多発性硬化症：症状

病変の位置に依存する多発性硬化症の主症状

ビジュアルパス

視神経および虚血の炎症および脱髄が多発性硬化症でしばしば観察される。患者の約20％において、視神経炎の症状がこの疾患の最初の症状であり、70％の症例は多発性硬化症の疾患の1つまたは別の段階で起こる。顕著な数の視神経炎を有する患者は、その後、多発性硬化症を発症する。前向き研究では、視神経炎の最初のエピソード後15年以内に、女性の74％および男性の34％が多発性硬化症の臨床像を発症したことが指摘された。他の研究では、後に多発性硬化症を発症した患者の割合は、20〜30％であったが、より短い期間であった。これらの研究では、女性の視神経の神経炎後に多発性硬化症を発症するリスクも男性のそれより高かった。

視神経の神経炎は、しばしば視力の急激な低下によって現れ、数日間（1週間まで）発達する。罹患した眼の動きまたは視覚障害に先立つまたはそれに伴う眼周囲周辺部には、しばしばわずかな不快感または痛みがある。1つの神経の関与がより頻繁に指摘されるが、2つの神経の同時または順次の敗北が可能である。視覚喪失は、通常、視力の低下、色知覚の侵害、時には視界の制限または中心暗点の拡張との組み合わせによって特徴付けられる。急性視神経炎では、直接検眼鏡検査は、罹患したセグメントの神経頭部への近接度に依存して、罹患した眼の中の神経円板の浮腫または浮腫を検出することができる。他の変化は、拡張された間接検眼鏡検査で検出することができる。これらには、末梢網膜静脈周囲の白斑（perivenovenous clutch）、蛍光血管造影での局所局所漏出、硝子体内の細胞の存在が含まれる。これらの変化は、有髄繊維が網膜に存在しないという事実にもかかわらず起こる - これは、血管透過性の変化が、脱髄の合併症よりもむしろ多発性硬化症において主に起こり得ることを示す。

視覚誘発電位の調査 - も転送以前のエピソードを検証することが可能となり、急性期、中に視神経炎を診断する高感度な方法は、ビジョンの完全な回復をもたらし、神経萎縮を残しません。多発性硬化症の診断における視覚誘発電位の値は、脊髄疾患の鑑別診断において、また可能又は可能性多発性硬化症の場合に特に重要である中枢神経系の多焦点病変の性質を確認することを可能にする不顕性の視覚経路を同定することです。

視神経の準臨床病変に関連する多発性硬化症の有用な症状は、ウトトフ現象である。それは様々な形で現れますが、それは視覚経路の脱髄病変と最もよく関連しています。ウトトフ現象は、発熱、身体運動、暑さなどの温度上昇による一方または両方の目の視覚障害によって特徴付けられる。例えば、明るい光、情緒的ストレス、疲労の影響を受けて、他の状況で現れることがあります。誘発因子が除去されると、視力は正常に戻ります。

、急性、慢性または無症候性視神経炎の徴候であり得るマーカスガン現象-両方の瞳孔の拡張直接、フレンドリー両方求心アーク瞳孔反応の片側病変を示す罹患状況現象に健康な眼からの光源を移動させます。別の1つの眼からの光を転送することによって暗い部屋で特定した方がよいです。非損傷眼の瞳孔収縮に光源にさらされたとき（これは直接反応する）の両方の刺激の側で起こり、（優しい反応による）対。ときに起因するアーク求心性リンクの両方の直接および友好的反応の破壊への拡張によって置き換えられ、影響を受けた眼の瞳孔の光源に提示。視覚誘発電位の変化として、マーカスガン現象がしっかりとさえビジョンの完全な回復に視神経の炎エピソードの後に保持することができるか、視神経の不顕性病変で検出することができます。

視神経炎は、天然には特発性のみならず、有していてもよく、または脱髄疾患に関連する - 原因は感染症であってもよい（梅毒、ライム病、結核、副鼻腔炎、AIDSに関連しているいくつかのウイルス感染、種々の）または他の全身性炎症性疾患（サルコイドーシス、ベーチェット病、全身性エリテマトーデス）。ミトコンドリア病、主に男性に影響を与える - 遺伝性視神経レーバーはときによる同時または連続視神経損傷へのビジョンの重度の二国間の損失が発生します。興味深いことに、多発性硬化症とビジョンの深刻な損失の典型的な臨床症状を持つ患者の小グループで見つかった病気レーバーのミトコンドリアDNAの突然変異の特性は、それは、多発性硬化症の発展に素因はありません。

