眼球運動障害を伴う神経疾患がパリノー症候群です。この病態の特徴、診断方法、そして治療法について考えてみましょう。
国際疾病分類ICD 10によれば、この疾患は神経系疾患のカテゴリーVI(G00-G99)に属します。
- G40-G47 エピソード性および発作性障害
- G46* 脳血管疾患における血管性脳症候群(I60-I67+)
- G46.3 パリノー症候群
この症候群は、瞳孔機能障害および眼球運動障害を伴う病態のカテゴリーに含まれます。この病名は、フランス眼科学の父アンリ・パリノーにちなんで名付けられました。垂直眼瞼麻痺は、両眼瞼下垂、輻輳反応の鈍化または消失、そして瞳孔の狭小化を呈する疾患です。血管疾患や流行性脳炎で認められます。患者は縮瞳、平衡障害、眼球の同時運動の制限などの症状を示します。
原因 パリノー症候群
パリノー症候群にはいくつかの原因があります。それらを見てみましょう。
- 脊髄損傷
- 後大脳動脈長枝の病変
- 動眼筋の筋炎
- 中脳、間脳後交連の病変
- 大脳半球のテントリウム小脳孔への変位
- 中脳を覆う部分の虚血性損傷または圧迫
この疾患は松果体腫瘍を伴って発症することが非常に多く、縦走内側束の間質前核における垂直視線中枢の圧迫によって生じます。一部の患者では、黄疸、ニーマン・ピック病、ウィルソン病、バルビツール酸系薬剤の過剰摂取後に診断されることもあります。
この病理は中脳症候群(転位期)の一部であり、瞳孔反応の鈍化や垂直眼振と同時に発症することがあります。まれに、中脳出血、脳動静脈奇形、閉塞性水頭症、トキソプラズマ症、または脳幹の外傷性感染症を引き起こすことがあります。後頭蓋底の腫瘍や動脈瘤も、核上性麻痺を伴うことがあります。
症状 パリノー症候群
パリノー症候群の臨床症状には、輻輳麻痺を伴う上方注視麻痺が含まれます。瞳孔反応も障害されることがあります。これらの徴候は、大脳半球が小脳テント孔に偏位していることを示唆している可能性があります。
核上性麻痺に伴う眼球運動麻痺の主な症状:
- 上方注視麻痺。
- 眼瞼退縮。
- 好ましい位置での下向き視線の活用。
- バランスの乱れ。
- 両側視神経浮腫。
- アーガイル・ロバートソン偽瞳孔(調節麻痺、瞳孔散大、明暗分離)。
- 輻輳性眼振 - 牽引性眼振(上を見ようとすると発症することがあります)。
病気が先天性の場合、高血圧性水頭症症候群、つまり頭蓋骨の大きさの増加、縫合の分岐および脳神経の損傷、発達の遅れ(身体的、精神的)、腕と脚の運動活動の低下が観察されます。
最初の兆候
中脳症候群の症状は、その原因によって大きく異なります。腫瘍によって引き起こされるパリノー症候群の初期症状は以下の通りです。
- 朝の頭痛とめまい。
- 吐き気と嘔吐。
- 複視。
- 視力と聴力の低下。
- 衰弱が増す。
- 体の半分の感覚障害。
- 眠気が増す。
- 体重の変化。
- てんかん発作。
- 高血圧性水頭症危機。
上記の症状を背景に、対光反応と調節輻輳が弱まります。瞳孔は変化せず、瞳孔不同が生じる可能性があります。徐々に、下方視の垂直麻痺が進行します。また、上眼瞼の病的な退縮がみられる場合もあります。正面を向くと、眼瞼縁と角膜輪部の間に白い強膜の帯が現れ、その震えが観察されます。運動失調、病的な呼吸、意識障害、片側の筋肉の急速な不随意収縮(片側振戦)がみられる場合もあります。
ステージ
視線麻痺を特徴とする神経障害にはいくつかの種類と段階があります。
パリノー症候群の段階:
- 初期症状:大脳皮質および間脳によって制御される神経機能の障害。病理学的症状の重症度は、大脳皮質および間脳網様体の残存程度に依存します。多くの場合、患者は呼吸障害、睡眠障害、および全身の衰弱を経験します。瞳孔は小さく、光に反応します。刺激に対する運動反応は、原発巣の局在と広がりによって異なります。
