多発性硬化症

多発性硬化症は、髄鞘脱出の播種性病巣の脳および脊髄における出現を特徴とする。

特徴的な症状としては、視覚および眼球運動障害、感覚異常、衰弱、骨盤臓器障害および認知障害が挙げられる。

典型的には、神経学的欠損は複数のものであり、寛解および悪化を伴い、徐々に障害に至る。多発性硬化症の診断は、寛解または悪化の存在下で、少なくとも2つの局所的に選択された神経学的障害（臨床的にまたは器械的に同定された）、MRIまたは他の基準の変化（愁訴に応じて）多発性硬化症の治療：悪化を伴うグルココルチコイド、悪化の予防のための免疫調節剤および対症療法。

また読む：多発性硬化症：向かい合って

多発性硬化症は、事実、脳および脊髄のミエリンに対する炎症プロセスである中枢神経系の獲得脱髄の最も一般的な原因である。西半球およびヨーロッパではかなり一般的な病気であり、多発性硬化症は中年層の障害者の主要な原因の1つです。大半の患者にとって、多発性硬化症は重大な身体的および感情的苦痛の原因であり、社会にとっては、重大な経済的および社会的被害を引き起こす。米国では、多発性硬化症が300〜400,000人に影響します。が、MSの正確な原因は不明であり、完全に病気を治すことができない、近年では、疾患の経過に影響を与える物質、それを基礎となる病原性のプロセスに影響を与え、かつ生活の質向上させることができます健康を。

[1], [2], [3]

多発性硬化症の疫学

恐らく多発性硬化症（PC）で免疫機構が関与しており、二次免疫応答を誘発する感染（未確認潜伏ウイルス）が存在する可能性がある。いくつかの家族および主要組織適合複合体（HLA-DR2）の特定のアロタイプの増加した罹患率は、遺伝的素因を証明する。多発性硬化症は熱帯地域（1/10 000）よりも温暖な気候（1/2000）で人生の最初の15年間を過ごした人々に多く見られます。リスクと喫煙を増加させます。15〜60歳、典型的には20〜40歳の年齢でのこの疾患のデビュー。女性はより頻繁に病気になります。

多発性硬化症 - 疫学

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

多発性硬化症の原因

ミエリンの脂質およびタンパク質成分における乏突起膠細胞の分解、血管周囲の炎症、化学変化、およびその周辺の脱髄部位が同定される（それらはプラークと呼ばれる）。おそらく軸索病変であるが、細胞体および軸索は十分に保存されている。散乱CNS斑線維グリオーシスは、特に、（特に頸椎における）横方向および後方列、視神経、および脳室周囲領域に、白質の最初の発症します。中脳、橋および小脳の経路に影響を及ぼす。脳や脊髄の灰白質はそれほど苦しみません。

多発性硬化症 - 原因と病因

[12], [13], [14]

多発性硬化症の症状

多発性硬化症では、神経障害の寛解および悪化が特徴的である。悪化の頻度は、平均して年間約3回変化する。最も一般的な初期症状は、1つ以上の四肢、胴体または顔の片側での感覚異常である。腕や脚と（例えば、部分的失明と片目によるretrobupbarnogo炎の痛み、動眼神経麻痺による複視、暗点のような）視覚障害において衰弱または不器用。多発性硬化症の他の頻繁な初期症状には、四肢のしびれまたは疲労、歩行および骨盤内器官の異常、めまいが含まれる。これらの徴候は、中枢神経系のモザイク関与を示しているが、ほとんど目に見えないことがある。温度が上がると（熱、温浴、発熱）、症状が悪化する可能性があります。

通常、軽度の認知低下、無関心、批判と注意の減少、情緒不安、幸福感、またはより頻繁にうつ病を含む情動障害。うつ病は、反応性であるか、または脳の損傷のために発症する可能性がある。てんかん発作は可能である。