視神経炎の最初のエピソードの後、回復予測は概して良好である。回復は通常4〜6週間以内に起こります。比較的軽度の症例では、患者の70％に6ヶ月の視力回復が認められます。この結果は、明らかにコルチコトロピンまたはグルココルチコイドによる処置によって影響を受けない。しかしながら、コルチコステロイド療法の中程度または重度の障害を伴う視力回復の可能性は、有意な効果を有する。この治療法の有効性はその適時性に依存するかもしれません - 早期治療は遅延よりも効果的です。

脊髄

脊髄損傷はしばしば多発性硬化症で観察され、急性または緩徐進行性疾患の形態を取ることができる。脊髄の敗北は感受性の低下、感覚異常、麻痺、特に両側性の場合のような症状を説明することができる。不安定な歩行、排尿と腸の機能、性的機能不全、痛みは脊髄損傷と関連している可能性があります。脊髄損傷を伴うジストニアおよびミオクローヌスの症例が報告されているが、それらはしばしば胴の病変部で生じる。

脊髄の機能不全は、亜急性または漸進的に（横断性脊髄炎の場合と同様に）急激に発症し得る。頸部は2/3の場合に罹患し、胸部脊髄は罹患しにくい。不完全な横行性脊髄炎による感受性の障害は、この疾患の最初の症状である患者のほぼ半分で起こる。感受性障害は、通常、遠位末端から始まり、次に近位方向に広がる。彼らは数日または1-2週間でピークに達し、出現したものと逆の順序でほぼ同時期に退行する。かゆみやしびれの感覚は、下肢の遠位部分から体幹上に上方に広がったり、身体の同じ側に腕と脚を伴ったりします。感度の外乱はめったに完了せず、通常は検査中に中程度の客観的な変化が現れる。ほとんどの場合、知覚異常が認められる。一部の患者は、不随意排尿または困難な排尿開始の愁訴を有し、深い反射は活発で、正常であり、またはまれに減少する可能性がある。症状バビンスキーが存在していてもいなくてもよい。表面的な腹部反射の喪失（例えば、腹部外科手術に起因する腹壁の弱化に関連しない）もまた、脊髄の病変を示す。

患者は、頭部の動きは、彼らが手や足の裏の下首から延びる、鋭い痛みや感覚異常を表示されているという事実を訴えることがあります。この頸髄の敗北を指し、症状レルミットいわゆる。症状は、頭を傾けるとストレッチその簡単なの結果として、脊髄の刺激によって引き起こされます。レルミット症状は、多発性硬化症の賛成で証言かもしれないが、それはそれのための疾病ではなく、脊髄損傷、ビタミンB12欠乏、放射線脊髄症、ヘルペスzosternoy感染症、または脊髄圧迫を含む他の疾患において発生する可能性があります。

多発性硬化症の他の徴候は、急性または漸進的に発症する痙攣性の単麻痺、不全麻痺または片頭痛であり、感度障害と同様に、最初はほとんど完遂しない。原則として、運動障害と敏感な、特に振動および関節筋肉の感情の障害がある。麻痺が1つの肢に限定されている場合でも、ピラミッドの徴候はより多くの場合両側である。

MRIは、脊髄の病変の研究のために選択される方法である。それは、髄内プロセス、血管奇形、発生異常、脊髄の骨髄外圧縮を診断することを可能にする。脱髄の中心は、通常、長いモードの脊髄に平行に配向された区切られた超強力ゾーンの形態で、T2モードまたはプロトン密度の領域で得られた矢状画像によく視覚化される。同様のゾーンは、脊髄の1つ以上の隣接するセグメントを捕捉することができるが、時にはいくつかの焦点が異なるセグメントに見られる。アキシャル画像上では、灰白質または白質、または後部、前部もしくは側方の両方のコードを含む、脊髄の中央領域の病巣を特定することができる。脊髄の横断面では、病巣はしばしば不均質またはモザイク構造を有する。急性期では、病巣はガドリニウムと対照的であり、脊髄のわずかな腫脹を引き起こし、これが単一病巣の場合の腫瘍の誤診断の理由である。おそらく、脱髄の病巣における軸索の変性に起因する脊髄萎縮は、神経学的欠損の全体的な重症度と相関する。視神経炎や脳幹症候群、劇的に脳の白質病変の存在下で分離された脊髄損傷が増加した後に多発性硬化症の開発臨床像の形成への進行のリスクと同様に。

