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健康

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脱髄

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 19.11.2021
 
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脱髄は、有髄神経線維がそれらの絶縁された有髄層を失う病理学的過程である。ミエリン、ミクログリアおよびマクロファージ、および後の星状細胞で貪食されたものは、繊維組織(プラーク)に置き換えられる。脱髄は、脳および脊髄の白質の伝導経路に沿ってインパルスの伝導を妨げる。末梢神経は影響を受けない。

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眼病変の原因である脱髄疾患:

  • 頻繁に後に発症する一般化脱髄の臨床症状がない、単離された視神経炎;
  • 多発性硬化症が最も頻繁に起こる。
  • デヴィック病(神経膠炎)は、あらゆる年齢で発生するまれな疾患です。両側の光学的神経炎およびその後の数日または数週間以内の横脊髄炎(脊髄の脱髄)の発生により特徴付けられる;
  • シダー病は、非常にまれで、着実に進行している一般化疾患で、10歳から始まり、1〜2年以内に死に至る。視神経の両側神経炎は改善の見通しなしに発症する可能性がある。

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目の症状

  • 視覚経路の病変は、最もしばしば視神経に触れ、視神経炎を引き起こす。脱髄は、時には交絡の領域で起こることがあり、視覚路ではめったに起こりません。
  • 脳幹の病変は、眼の核内眼麻痺および麻痺、眼球運動の病変、三叉神経および顔面神経および眼振を引き起こし得る。

視神経炎と多発性硬化症とのコミュニケーション。視神経炎を有する一部の患者には、臨床的に実証可能な全身性疾患がないという事実にもかかわらず、神経炎と多発性硬化症との間には密接な関係がある。

  • 視神経炎および正常な脳MRIの結果を有する患者は、5年以内に多発性硬化症を発症する確率は16%です。
  • 光学的神経炎の最初のエピソードでは、多発性硬化症の他の症状のない患者の約50%がMRIに従って脱髄の徴候を示す。これらの患者は、5〜10年以内に多発性硬化症の症状を発症するリスクが高い。
  • 光学的な神経炎の徴候は、確立された多発性硬化症の症例の70%で検出することができる。
  • 冬季の多発性硬化症の増加を開発するの視神経炎のリスク、HLA-HC2陽性と現象UhlolT(、体温の上昇に伴って症状を増加し、労作または熱い風呂の後)を持つ患者で。

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脱髄性視神経炎

亜急性の単眼視力障害が現れる。同時に両眼の敗北はまれである。目の不快感またはその周りの不快感 - 一般的な現象で、しばしば眼球の動きとともに増加する。不快感は、視覚障害の前またはそれに伴うことがあり、通常は数日続く。一部の患者は、眼球の前面領域および圧痛に痛みを有する。

症状

  • 視力は通常6/18〜6/60であり、軽い知覚がない場合には時折軽減することができる。
  • 視神経の椎間板は、ほとんどの場合正常である(眼球後神経炎)。はるかに少ない頻度 - 乳頭炎の画像。
  • ペアの眼では、椎間板の側頭部分の蒼白が注目され、先行する光神経炎を示している。
  • 気分障害は、所与のレベルの視覚障害で期待されるよりもしばしば顕著である。
  • 以前に記載されているように、視神経機能不全の他の症状。

視野の欠陥

  • ほとんどの場合、感受性には広範な減少があり、中心30の限界があり、次の頻度は、高度および/または灰色の欠損および中心暗点である。
  • スコットはしばしば大うつ病を伴う。
  • 変化は、病気の明らかな臨床的徴候を持たない対の眼の視野にもあり得る。

現在の 視力回復は通常2〜3週間で始まり、6ヶ月間続きます。

予測。約75%の患者が視力を6/9以上に回復している。症例の85%で、軽い知覚がなくなる前の急性期に視力が低下しても、6/12以上に回復する。視力の回復にもかかわらず、他の視覚機能(色覚、コントラストおよび光感受性)はしばしば妨げられている。求心性瞳孔欠損は持続し、特に病気が再発した場合に視神経萎縮が進行することがある。

治療

適応症

  • 適度な視力の損失では、おそらく治療は不要です。
  • 軽度の病気> 6/12の治療中に視力が低下すると、回復期間が数週間短縮される可能性があります。これは稀な急性の両側の傷害、またはペアの目の貧弱な視力の場合に重要です。

モード

コハク酸ナトリウムメチルプレドニゾロン1日1gを3日間静脈内投与した後、プレドニゾロン1mg / kgを1
日11日間静脈内投与した。

有効性

  • 多発性硬化症の特徴である神経学的兆候の発症の遅延(2年間)。
  • 光学的な神経炎による視力回復が加速されるが、元のレベルまでは上昇しない。

ステロイド剤による経口単剤療法は禁忌である。以来 視神経炎の再発の頻度を倍増させ、利益をもたらしません。筋肉内インターフェロンβ-ラ視神経炎の最初のエピソードでは、脳内の無症状の変化がないMPTの存在によって定義された多発性硬化症の高リスク症状、患者における脱髄の臨床症状を減衰させるために有用です。

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