年