- 間脳性麻痺は、中脳と橋の病変です。この段階では、昏睡状態になることがあります。呼吸は正常化し、均一で規則的になります。瞳孔は中程度の大きさですが、対光反応はありません。眼球運動は不規則で、眼頭反射と前庭眼反射がみられます。
- 除脳 – この段階の特徴は、その自発的な発達です。呼吸は遅くなり、不規則になります。瞳孔は平均的な大きさで、光に反応せず、反射眼球運動も見られません。脚の屈筋の高血圧が徐々に進行し、伸筋の高血圧は軽減します。
- 末期は最終段階であり、延髄が影響を受けます。呼吸は困難で遅くなります。心拍数と血圧が変化します。組織の低酸素状態により瞳孔が散大します。積極的な蘇生措置を取らなければ、重度の脳損傷が生じ、死に至る可能性があります。
核上性眼球運動麻痺の段階に応じて、診断および治療の方法が異なります。
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フォーム
パリノー症候群は、上方注視麻痺に加え、眼球の輻輳障害と眼球痙攣を伴う疾患です。障害の種類は、損傷の程度、すなわち病理学的過程の進行度によって異なります。
- 水平視線麻痺(脳の前頭葉の損傷)。
- 垂直注視麻痺(中脳または中脳への伝導路の損傷)。
ほとんどの場合、この疾患は松果体の腫瘍によって発症します。これは、上方注視麻痺、瞳孔反応の障害、輻輳麻痺として現れます。病的症状が進行するにつれて、眼球運動障害(眼瞼下垂、眼球運動制限)を伴う眼球変位が観察されます。その後、脳脚の圧迫が起こり、四肢の緊張障害、過運動、意図振戦として現れます。
変位が拡大すると、中脳橋症候群、橋球症候群、小脳症候群、閉塞性水頭症などの症状が現れます。さらに進行すると、パーキンソン症候群や核上性眼筋麻痺などの症状が現れる場合があります。
診断 パリノー症候群
視覚的に確認される一般的な症状に基づいて、パリノー症候群と診断されます。医師は、解剖学的異常やその他の神経学的疾患の原因を除外することを目的とした包括的な臨床検査を指示します。
診断は主に障害の原因によって異なります。頭蓋脳外傷または脳腫瘍に関連する場合は、様々な機器を用いた検査と臨床検査を組み合わせて行います。垂直性眼球麻痺に加えて下方注視麻痺がみられる場合は、シルビウス中脳水道症候群と診断され、適切な診断手順が行われます。
テスト
パリノー症候群の臨床検査は、血液検査と生化学検査、リウマチ因子および筋炎特異抗体の同定、尿、便、その他の体液の分析から構成されます。これらの検査は、病態の考えられる原因を特定し、身体を包括的に検査するために不可欠です。
脊髄損傷の場合、脳脊髄液検査と体性感覚電位検査が行われます。腫瘍学的所見が疑われる場合は、腫瘍マーカーの検査が適応となります。また、眼球運動障害の感染性原因を特定するために、臨床検査も行われます。
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機器診断
脊髄性中脳症候群の最も一般的な原因は松果体腫瘍です。腫瘍の検出には様々な機器診断法が用いられます。以下にそれらについて見ていきましょう。
- コンピュータ断層撮影 - X 線を使用して、病変の影響を受けた体の領域の層ごとの画像を取得します。
- 磁気共鳴画像法は、腫瘍を視覚化し、脳組織の損傷の重症度を評価するための非侵襲的な画像診断技術です。
- 筋電図検査と神経電気記録法 – 筋組織の電気活動を評価し、神経線維に沿った電気インパルスの伝導速度を決定します。
- 腰椎穿刺は、脳脊髄液のサンプルを採取し、異型細胞(悪性プロセス)の有無を検査するものです。
上記の検査に加えて、気脊髄造影検査、脊髄造影検査、脳室造影検査、脳波検査などが処方されることがあります。すべての診断は神経科医の監督下で行われます。
何を調べる必要がありますか?
どのように調べる?