横断性脊髄炎が完全ではなく、したがって対麻痺を引き起こさない場合、多発性硬化症を発症する可能性は、脊髄への完全な横断損傷よりも高い。CSF中のオリゴクローナル抗体の存在は、多発性硬化症の初発を感染後髄膜炎と区別することを可能にする。ウイルス性脊髄炎は、脱髄疾患よりもCSFにおいてより高い細胞症およびタンパク質レベルを伴う。多発性硬化症が脊髄に選択的に関与する場合、疾患は寛解ではなく進歩的な経過を有する可能性がより高い。多発性硬化症の診断は、脳のMRIスキャンが白質の変化を検出しないか、または非特異的変化を示さない場合には困難であり、高齢者でよく見られる性質を思い起こさせる。

脳の幹と小脳

ローカリゼーションの他のセンターと比較すると、後頭蓋窩構造（脳幹や小脳）に病変を脱髄、多くの場合、多くの場合、自分のサイズや数に対応していない深刻な神経学的欠陥を引き起こします。スピーチを唱え眼振、企図振戦、：敗北は、この局在化は、古典的なシャルコーのトライアドです。死後検査生田とジマーマン（1976）によれば、後頭蓋窩構造の変化は、多くの場合、十分に検出されない：症例の16％にそれらが中脳において、症例の13％に存在しなかった - 、延髄内に - 小脳において、症例の12％にケースの7％ - 橋の中。比較のために - 視神経に、大脳半球および脊髄には1でそれぞれ変化、3症例の1％なかったです。脳幹の敗北は、脳の他の部分の敗北（例えば、gemiparezomi、対麻痺または感覚障害）と同じ症状が現れているが、特定の幹機能の違反に関連した多発性硬化症のより特徴的な症状があってもよいが - 違反優しい眼球運動を含みます、関節、嚥下、呼吸。小脳や小脳管の皮質下地域の病変は、音声を唱え、手足や体幹の運動失調、眼振、めまいを引き起こす可能性があります。保存筋力を持つ一部の患者は、原因胴体や手足の激しい運動失調に深くinvalidizirovanyです。

眼球運動障害

多発性硬化症には病的な眼球運動障害はないが、そのいくつかはこの疾患でしばしば観察される。最も特徴-側の眼球の違反両眼の動きが原因internuclear眼筋麻痺をリードしています。この症候群は、片側または両側、完全または不完全であり得る。これは、内側の病変により生じる長手状束（WFP）と反対側の第六脳神経の核（同側眼の制御後退）と（同側眼の作動を制御する）第三脳神経の核を結ぶ道- 。炉床の側面に目をリードし、またはゆっくりと反対側の目が完全な形で与えられている間に、中間の位置にそれを持って来ることができない患者の病巣の対側で見たけどhypermetricを犠牲にした場合には、粗い水平性眼振が単眼で表示されることがあります。単離された眼球運動障害はまれであり、第3または第6脳神経損傷と関連することが最も多い。

大半の

皮質下白質で視覚化された多くの病巣は、脳の「無音」領域に局在しており、したがって無症候性である。それにもかかわらず、大脳半球の病巣は、脳卒中のように、片頭痛、半麻痺、皮質失明または失語を引き起こすことがある。多発性硬化症における認知障害は、全病変だけでなく、脳梁の局所的損傷も伴う。多発性硬化症における認知障害は、通常、短期記憶の衰弱、抽象的および概念的思考の侵害、発話活動の低下、および視空間障害によって特徴付けられる。錐体外路症候群はまれであるが、皮質灰白質に局在する病巣、例えば、基底核（尾状核または視床下核）によって引き起こされ得る。

多発性硬化症の他の症状

三叉神経の神経痛は、疾患の発症時またはその経過中に起こりうる。大規模な臨床シリーズでは、患者の2％に認められた。場合によっては、顔面神経ニューロパシーを連想させる擬似筋肉の僅かな麻痺が注目される。多発性硬化症およびいくつかの他の疾患で可能な稀な症状は、顔面筋痛症である。それは、顔の筋肉の波状の筋様の痙攣を特徴とする。呼吸不全に至る幹の呼吸中心に関与することは、通常、この病気の後期に起こるが、悪化の急性期にも可能である。

