脱髄
最後に見直したもの： 05.07.2025
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眼の症状
- 視覚経路の病変は、ほとんどの場合、視神経に影響を及ぼし、視神経炎を引き起こします。脱髄は視交叉部に発生することがあり、非常にまれに視索に発生することもあります。
- 脳幹の病変は、核間性眼筋麻痺や注視麻痺、動眼神経、三叉神経、顔面神経の病変、眼振を引き起こす可能性があります。
視神経炎と多発性硬化症の関連性。視神経炎の患者の中には、臨床的に証明可能な全身性疾患を伴わない患者もいますが、視神経炎と多発性硬化症の間には強い関連性があります。
- 視神経炎があり、脳の MRI 結果が正常な患者は、5 年以内に多発性硬化症を発症する確率が 16% あります。
- 視神経炎の初発症状では、MSの他の症状が認められない患者の約50%にMRI検査で脱髄の所見が認められます。これらの患者は、5～10年以内にMSの症状を発症するリスクが高くなります。
- 多発性硬化症が進行した症例の 70% に視神経炎の兆候が見られます。
- 視神経炎の患者では、HLA-OK2 陽性および UhlolT 現象（体温の上昇、身体活動、または熱いお風呂の後に症状が増加する）を伴い、冬季に多発性硬化症を発症するリスクが高まります。
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脱髄性視神経炎
亜急性の片眼性視覚障害として発症し、両眼同時の症状はまれです。眼球内または眼球周囲の不快感は一般的で、眼球運動によって悪化することがよくあります。不快感は視覚障害に先行する場合もあれば、視覚障害と同時に現れる場合もあり、通常は数日間持続します。一部の患者では、前頭部の痛みや眼の圧痛がみられます。
症状
- 視力は通常 6/18 から 6/60 の間ですが、時折、光が認識できないほど視力が低下することもあります。
- ほとんどの場合、視神経乳頭は正常です（眼球後神経炎）。まれに、乳頭炎の症状が現れることもあります。
- もう一方の眼では、視神経炎の既往歴を示す乳頭の側頭部分の蒼白が認められることがあります。
- 色覚異常は、視覚障害のレベルから予想されるよりも重篤な場合がよくあります。
- 前述の視神経機能障害のその他の症状。
視野欠損
- 最も一般的な症状は、中心30度以内の広範囲の感覚喪失であり、続いて視力低下および/または弓状欠損、中心暗点がみられます。
- 暗点は、一般的なうつ病を伴うことがよくあります。
- 明らかな病気の臨床症状がないもう一方の目の視野にも変化が現れることがあります。
コース。視力回復は通常2～3週間で始まり、6か月間続きます。
予後。急性期に視力が低下し、光覚が失われる場合でも、約75%の患者は6/9以上に視力が回復し、85%の患者は6/12以上に回復します。視力は回復しても、他の視覚機能（色覚、コントラスト感度、光感度）はしばしば障害されたままとなります。特に再発性の場合、求心性瞳孔障害が持続し、視神経萎縮が生じることがあります。
処理
適応症
- 中程度の視力低下の場合、治療はおそらく不要です。
- 発症後1ヶ月以内に視力が6/12以上低下した場合、治療によって回復期間を数週間短縮することができます。これは、まれな両眼性急性病変や、他眼の視力低下の場合に重要です。
モード
メチルプレドニゾロンコハク酸ナトリウム 1 g を 3 日間静脈内投与し、その後プレドニゾロン 1 mg/kg を
11 日間経口投与します。
効率
- 2 年間にわたり、多発性硬化症に特徴的な神経症状のさらなる進行を遅らせます。
- 視神経炎の視力回復は早まりますが、元のレベルには戻りません。
経口ステロイド単独療法は、効果がなく、視神経炎の再発率を2倍に高めるため禁忌です。視神経炎の初発時にインターフェロンβ-1αを筋肉内投与することは、MRIで亜臨床的脳変化が認められる多発性硬化症発症リスクの高い患者において、脱髄の臨床症状を軽減するのに有用です。
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