差動診断
垂直性眼瞼麻痺と症状が類似する神経疾患は数多く存在します。類似疾患と真の病態を区別するために鑑別診断が行われます。
パリノー症候群の鑑別は、以下の疾患によって行われます。
- 全身性血管炎。
- 眼窩および頭蓋底の腫瘍。
- 眼窩蜂窩織炎。
- 頸動脈瘤。
- ウィリス動脈輪の動脈瘤。
- 脳幹脳炎。
- 悪性眼球突出。
- リキュール高血圧。
- 眼咽頭筋ジストロフィー。
- 肺がんまたは乳がんの眼窩への転移。
- 側頭動脈炎。
この神経疾患は「人形の目」に例えられます。患者は動く物体を追うことはできませんが、視線を物体に固定し、受動的に頭を傾けたり回したりすることはできます。ベル現象が疑われる場合は、核上性垂直性注視麻痺が観察されます。
処理 パリノー症候群
上方眼球運動障害には特異的な治療法はありません。パリノー症候群の治療は、可能であれば原因を除去することを目指します。つまり、病因に重点が置かれます。感染症の場合は、強力な抗生物質療法と副腎皮質療法の組み合わせが適応となります。腫瘍浸潤の場合は、X線治療と手術が行われます。
外傷に起因する場合は、外科的介入が可能です。下直筋の両側後屈術により、上眼位の自由度が向上し、輻輳運動と眼振の後退が改善されます。治療はビタミン剤の服用と理学療法によって補完されます。
薬
パリノー症候群の治療計画と薬剤の選択は、病気の原因によって完全に異なります。薬剤は、病歴と病因に基づいて主治医が選択します。
- 脊髄損傷 - 薬剤は損傷の性質に応じて選択されます。原則として、広域スペクトル抗生物質(アモキシシリン、テトラサイクリン、シプロフロキサシン、クロラムフェニコール)が使用され、脊髄ショックの場合はドパミンとアトロピンが使用されます。脳低酸素症の影響を軽減するために、ジフェニン、レラニウム、ビタミンEが適応となります。
- アモキシシリン
半合成ペニシリン系に属する、広範囲の作用スペクトルを有する殺菌性抗生物質です。様々な炎症性病変の治療に用いられます。錠剤、カプセル剤、経口用溶液、懸濁液、注射用粉末など、様々な剤形があります。投与量と投与期間は適応症によって異なります。副作用として、アレルギー反応(蕁麻疹、腫脹、結膜炎)、関節痛、重複感染などが挙げられます。主な禁忌は、ペニシリン過敏症、妊娠、アレルギー反応を起こしやすい体質です。
- ドーパミン
様々な病因によるショック状態に用いられます。血管不全およびその他の病態における血行動態を改善します。ブドウ糖溶液または等張塩化ナトリウム溶液と併用し、点滴により静脈内に投与します。副作用として、心拍数の増加、虚血、不整脈が生じることがあります。甲状腺疾患、副腎腫瘍、心拍リズム障害には禁忌です。
- レラニウム
様々な病因によるけいれん状態、急性精神運動性興奮、神経症および神経症様障害の緩和に処方されます。複数の放出形態があり、投与方法によって異なります。患者の状態に応じて、医師は投与量と治療方針を決定します。禁忌:筋無力症、閉塞隅角緑内障、ショック。過剰摂取は、様々な重症度の意識低下、血圧低下、眠気の増加といった形で現れます。これらの症状を緩和するためには、対症療法と胃洗浄が適応となります。
- 動眼筋炎 - 対症療法として、抗炎症性NSAID(アナルジン、イブプロフェン、アカミゾン)および鎮痛剤(イブクリン、テンパルジン)が適応となります。抗生物質、コルチコステロイド、免疫抑制剤の使用も可能です。
- ジクロフェン
抗炎症作用および鎮痛作用を有するフェニル酢酸誘導体。筋骨格系の炎症性疾患および変性疾患、重度の疼痛症候群、月経痛、感染性および炎症性病変に用いられます。1日2~3回、25mgを服用します。投与期間は医師の指示に従ってください。本剤は、その成分に対する過敏症、アスピリン三元製剤、血液凝固障害、妊娠中、および消化管のびらん性および潰瘍性病変には禁忌です。副作用は、すべての臓器および器官系に現れる好ましくない症状です。最もよく見られる症状は、アレルギー反応、吐き気、嘔吐、めまい、眠気の増加です。
- スパズマルゴン