多発性硬化症の経過と自然発生

コースのいくつかの異なる変種が区別され、それによれば、疾患は別々の形態に分類される。一方で、完全なまたはほぼ完全な寛解を伴う反復増悪によって、そして他方では、神経障害の安定した非突然変異進行が、異なる形態は一種の臨床スペクトルを形成する。これら2つの形態は、それぞれ寛解（再発 - 寛解）および主に漸進的に指定される。最後は、最初に低頻度増悪と定常進行によって特徴付けされた再発寛解型コースの患者で起こる二次性進行形、ならびにプログレッシブ再発形態と区別されます。「良性多発性硬化症」という用語は、新しい分類から除外されています。

多発性硬化症の経過の性質は、疾患の発症年齢およびその初期症状の性質によって影響される。多発性硬化症の寛解期の経過は、女性においてより頻繁に観察され、感覚または視神経炎の障害を有するより早い年齢での疾患の発症を伴う。多発性硬化症の進行性の経過は、男性ではより頻繁に観察され、徐々に発達する麻痺を伴う疾患の後期発症（生後5〜6ヵ月）が観察される。

多発性硬化症の臨床病態学的変異体

多発性硬化症のいくつかの変異型があり、臨床的および病態学的変化が異なる。小さな孤立病巣によって、またはそれらなし伴うsemiovalnom中心に広範囲対称な両側性脱髄領域（側脳室の上方に位置する白質領域）によって特徴付けシルダーのmielinoklasticheskyの硬化拡散。そのようなケースは小児でより一般的です。臨床的には、疾患は（偽腫瘍用）クリニック脳腫瘍をシミュレートする、認知症および他の精神障害、増悪と寛解の存在下、頭蓋内圧亢進によって明らかにされます。組織学的に明確に識別繊維状グリオーシス、巨大多核や腫れアストロサイト、血管周囲の浸潤および軸索損傷と脱髄のゾーンを区切り。

マールブルグ病 - 多発性硬化症の急性劇症形、脳脊髄液中の脳幹、pleocytosisおよびオリゴクローナル抗体を含む大規模な半球状の炉床の存在により特徴づけられます。初期段階では、浮腫が発現し、ミエリンの広範な破壊および軸索の数の急激な減少もある。

バロー同心円硬化症 - ハースが脱髄同心状に配置層及び有髄組織からなる、形成された多発性硬化症、単相性の別の実施形態劇症もちろん。

脱髄疾患の2つの他の変種 - 急性播種性脳脊髄炎（OPEM）および視神経症（デヴィク病）がより一般的であり、以下でより詳細に検討する。

実験的なアレルギー性脳脊髄炎。実験的アレルギー性脳炎 - - EAE他の哺乳類は、多発性硬化症、人間に似た病気を、持っていませんが、彼らは人工的に誘発脱髄疾患することができます。それはrasseyannovのskleroztにおける免疫プロセスの病因を理解するだけでなく、重要である実験モデルを作成するだけでなく、潜在的な薬の有効性を発見し、評価します。EAEの変化に伴う病理学的変化は、PCに類似しており、静脈周囲の炎症性浸潤および脱髄変数によって特徴付けられます。EAEは、脳および脊髄ミエリンタンパク質またはその断片を有する、またはアジュバントを添加せず、および百日咳毒素の未処理のホモジネートを含む、ミエリン抗原を含む製剤で免疫化により誘導されます。疾患はまた、受動ミエリン抗原に対して感作Tリンパ球と線同系マウスとの間で転送することができます。この場合、より顕著な脱髄を発症させるためには、ミエリンに対する抗体の追加投与が必要である。通常、EAE - 単相状態、完全またはほぼ完全に回復しています。しかし、モルモットとモルモゼクは再発性EAEを引き起こす可能性があります。EAEはまた、ミエリン塩基性タンパク質の特定のアミノ酸配列に対するT細胞受容体トランスジェニックマウスにおいて研究されて。EAEは多発性硬化症およびどのモデルがより良く伝えられるところでは、多発性硬化症に関与するT細胞受容体およびMHC自己抗原および自己抗体、免疫応答および中枢神経系の遺伝性脱髄の調節の生物学を理解することができるデータのその研究で得られた、完璧ではないの絶対アナログされません。

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