閉じ込め症候群

この病は、様々な人が様々な時代にどんな名前で呼んでいたとしても、生きた魂と健全な精神が、事実上完全に動けなくなった身体の中に長期間閉じ込められたままという悲劇を、言葉で表現できるだろうか？この恐ろしい病名の一つに「閉じ込め症候群」があるのは、決して無意味ではない。しかし、人が病によって縛られた身体の人質になってしまう時、この状況をより正確に表現できるだろうか？

疫学

統計によると、閉じ込め症候群は非常にまれな病態です。医師が覚醒時昏睡と診断するのは、100万人に1人程度です。しかし、これは診断が迅速かつ正確に行われたケースに限られます。実際にはもっと多くの患者がいる可能性はありますが、一部の国では医学の発展レベルが低いため、昏睡と擬似昏睡の境界が曖昧で、診断が困難な場合もあります。

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原因 閉じこもり症候群

孤立者症候群、閉じ込め症候群、覚醒時昏睡、モンテ・クリスト症候群、徹夜昏睡、運動機能欠如症候群、孤立症候群 - これらはすべて同じ病状の名称であり、その本質は、脳、神経筋系、または血管の特定の疾患の発症により、起こっていることに対する健康な人にとって正常で習慣的な反応が欠如していることにあります。

文献では、この病理には、脱流出症候群、偽性昏睡、ブロック症候群、腹側橋症候群、腹側橋症候群、「ロックイン」症候群、脳モジュールブロックなどの別名も見られます。これらはすべて、程度の差はあれ、このような人の状態の考えられる原因、または病理と特定のイベントとの関連を示しています。

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危険因子

孤立症候群の発症の危険因子は、特定の条件下でそのような合併症を引き起こす傾向がある多くの疾患であり、現在も存在し続けています。

さまざまな情報源から得たデータによると、閉じ込め症候群の原因として考えられる疾患には以下のものがあります。

• 特定の臓器や体の器官の機能を担う脳の特定の領域に影響を及ぼす脳梗塞（例えば、基底部脳梗塞や基底部中脳梗塞）。
• 多発性硬化症
• 高血圧（長期）
• 基底病変を伴う脳幹脳炎
• 神経ボレリア症
• 筋萎縮性側索硬化症
• 筋無力症、
• 脳出血
• 橋中心髄鞘融解症、
• ギランバレー症候群、
• ポリオ
• 発作性筋麻痺、
• 頭部外傷（まれではあるものの、閉じ込め症候群の原因となる可能性があります）など。

特定の毒物が人体に入ると、意識と聴覚、理解力、会話の理解力が保たれたまま運動活動が麻痺する現象も観察されることがあります。

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病因

幼い子供たちさえも虜にする、情報技術の奔放な現代において、この孤立症候群はインターネットに接続されていないコンピューターに例えられるしかない。コンピューターは「考える」、計算する、情報を蓄積するといった「知的な」機械であることに変わりはないが、コミュニケーションに関わる多くの重要な機能をもはや実行できない。確かに、ローカルネットワークに接続すれば全てが解決するかもしれないが、人間にはそのような機会がなく、孤立症候群は終身刑とも言える。

閉じ込め症候群の発症は、脳幹の一部である橋の機能障害に関連しています。白質からなるこの脳の部分は、脳と他の臓器とのつながりを確保するとともに、臓器や器官系への神経支配と感覚を担っています。白質は、運動活動を担い、脳の半球、小脳、脊髄間の神経相互作用を提供する神経線維に他なりません。

橋の損傷は、脳梗塞や脳卒中など、脳組織や血管の健全性が損なわれた場合に最も多く発生します。その結果、運動機能とコミュニケーション機能のみが損なわれ、思考機能は維持されます。人は聞くこと、見ること、そして理解することはできますが、言葉、表情、動きを通して周囲の状況に反応することはできません。呼吸機能や消化機能も損なわれることが多く（呼吸、咀嚼、嚥下といった動作を自力で行うこと）、眼球運動も制限されたままになります。

この状態は、多くの点で昏睡に陥った人の状態に似ています。そのため、この病態は「覚醒性昏睡」とも呼ばれています。孤立症候群の特徴は、患者が昏睡状態の間ずっと意識があり、会話を聞き、様々な感情を経験できることです。このような患者の置かれた状況や、病状の極めて悪い予後について、患者のベッドサイドで話されることは、既に自分の不利な立場を認識している人にとって、精神的にさらに大きなトラウマとなる可能性があります。

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症状 閉じこもり症候群

閉じ込め症候群の患者の臨床像は、この病態を引き起こした病理の症状の程度に応じて多岐にわたります。つまり、医師が観察する臨床像は、ほとんどの場合、孤立症候群自体の症状と、運動麻痺を引き起こした病理の兆候から構成されます。病気の重症度も全体像に影響を与え、どの症状が観察されるかによって、様々な強度の症状が現れるのです。