顕著な鎮痙作用を有する複合鎮痛剤です。平滑筋の痙攣によって引き起こされる激しい痛み、および他の原因による疼痛に用いられます。本剤は経口投与用の錠剤として入手可能です。治療には、1日2~3回、1~2錠を服用しますが、1日6錠を超えて服用しないでください。副作用には、胃腸障害、吐き気、嘔吐、心窩部痛などがあります。アレルギー反応、血圧上昇、頭痛、排尿困難などの症状が現れることもあります。スパズモルゴンは、その成分に対する不耐性、外科的病理の疑い、造血障害、重度の腎機能不全/肝機能不全の場合には禁忌です。
- 多発性硬化症 - 脊髄および脳の障害の治療は複雑で、非常に長期にわたります。様々な重症度の眼球運動障害は、病気のどの段階でも現れる可能性があります。治療には、デキサメタゾン、プレドニゾロン、ACTHなど、病状の進行を止める薬剤が使用されます。
- デキサメタゾン
抗炎症作用および抗アレルギー作用を有するグルココルチコステロイド。急激な血圧低下、外傷または手術後のショック、重度の感染症、アレルギー性疾患に用いられます。投与量は患者ごとに異なりますが、通常は1回10~15mgを1日1~2回服用します。副作用:吐き気、めまい、意識レベルの低下、アレルギー反応。
- ノバントロン
抗腫瘍剤。あらゆるステージの多発性硬化症、乳腺腫瘍、非ホジキンリンパ腫、白血病に用いられます。複数の放出形態があり、投与量は適応症および医師の指示に応じて異なります。本剤は、成分に対する過敏症、妊娠中および授乳中、急性心筋梗塞、狭心症、感染症には禁忌です。副作用として、造血抑制、消化器系障害が挙げられます。アレルギー反応および局所反応が起こる可能性があります。治療は対症療法です。
- 上部脳卒中 - 外科的介入が中心となるため、薬物療法は補助的に用いられます。処方可能な薬剤は、フルナリジン、ニモジピンです。
- フルナリジン
平滑筋を弛緩させ、カルシウムチャネルを遮断する薬剤です。脳循環を改善し、前庭障害の重症度を軽減します。抗ヒスタミン作用と抗けいれん作用を有します。脳血管障害および前庭障害に伴うめまいに処方されます。1日1回10mgを服用します。副作用には、眠気、錐体外路障害、体重変化などがあります。
- ニモジピン
カルシウムイオン拮抗薬は、脳への血流に作用し、低酸素症を軽減します。虚血性脳循環障害の治療および予防に用いられます。投与量および投与期間は病態の重症度に応じて異なります。副作用として、低血圧、頭痛、その他の消化不良が挙げられます。妊娠中、脳浮腫、腎機能障害、急性頭蓋内圧亢進症のある方は禁忌です。
- 中脳または松果体の腫瘍:外科的治療に加え、放射線療法と薬物療法を併用します。患者には、抗炎症薬・鎮痛薬(ケトフェン)、抗うつ薬(アミトリプチリン)、抗精神病薬・利尿薬(ハロペリドール、ヒドロクロロチアジドなど)が処方されます。
- アミトリプチリン
顕著な鎮静作用および胸腺刺激作用を有する三環系抗うつ薬です。うつ状態、不安・抑うつおよび感情障害、神経性疼痛、ならびに片頭痛の予防に用いられます。1日50~75mgを2~3回に分けて経口投与します。副作用として、眼圧上昇、口渇、便秘、体温上昇、頭痛、脱力感などが挙げられます。過剰摂取は副作用の増強を招き、副作用を解消するためには投与を中止する必要があります。この抗うつ薬は、心不全、動脈性高血圧、消化管潰瘍性病変、心筋伝導障害には禁忌です。
- ハロペリドール
抗精神病作用を有する神経遮断薬。妄想状態、幻覚、急性および慢性精神病、ならびに疼痛症候群の複合治療に用いられます。1日150~300mgを筋肉内または静脈内に投与し、0.5%溶液0.4~1mlを投与します。副作用として、錐体外路障害および不眠症が認められます。中枢神経系の器質性病変、心伝導障害、および腎疾患には禁忌です。
上記の薬剤はすべて、垂直眼瞼麻痺の真の原因を特定した後、医師の処方どおりにのみ使用されます。
ビタミン