頭蓋神経

典型的な片側（非対称）視神経炎および両眼間眼眼麻痺。視神経の神経炎は、視力の弱さ（家畜から失明へ）、眼の痛み、時には視野の狭小化、視神経乳頭の浮腫、部分的または完全求心性瞳孔欠損につながる。核内眼麻痺は、III、VI対の脳神経の核を結ぶ内側長手方向筋膜の損傷の結果である。水平面内を一目で見ると、一方の眼の内転が減り、他方の眼の眼振が現れる。コンバージェンスに違反していない。直接的な外観（peduncular nystagmus）を有する目の高速で低振幅の振動は、多発性硬化症の特徴であるが、まれである。めまいは一般的です。断続的な片側顔面麻痺、痛み（三叉神経痛に類似）、麻痺または痙攣が可能です。軽度の構音異常は、球膜疾患、小脳病変、または皮質制御障害のために起こり得る。他の脳神経の敗北は特徴的ではないが、脳幹病変を複雑にする可能性がある。

[15], [16], [17], [18]

モーター球

主に下肢の両側痙性麻痺は、通常、脊髄のレベルで皮質脊髄路の敗北の結果として発生する。腱反射（膝およびアキレス）が増加し、足底反射（バビンスキー反射）および足および膝蓋骨のクローヌスがしばしば明らかになる。歩行障害は時間の経過と共に患者を車椅子に固定することができる。後の段階では、感覚刺激（例えば、ベッドリネンの接触）に応答して、屈筋の痛みを伴う攣縮が生じる。脳病変は片麻痺を引き起こす可能性があります。

集中的な振戦 - 四肢運動中に振動 - 小脳の異常をシミュレートすることができます（運動失調運動）。また、頭が追加サポートを失ったときに特に目立つ休息の震えがあります。

小脳

広範囲に及ぶ多発性硬化症の段階では、小脳性運動失調症および痙性が持続性障害につながる。小脳の関与の他の徴候のうち、構想障害、詠唱された発言（単語または音節の始めにつまずくとゆっくりと発音）、意図的な振戦および眼振が可能である。

[19], [20], [21], [22], [23]

感度

感覚異常の特徴および任意のタイプの感受性の部分的な喪失（例えば、手または足の上）。様々な感覚障害（例えば、電気ショックのような灼熱感や痛み）は、特に脊髄が冒されたときに、自然にまたは接触に応じて起こり得る。一例は、ヘッドが前方に傾いた状態で、電気ショックによる痛みが脊柱に沿って下から脚に照射されるときのレミットの症状である。感覚障害の客観的な徴候は一時的である。

脊髄。

脊髄を関与させることは、骨盤内器官の破壊（例えば、強制的な衝動、遅延または失禁）につながる。男性の便秘、勃起不全、女性の性器の麻酔が可能です。

Optica（疾患デビック） -多発性硬化症の変異体-頚椎または胸椎脊髄における脱髄と組み合わせ急性、時には両側性視神経炎; 視力喪失および不全麻痺の原因となる。別の選択肢は、他の神経学的欠損（進行性脊髄障害）なしの脊髄損傷による孤立運動衰弱である。

多発性硬化症 - 症状

多発性硬化症の診断

視神経炎、核内眼麻痺および多発性硬化症と適合する他の症状、特に多発性または断続性である場合、多発性硬化症が疑われるべきである。多発性硬化症の診断基準の大部分は、中枢神経系の2つ以上の病巣の存在を示す客観的データだけでなく、異常な増悪および寛解を必要とする。頭部と時には脊髄のMRIを行う。MRIデータと臨床像が納得できない場合は、病巣の病巣の客観的なデモンストレーションを行うために追加の検査が必要となる場合があります。それは通常、CSF分析から開始され、必要に応じて潜在性を誘発する。

MRIは非可視化の最も敏感な方法である。これは、潜在的に可逆性疾患を模倣する多発性硬化症の排除を可能にする。その中で、脊髄が楕円形（例えば、くも膜下嚢胞および大後頭部の領域の腫瘍）に移行する領域における非ミエリン化病変。ガドリニウムによる造影効果は、活性炎症を古いプラークと区別するのに役立ちます。あるいは、コントラストを有するCTが可能である。MRIおよびCTの感度は、コントラストおよび遅延走査を再導入することによって増加させることができる。

通常、タンパク質（ノーマル<11％）、アルブミン（ノーマル<27％）及び他のパラメータに関連するIgGの含量は、CSFにおいて増加する。IgGのレベルは、疾患の重篤度と相関する。アガロース中のCSF電気泳動は、通常、オリゴクローナルクラスターのゾーンを明らかにする。能動脱髄の段階では、ミエリンの主なタンパク質が増加し得る。CSF中のリンパ球およびタンパク質の含有量を増加させることができる。