閉じ込め症候群の診断において、医師が最初に注目する兆候は、四肢麻痺（四肢麻痺）と偽球麻痺（球機能（発声、咀嚼、嚥下、構音、表情）が損なわれる）です。これらは閉じ込め症候群の主な症状です。

外見的には、以下のような状態です。患者の状態は概ね昏睡状態に似ており、話すことも、食べ物を噛んで飲み込むことも、自力で呼吸することもできません。皮膚の感覚は保たれているものの、患者の動きは通常完全に制限されます。患者と外界との唯一の接点は目であり、垂直方向の眼球運動は維持されています（左右への眼球運動は不可能です）。

患者の中には、まぶたを動かす、つまり目を閉じたり開いたりできる人もいます。これによりコミュニケーション能力が得られ、意識と精神活動が保たれているため、患者にとって不可欠な能力が維持されます。まさにこの能力こそが、当初は全く異なる診断を受け、将来への希望を失った患者を救うことにつながったのです。

孤立症候群によって脳機能が影響を受けないという事実は、このような患者において睡眠覚醒サイクルが維持されることも説明しています。覚醒状態では、人は周囲で起こっているすべてのことを聞き、見、認識していますが、その反応はすべて外部の目からは隠されており（体内に閉じ込められています）、

この症状は、進行性の病理を背景に突然発症することがあります。この場合、人はある時点で昏睡状態に陥り、しばらくして意識を取り戻した後も通常の生活に戻ることはできず、文字通り寝たきりで動かない状態が続きます。

しかし、病気が徐々に進行する場合もあります。腕や脚の運動機能が悪化し、発音や呼吸に支障をきたし、特定の対象に視線を集中できなくなります。最終的には、患者は再び一定期間の昏睡状態に陥ります。昏睡から覚めた後、眼球運動によるコミュニケーションしかできず、自力で身の回りの世話ができなくなることに気づきます。

フォーム

孤立症候群は人によって症状が異なります。共通の症状は、四肢、顔面筋、関節筋の運動活動が著しく低下する一方で、脳の電気活動と認知能力は維持されることです。

上記の閉じ込め症候群の症状は、病態の一つである古典型の特徴です。これは、脳幹構造の障害に関連する最も一般的な病態です。

まぶたや眼球の動きに加えて、患者が他のいくつかの筋肉群の動き（たとえ非常に限られているとしても）を保持している場合、不完全閉じ込め症候群について話しています。これは病状のより軽い形態であり、どの段階でも病気を克服する機会が増えます。

孤立症候群の完全型（または完全型）は、患者が外界とのコミュニケーションに必要な運動反応を一切失っている状態を指します。同時に、脳は活発に活動を続けており、これは脳波検査の結果から、健全な生体電気活動が維持されていることで示されます。これはこの疾患の最も重篤な形態であり、特別な検査を行わないと昏睡と混同されやすい場合があります。

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合併症とその結果

多くの場合、様々な神経疾患の合併症である閉じ込め症候群は、患者の生活を一変させます。人工呼吸器と特別なケアによってのみ、身体は正常に機能することができます。患者自身は食べ物を噛むことも飲み込むこともできないため、チューブを通して栄養を摂取しなければなりません。

孤立症候群の患者の生活は、周囲の人々の愛情、忍耐、そしてケアに完全に依存しています。寝たきりの患者は、床ずれを防ぐための予防措置、つまり定期的な寝返りが必要ですが、患者自身では一切介助できません。トイレに行くことも（この必要性は依然として残っていますが、患者は排尿や排便のタイミングを感じていますが、必ずしもそれを伝えられるとは限りません）、体を洗うことも、下着や衣服を交換することもできません。これらすべてを他者に頼らなければなりません。

自らの無力さを認識することは、患者の状況をさらに悪化させるだけです。ましてや、患者のベッドサイドで、彼の望ましくない状況や、必ずしも良好とは言えない予後について話し合うことは、なおさらです。誰もがこの状況を乗り越え、わずかな機会で人生をより良い方向に変えようと努力できるわけではありません。しかし、そのような前例は存在し、生涯を肉体の人質として生きる運命にあった人が、突如として新たな人生と、（他者の助けなしにはあり得ない）他者のために自分の精神を使う機会を得たのです。

このような力強い人々のおかげで、医師たちは患者が擬似昏睡状態においてどのような経験をし、何ができるのかという十分な情報を得ることができました。これにより、この方向ではまだ十分な成果が得られていないものの、そのような患者に対する様々な治療選択肢を検討することが可能になりました。