核上性眼球運動麻痺は、包括的な治療が必要です。ビタミン剤は、パリノー症候群の原因となった疾患の主治療と組み合わせて処方されます。ビタミン剤は、眼筋を強化し、その機能を回復させるために不可欠です。目には、脂溶性ビタミン(A、E、D)と水溶性ビタミン(C、B)の両方が必要です。
- A-レチノールは、網膜に入る光を神経インパルスに変換する視色素の成分です。この物質が不足すると、視力が低下し、免疫システムの保護機能が低下します。
- E、D - トコフェロールは網膜剥離のリスクを最小限に抑えるため、近視の治療に使用されます。カルシフェロールはカルシウムの吸収を促進し、正常な筋肉の収縮に不可欠です。
- C-アスコルビン酸は、目の血管壁を強化し、血流を改善します。白内障の予防、眼筋の緊張や疲労の軽減に使用されます。
- グループB – ビタミンB1は、視神経における神経インパルスの伝達と眼圧を下げる酵素の生成に関与しています。ビタミンB2は視色素の一部であり、網膜を紫外線から保護します。ビタミンB3は、血中コレステロール値を下げて眼への血流を改善し、高次神経活動を調節します。ビタミンB6は眼精疲労を軽減し、視神経の障害や炎症を予防します。ビタミンB12は視神経の状態を改善し、緑内障の予防に使用されます。
- ルテイン – 水晶体と網膜を強化し、病変から保護し、目の正常な機能を維持します。フリーラジカルの生成を抑制し、有害なブルーライトを反射し、網膜中心部のニューロンの機能を向上させます。視力を高め、抗酸化作用も備えています。
- アントシアニンは抗炎症作用と抗酸化作用を持ち、網膜症を予防します。これらの物質は網膜の血管壁を強化し、眼組織からリポフスチンの除去を促進します。
- 亜鉛 – このミネラルが不足すると、目の水晶体によるグルコースの吸収が妨げられ、白内障の発症につながる可能性があります。
- オメガ 3 – 眼球の栄養を改善し、網膜の健康を維持し、炎症プロセスを防ぎます。
- セレン – 体内の酸化物質を除去し、加齢に伴う視覚器官の損傷を防ぎます。眼組織を酸素ラジカルから保護します。
- 銅 – この微量元素は、体内の酵素による抗酸化保護に関与しています。ヘモグロビンの合成に必要な鉄の吸収を促進します。ビタミンCの酸化を促進し、治癒プロセスに関与します。
- カリウム – 視覚器官への血液供給を改善し、目の疲労を軽減します。
上記のビタミンとミネラルはすべて食品に含まれています。また、眼球運動障害に有効な専用の栄養補助食品や食品添加物も存在します。
理学療法治療
眼球運動障害の程度にかかわらず、複雑な治療が必要です。パリノー症候群の理学療法は、視覚器官の運動を担う筋肉の強化を目的としています。患者には以下の処方が行われます。
- マッサージ。
- 薬物鍼療法。
- ヒルドセラピー。
- パラフィンオゾケライトおよび泥の用途。
- 磁気療法。
- レーザー治療。
- 理学療法のエクササイズ。
理学療法は、障害の初期段階では、病理学的逸脱の予防と軽減を目的として用いられます。しかし、薬物治療なしでは、運動療法だけでは障害の除去には役立ちません。
民間療法
脊髄中脳症候群の治療は、その原因によって異なります。従来の治療法は、重篤な病理学的変化を伴わない軽度の眼筋損傷に用いられます。
眼球運動麻痺を治療するための人気のレシピを見てみましょう。
- 脳血管の動脈硬化を背景にパーキンソン病に伴う麻痺がある場合は、フェイジョアのジュースや果実の摂取が推奨されます。この植物は、症状の持続的な改善をもたらします。
- 乾燥したシャクヤクの根を小さじ1杯、熱湯250mlに注ぎ、ラップをして1時間蒸らします。冷めたら濾し、1日3回、食前20分に大さじ1杯ずつ服用してください。シャクヤクアルコールチンキ(市販薬)には薬効があり、1日3回、30~40滴を服用してください。
- スマックの葉を小さじ1杯、熱湯250mlを注ぎ、1時間蒸らします。濾して、大さじ1杯を1日3~4回摂取してください。
- 熱湯250mlにクローベリーハーブ小さじ2杯を注ぎ、弱火で2時間煮出します。冷ましたら濾し、1日3回、1/3カップずつお召し上がりください。