多発性硬化症の診断のための誘発電位（感覚刺激に対する反応の潜伏期）の方法は、しばしば愁訴よりも敏感である。視覚誘発電位は、潜在的な脳病変を示す（例えば、脊髄における確認された病巣においてのみ）。体脂肪感覚誘発電位は時々脳幹のレベルで評価される。定期的な血液検査は、例えば、全身性エリテマトーデス、ライム病などを除外することがある。

多発性硬化症 - 診断

[24], [25], [26], [27], [28],

多発性硬化症の治療

治療の目的は、悪化の期間を短縮し、頻度および苦情の重症度を低減することである。特に歩く能力。増悪では、欠乏対物レンズに導く（例えば、失明、強度や調整が）グルココルチコイドの短期コース（2-3週間の減少用量、メチルプレドニゾロン500~1000 mgの静脈とプレドニゾロン60-100 mgの経口1時間/日を指定します1日1回、3〜5日間）。コトリコステロイドは急性発作の持続時間を短縮することができますが、持続的な効果はありません。しかしながら、メチルプレドニゾロンは、視神経の急性神経炎の進行を遅延させる可能性がある。

免疫調節療法は悪化の頻度を減らし、障害の脅威を遅らせることができる。1日おきにインターフェロンベータ1b 800万の皮下にインターフェロンベータ1a 600万が筋肉内に毎週皮下投与されます。副作用：インフルエンザ様の症状、うつ病（最終的に低下する）、治療の数ヶ月後の中和抗体の出現、および血球減少症。酢酸グラチラマー20mgを1日1回皮下に使用することができます。徐々に進んPCは免疫抑制剤ミトキサントロン12 mgの/ mのを助けることができる一方、インターフェロンβ及び酢酸グラチラマーは、免疫抑制性でされていない^2を静脈内にすべての3ヶ月〜1年の間に。ナタリズマブ - アルファ₄インテグリンに対する抗体は、血液脳関門を通過する白血球の通過を阻害する。毎月の注入では、増悪の頻度や新たな病変の出現が、進行性多巣性白質脳症のために彼の研究が完了するまで中断市場への入場を減らすのに役立ちます。免疫調節療法が効果的でない場合、毎月の静脈内免疫グロブリン投与が役立ちます。発現された場合、進行性多発性硬化症は、免疫抑制薬（メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸、シクロホスファミド、クラドリビン）を用いているが、それらの使用のための正当化は、議論の対象のままです。

痙性は徐々に経口3回/日10〜20 mgの経口から3〜4回/日または4-8 mgのチザニジンを投与量を増やし、バクロフェンを処方した場合。歩行訓練や体操が効果的です。神経因性疼痛のガバペンチン100-600 mgの経口3回/日、代替 - 三環系抗うつ薬（例えば、アミトリプチリン、経口就寝時に25-75 mgのアミトリプチリン抗コリンの副作用を引き起こす場合、内側に就寝前25〜100 mgのデシプラミン）、カルバマゼピン経口で3回/日およびオピオイドを含む。骨盤臓器の違反に対して、治療はその特定のメカニズムに依存する。

ヘルプは奨励され、サポートされています。遠くに進んだ段階でさえ、トレーニング筋肉と心臓は定期的な物理的練習（運動バイク、走路、水泳）で示されます。彼らは痙攣を軽減し、拘縮の発症を予防し、心理的に有用です。可能であれば、患者は積極的なライフスタイルを維持すべきであるが、過度の作業や過熱を避けるべきである。予防接種は悪化のリスクを増加させません。衰弱した患者は、褥瘡および尿路感染症を予防する必要がある。断続的な膀胱の異化が必要になることがあります。

• 多発性硬化症の悪化の治療
• インターフェロンおよび多発性硬化症
• 多発性硬化症の症状の治療

多発性硬化症の予測

病気の経過は予測不可能で変化しやすい。多くの場合、通常、この病気が視神経炎でそのデビューを果たすとき、寛解は10年以上持続することができます。他の場合、特に中年に病気になった男性では、頻繁に悪化し、障害につながります。病気の経過は、喫煙をスピードアップすることができます。平均余命は、最も重症の場合のみ減少する。

[29], [30]