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診断 閉じこもり症候群

一見すると、閉じ込め症候群の患者は真の昏睡状態にある患者としか見分けがつかないかもしれません。しかし、神経科医にとって、これは問題ではありません。通常、最終的な診断を下すには症状を観察するだけで十分です。

しかし、症候群の完全型の場合、すべてがそれほど単純ではありません。結局のところ、このような状況にある人は脳活動の兆候をほとんど示さないからです。患者が完全に意識があり、睡眠と覚醒のサイクルが維持されていることを証明できるのは、機器による診断のみです。特に脳造影検査を行うと、その状況はより鮮明になります。孤立症候群では、脳造影像は健常者と変わりませんが、真の昏睡ではこれは不可能です。

頭部のコンピューターおよび磁気共鳴画像法（脳のCTおよびMRI）、拡散光トモグラフィー、脳磁図法など、脳機能の分析およびその他の機器検査方法は、「脳の神経画像診断」という単一の名前で統合され、閉じ込め症候群の発症につながった病理を特定する目的でのみ実行されます。

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差動診断

この場合の鑑別診断の目的は、昏睡と偽昏睡を区別することと、この状態の原因を特定することです。

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処理 閉じこもり症候群

医師たちは閉じ込め症候群と昏睡状態を区別できるようになったにもかかわらず、この病態に対する治療法は依然として低い水準にあります。この病気と闘える患者はごくわずかで、大多数の患者は発症後1ヶ月以内に亡くなります。

完全な回復は望めなくても、少なくとも筋機能の部分的な回復によって社会とのコミュニケーションが可能になるという希望は、主に、治療可能な原因によって病気が引き起こされた患者に向けられています。不治の病の場合、予後ははるかに悪くなります。しかし、軽度から中等度の孤立症候群の患者は、他人の世話を受けて植物人間のように横たわっている以上のことができるという事実を裏付ける症例があります。

残念ながら、この状態から抜け出し、通常の生活に戻れる効果的な薬剤はまだ見つかっていない。そのため、このような患者の治療は、主に閉じ込め症候群（すなわち、疑似昏睡を引き起こす病態）の発症原因の除去と、患者の長期にわたる不活動状態によって引き起こされる可能性のある合併症（肺うっ血による肺炎の発症、不十分な衛生状態による尿路感染症など）の予防に限定される。

グルココルチコステロイド、抗ヒスタミン薬、免疫刺激薬などの薬剤が、様々な合併症の治療と予防に使用されます。この場合、民間療法やホメオパシーはあまり効果がありません。

閉じ込め症候群の患者に対する理学療法治療には、血漿交換（免疫グロブリンを使用）、正常な関節機能を維持するための運動療法やその他の処置、電気的筋刺激（特定の筋肉群の機能を回復するための機能的神経筋刺激）、運動皮質の磁気刺激、その他の物理的影響方法が含まれます。

体が神経筋刺激に反応する場合（例えば、患者が目を水平方向に動かし始める、眼以外の筋肉群に運動反応が現れるなど）、予後はより良好になります。

不完全型および典型的な閉じ込め症候群の場合、言語療法セッション（眼球運動や瞬きを通して思考を伝えることを学ぶ）、テレビ鑑賞、本の読み聞かせなどによって認知機能の回復に良好な結果が得られます。また、このような患者をケアする人は、患者とのコミュニケーションを増やし、患者自身のコード体系を発達させる必要があります。閉じ込め症候群の患者は、優れた精神能力と他者の言葉の理解力によって特徴付けられるため、質問に答えたり、眼球運動を用いて要求を表現したりすることをすぐに訓練することができます。

また、障害を持つ患者がコンピューターを使って他の人とコミュニケーションをとったり、本を書くことで創造性を養ったりできるコンピューターシステムも開発されています。

外科的治療は、孤立症候群を引き起こした病理に関連して行われる場合もあれば、呼吸や栄養といった生理学的に調整された身体機能を回復させる目的で行われる場合もあります。呼吸を助けるために気管切開が行われたり、食物を体内に取り込むために胃切開術（特殊なチューブを胃の内腔に挿入し、そこからすり潰した半流動体や流動食を注入することで、身体の栄養必要量を十分に満たす）が行われる場合もあります。

患者の移動が制限されている場合、主な焦点は親戚、友人、または医療従事者によるケアです。閉じ込め症候群の患者は、病状が悪化しても助けを求めることができず、自立して自分の身の回りのこともできないため、24時間体制で多大な愛情、忍耐、そしてケアを必要とします。しかし、患者は生身の人間であり、考え、感じることができるため、このような過酷な（そして残酷とさえ言える）状況下でも生きています。