代替治療法を使用する前に、医師に相談してください。
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ハーブ療法
パリノー症候群が中枢神経系の病変と関連している場合、多くの患者はハーブ療法に頼ります。この治療法は、運動機能の低下や眼筋力の低下が神経系の障害と関連している場合に効果的です。
- 大さじ1杯の龍頭湯に250mlの熱湯を注ぎ、2~3時間蒸らします。大さじ3杯を1日2~3回、食前に服用してください。お好みで蜂蜜を大さじ1杯加えてもよいでしょう。
- 乾燥したシャクヤクの根を小さじ2杯、熱湯250mlを注ぎ、1~2時間置きます。冷ましてから濾し、1日2~3回、食前に1/3カップずつ服用してください。この処方は、神経損傷や麻痺に効果があります。
- 感染症の場合は、生のスベリヒユを使用できます。大さじ1杯のスベリヒユを250~300mlの熱湯に注ぎ、2時間置きます。1日3~4回、食前に大さじ2~3杯を服用してください。
- タバコの葉5gに熱湯250mlを注ぎ、1時間蒸らします。冷ました後、濾して大さじ1杯を1日2~3回服用してください。お好みで、蜂蜜を大さじ1杯加えてもよいでしょう。
アレルギーやその他の副作用を防ぐため、上記のレシピを使用する前に医師に相談してください。
ホメオパシー
多くの病気の代替治療法としてホメオパシーがあります。垂直性眼瞼麻痺には、以下の治療法が推奨されます。
- ゲルセミナム – 眼筋の麻痺および胸筋の麻痺に使用されます。
- カウスチカム – あらゆる種類の麻痺に使用されます。この薬は他の薬剤と併用できます。
- カリウムジョダタム - 眼の外転神経の麻痺に効果的です。
- Mercurius jodatus flavus – あらゆる病因による眼球運動障害、すべての眼線維の完全麻痺。
上記の薬は、ホメオパシー医師の処方箋に従ってのみ服用できます。医師は患者一人ひとりに合わせて薬と投与量を選択します。原則として、病的な症状が軽減されるまで、薬は30倍に希釈して服用します。
外科的治療
パリノー症候群が腫瘍起源である場合、外科的治療が適応となります。重度の脊髄損傷、中脳病変、その他の神経外科的病変がある場合には、外科的介入が行われます。
ほとんどの場合、この手術は松果体腫瘍に対して行われます。この腫瘍は垂直視線の中心を圧迫し、視線麻痺を引き起こします。この治療は、悪性細胞の破壊を目的とした放射線療法と化学療法によって補完されます。眼球運動障害が脳卒中を伴う場合は、手術は行われません。治療は、視線制御機能の一部の回復を目的としています。
防止
眼球運動障害の予防は、麻痺を引き起こす可能性のある疾患の予防に基づいています。パリノー症候群の予防は、以下の通りです。
- 感染症やその他の病気の適切な治療。
- 脊髄や脳の損傷を防ぐために、常に安全上の注意事項を守ってください。
- 悪い習慣をやめる:喫煙、アルコール。
- 健康的な分割食を維持する。
- 健康的なライフスタイルと定期的な運動。
- ビタミン療法。
- 血圧コントロール。
- 医師による定期的な予防検査。
上記の予防推奨事項は、関連する眼球運動の核上性麻痺を発症するリスクを最小限に抑えるのに役立ちます。
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予測
垂直性眼瞼麻痺の転帰は、病変の重症度、性質、および病因によって異なります。パリノー症候群の予後は大きく異なります。病態の性質によっては、回復が早い場合もあれば、全く回復しない場合もあります。
例えば、炎症性疾患は数ヶ月間治療が必要です。一方、虚血性視神経症の患者は、上方視力の制限が永続的に残る可能性があります。脳または脊髄の外傷性病変の場合、脳室腹腔シャント術によって頭蓋内圧を安定させることも可能です。
パリノー症候群は、包括的な診断と包括的な治療アプローチを必要とします。疾患の原因が早期に特定されればされるほど、疾患を根絶し、病理学的合併症を最小限に抑えられる可能性が高まります。